Dans environ 75 à 90 % des cas, l'hyperparathyroïdie primaire (HPTp) est due à un adénome parathyroïdien solitaire (adénome PT). Alors que les adénomes doubles sont plutôt rares, les hyperplasies des quatre glandes parathyroïdes sont un peu plus fréquentes. Ces dernières sont majoritairement d'origine génétique et surviennent avec une agrégation familiale. Dans < 1 % des cas, il s'agit d'un carcinome parathyroïdien. Avec une prévalence de 0,2 à 0,4 % chez les plus de 60 ans, l'HPTp est l'une des trois maladies d'origine hormonale les plus fréquentes dans la population [1, 2, 3].
Diagnostic de localisation des adénomes parathyroïdiens
Alors que, jusqu'à il y a environ 20 ans, l'exploration cervicale bilatérale était courante [4], ce sont aujourd'hui les techniques chirurgicales focalisées qui prédominent. Une fois le diagnostic biochimique d'une HPTp posé, on procède donc au diagnostic de localisation.
L'échographie est le moyen diagnostique de localisation de premier choix, permettant de visualiser environ 70 % des adénomes parathyroïdiens [5]. Des résultats tout aussi bons peuvent être obtenus avec la scintigraphie au Tc-99m-méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI). La valeur informative de la scintigraphie peut être encore améliorée par le recours à la technologie SPECT [6]. La SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) combine la caméra gamma et la tomodensitométrie et permet une représentation tridimensionnelle du compartiment à examiner. Contrairement à l'échographie, la scintigraphie permet également de visualiser les adénomes situés dans le médiastin.
La sensibilité de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique est indiquée dans la littérature comme étant de 30 à 80 % et se situe donc en dessous de celle de l'échographie et de la scintigraphie.
La TEP-TDM à la 11C-méthionine (PET) permet de localiser une partie des adénomes parathyroïdiens qui ne peuvent être visualisés par d'autres méthodes d'imagerie [7]. Ce procédé ne peut toutefois pas être réalisé à la charge de l'assurance maladie légale (état : 2017).
Lors du prélèvement veineux sélectif au niveau des veines jugulaires, de la veine brachiocéphalique et de la veine cave supérieure, la détermination de la concentration de PTH dans les échantillons sanguins peut, en cas de valeurs élevées, contribuer à circonscrire la localisation de l'adénome. Ce procédé n'est pas indiqué lors des premières opérations.
Les techniques chirurgicales focalisées nécessitent l'échographie et, le cas échéant, la scintigraphie ; les examens plus poussés pour la localisation de l'adénome doivent être considérés avec un regard critique. Avant une première opération, l'indication opératoire de l'adénome parathyroïdien ne devrait pas être subordonnée au succès du diagnostic de localisation. Les interventions antérieures sur la thyroïde constituent une exception, en raison du risque opératoire accru.
Indication opératoire
L'indication opératoire est donnée chez tous les patients présentant des symptômes classiques et des maladies secondaires de l'HPTp. Chez les patients prétendument asymptomatiques, l'indication fait l'objet de discussions controversées [8, 9]. Selon les recommandations, les patients asymptomatiques devraient être opérés si
- ils ont moins de 50 ans ou
- un taux de calcium supérieur de plus de 0,25mmol/l à la limite supérieure de la normale, ou
- une clairance de la créatinine inférieure à 60ml/min, ou
- une excrétion urinaire de calcium supérieure à 10mmol/jour.
L'indication opératoire doit également être envisagée si
- l'ostéodensitométrie révèle un T-score < - 2,5,
- une fracture d'un corps vertébral est présente,
- l'imagerie diagnostique montre des calculs rénaux asymptomatiques ou une néphrocalcinose.
Chez de nombreux patients prétendument asymptomatiques, on observe en outre une amélioration de la qualité de vie après une opération réussie [10]. Si aucune opération n'est réalisée, des examens de contrôle annuels sont recommandés (taux de calcium, ostéodensitométrie, imagerie diagnostique des reins).
Technique opératoire focalisée
Ce terme regroupe différentes techniques opératoires permettant de rechercher et de retirer de manière ciblée une tumeur parathyroïdienne localisée en préopératoire [11, 12, 13]. On évite ainsi la dissection du côté controlatéral avec les risques opératoires correspondants et la cicatrisation postopératoire.
L'exploration cervicale bilatérale, autrefois habituelle, avec visualisation des quatre parathyroïdes est indiquée chez les patients susceptibles de présenter une atteinte pluriglandulaire, ou lorsqu'aucun adénome parathyroïdien n'a pu être localisé en préopératoire, ou lorsqu'il n'est pas possible de réaliser en peropératoire la mesure du taux de PTH.
Dosage peropératoire de la PTH
Afin de contrôler le succès des techniques opératoires focalisées, le dosage peropératoire de la PTH est nécessaire. En l'absence d'un autre adénome, le taux de PTH chute en quelques minutes après l'ablation de l'adénome, en raison de la courte demi-vie de la PTH. L'intervention peut être terminée dans ces cas. Si le taux de PTH ne baisse pas, le côté controlatéral doit être exploré. Selon la Société européenne des chirurgiens endocriniens, il est possible de renoncer au dosage peropératoire de la PTH si l'adénome a été localisé en préopératoire à la fois par échographie et par scintigraphie [14].
Pour l'interprétation des valeurs de PTH obtenues en peropératoire, il existe différentes recommandations [15] concernant le moment des prélèvements sanguins et le degré de chute de la PTH requis. Aux États-Unis, les critères « souples » de Miami sont couramment utilisés (chute du taux de PTH après ablation de l'adénome à < 50 % de la valeur initiale), tandis qu'en Allemagne, ce sont les critères « stricts » de Halle (chute du taux de PTH < 35 pg/ml). Avec les critères de Miami, il existe un risque de méconnaître une atteinte pluriglandulaire ; avec les critères de Halle, le risque est plus grand d'explorer inutilement le côté controlatéral.