Totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation – 110

1. Vorderes Halsdreieck

Zwischen dem Vorderrand des M. sternocleidomastoideus, der Mandibula und der Fossa jugularis gelegen, beinhaltet das vordere Halsdreieck in der Umgebung des Os hyoideum die supra- und infrahyale Muskulatur, Gefäße, Nerven und die Schilddrüse. Für die Thyreoidektomie sind von den infrahyalen Muskeln allenfalls der medial gelegene

• M. sternohyoideus (Sternum → Zungenbein) und darunter der
• M. sternothyroideus (Sternum → Schildknorpel des Larynx) sowie weiter lateral der
• M. omohyoidus (Scapula → Zwischensehne → Zungenbein)

von Bedeutung, da sie teilweise die Schilddrüse bedecken und intraoperativ zur Seite gedrängt werden müssen.

Blutgefäße
Die A. carotis communis teilt sich am Oberrand des Schildknorpels in Höhe ihres Sinus caroticus (Rezeptoren für den Blutdruck und Chemorezeptoren für Blutgase) in ihren inneren und äußeren Ast und verläuft vorher unmittelbar lateral in der Karotisscheide neben der Trachea und dem Ösophagus nach kranial. Hier berührt sie als großes Gefäß den rechten und linken Schilddrüsenlappen. Aus dem Sinus sigmoideus des Schädels geht die V. jugularis interna hervor, die das Blut vom Schädel und Hals sammelt, sich nach kaudal ziehend zunächst der A. carotis interna in der Vagina carotica anlagert, dann weiter nach lateral verläuft und die A. carotis communis sowie den N. vagus (X) seitlich umschließt.

Nerven
Neben dem N. vagus und seinem oberen Ast zum Kehlkopf (N. laryngeus superior → M. cricothyroideus anterior, sowie Schleimhaut obere Larynxhälfte) befindet sich im Bereich der Schilddrüse seitlich, von oben herabziehend, die Ansa cervicalis profunda (Radix superior und inferior, aus C1-C3) zur Innervation der drei genannten Muskeln des vorderen Halsdreiecks und der N. transversus colli (aus C2/3, Hautinnervation, Platysma).

Faszienschichten
Im vorderen Halsdreieck befinden sich unter der Haut mehrere Faszienschichten (alle zur Fascia cervicalis gehörig), die gewisse Besonderheiten aufweisen:

• Die oberflächliche Lamina superficialis umgibt alle Halsstrukturen bis auf das Platysma und umhüllt gesondert den M. sternocleidomastoideus und dorsal den M trapezius (N. accessorius XI),
• die mittlere Lamina praetrachealis umgibt die infrahyale Muskulatur, und die
• tiefe Lamina praevertebralis verläuft zwischen Ösophagus und Wirbelsäule außerhalb des OP-Gebietes.

Die Schilddrüse/ Nebenschilddrüse und die Trachea besitzen ebenso, wie das seitliche Gefäß-Nervenbündel (A. carotis, V. jugularis interna und N. vagus), darüber hinaus noch eigene Organfaszien. Durch die Anordnung der Halsfaszien ergeben sich von ihnen umschlossene Kompartimente und dazwischen Hohlräume (Spatien), die bis ins Mediastinum ziehen und potenzielle Infektionswege darstellen.

1. Indikationen

Sekundärer (renaler) Hyperparathyreoidismus

• Bei nicht medikamenteninduzierter Hyperkalzämie nach Ausschöpfung jeglicher medikamentöser Therapie (Phosphatbinder, Kalzimimetika, aktive Vitamin-D3-Analoga)
• Bei schwerer renaler Osteopathie (radiologisch oder histologisch gesichert)
• Bei Gefäßverkalkungen und sonstigen Weichteilverkalkungen, schwerer Hyperphosphatämie, Kalziphylaxie (urämisch-kalzifizierende Arteriolopathie) und Pruritus nach Ausschöpfung jeglicher medikamentöser Therapie in Verbindung mit hohen Parathormonwerten (>800 pg/ml)

Tertiärer Hyperparathyreoidimus bei autonomem hyperkalzämischem(>3,0 mmol/l) renalem HPT nach Nierentransplantation

Mehrdrüsenerkrankung bei MEN-1- oder MEN-2-Erkrankung (Familiäre Syndrome mit Bildung endokrin aktiver Tumoren) → Erkrankung des gesamten Organsystems d.h. alle Nebenschilddrüsen
MEN-1 → subtotale Parathyreoidektomie (3,5) Epithelkörperchen mit Thymektomie oder totale Parathyreoidektomie mit Thymektomie und Autotranspantation, bei Entfernung einzelner Tumoren hohe Wahrscheinlichkeit für Persistenz/Rezidiv, Prophylaxe von Thymuskarzinoiden
Men-2 → alleinige Entfernung vergrößerter Nebenschilddrüsen

2. Kontraindikationen

• Bei Vorliegen einer adynamen Knochenerkrankung und renalem HPT

3. Präoperative Diagnostik

• Parathormonbestimmung
• weitere Labordiagnostik (Serumcalcium, Phosphat, alkalische Phosphatase(ggf. knochenspezifisch), Kreatinin, Harnstoff, Albumin/ Gesamteiweiß; fakultativ T3, T4, TSH
• Neoplasieabklärung (Schilddrüsen- und multiple endokrine Neoplasien)
• Knochenhistologie fakultativ
• Laryngoskopie (Stimmbandfunktionsprüfung)

• Lokalisationsdiagnostik
  Sonographie; MIBI-SPECT-Szintigraphie (CT,MRT, SVK: selektiver venöser Parathormonstufenkatheter)

4. Spezielle Vorbereitung

• Intraoperative Parathormonbestimmung (IOPTH) peripher venös →PTH-Bestimmung als Basalwert “pre incision”.
• Prä- und postoperative Laryngoskopie
• Prä- und postresektionelle Vagusstimulation mittels Neuromonitoring
• Standardisierter Einsatz des IOMN
• Nachprüfbare Dokumentation des Stimulations-EMG des ipsilateralen Vagus vor und nach der Resektion (aus forensischen Gründen)

5. Aufklärung

• übliche Risiken eines operativen Eingriffs (Blutung, Infektion, Wundheilungsstörung, Folgeeingriff)
• Nichtauffindbarkeit und Revisionseingriff
• Bei intraoperativem Signalausfall Resektion der kontralateralen Seite zu einem späteren Zeitpunkt
• persistierender Hyperparathyreoidismus
• postoperativer Hypoparathyreoidismus
• Rekurrensparese, bei Beidseitigkeit ggf.Tracheotomie
• Autotransplantation in Hals- oder Unterarmmuskulatur
• Exploration der Schilddrüse mit ggf. Resektion bei Auffälligkeiten
• Pneumothorax
• ggf. postoperative Calcium-Substitution
• Rezidiv

6. Anästhesie

Intubationsnarkose 
Einsatz kurzwirksamer Muskelrelaxantien nur bei Narkoseeinleitung, Verzicht während der Phase des IONM

7. Lagerung

• Rückenlage mit rekliniertem Kopf (sogenannte Strumalagerung)
• beide Arme angelagert
• Der für die Replantation des Nebenschilddrüsengewebes vorgesehene Arm wird nach Abschluss der Operation am Hals ausgelagert, steril abgewaschen und abgedeckt.

8. OP-Setup

Der Operateur steht bei einseitigem Befund gegenüber der zu operierenden Seite, bei beidseitigem Befund erfolgt nach Abschluss der Präparation der einen Seite, der Wechsel zur anderen Seite. Der erste Assistent steht dem Operateur gegenüber, der zweite Assistent steht kopfwärts des ersten Assistenten, die instrumentierende OP-Pflegekraft steht fußwärts des Operateurs auf dessen Seite.

9. Spezielle Instrumentarien und Haltesysteme

• Strumasieb
• Titanclips
• bipolares Diathermiesystem, z. B. LigaSure®Präparationsklemme
• Neuromonotoring-Equipment, dann auch Vesselloop zum Anzügeln des N. vagus
• Redondrainage CH 8
• empfehlenswert: Lupenbrille für Operateur/in

10. Postoperative Behandlung

postoperative Analgesie: Nicht-steroidale Antirheumatika sind in der Regel ausreichend, ggf. kann eine Steigerung mit opioidhaltigen Analgetika erfolgen.
Folgen Sie hier dem Link zu PROSPECT (Procedures Specific Postoperative Pain Management)
Folgen Sie hier dem link zu den aktuellen Leitlinien: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/041-001.htm
medizinische Nachbehandlung: Entfernung der Redondrainage am ersten postoperativen Tag, Bestimmung des Serums-Calciums, ggf. Therapie einer Hypokalzämie, Laryngoskopie vor Entlassung.
Thromboseprophylaxe: bei fehlenden Kontraindikationen sollte aufgrund des mittleren Thrombembolierisikos (operativer Eingriff > 30min Dauer) neben physikalischen Maßnahmen niedermolekulares Heparin in prophylaktischer, ggf. in gewichts– oder dispositionsrisikoadaptierter Dosierung bis zum Erreichen der vollen Mobilisation verabreicht werden.
Zu beachten: Nierenfunktion, HIT II (Anamnese, Thrombozytenkontrolle)
Folgen Sie hier dem Link zu den aktuellen Leitlinien: www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/003-001.htm
Mobilisation: sofort
Krankengymnastik: keine
Kostaufbau: sofort
Stuhlregulierung: ggf. Laxantien ab dem 2. Tag
Arbeitsunfähigkeit: 2-3 Wochen

1. Intraoperative Komplikationen

• Feststellung des Signalverlustes bei IONM
  Wenn es sich um die erste Seite einer geplant beidseitigen Resektion handelt, sollte von der Resektion der kontralateralen Seite Abstand genommen werden, um das Risiko einer beidseitigen Rekurrensparese zu vermeiden.
• Blutung
  Kommt es zu einer massiven intraoperativen Blutung (z.B. aus der Kocher’schen Vene oder der A. tyhroidea inferior), so wird zunächst tamponiert und unter kontinuierlichen Saugung versucht das Gefäß zu identifizieren, um es anzuklemmen und zu ligieren.
• Nichtauffinden
  Nichtauffinden von verändertem Nebenschilddrüsengewebe oder Nichtauffinden der Nebenschilddrüsen: Abbruch des Eingriffs und Erweiterung der Diagnostik

2. Postoperative Komplikationen

• Nachblutung
  Eine Nachblutung in der Tiefe kann durch Trachealkompression und Vagusdruck zu einem lebensgefährlichen Zustand führen. Daher ist die sofortige Wundrevision indiziert.

• Recurrensparese
  Recurrensläsionen sind meist Folge der Kompression oder Zerrung des Nervs, seltener der Durchtrennung, daher sind sie oft reversibel. Bei einer beidseitigen kompletten Recurrensparese kann jedoch eine Tracheotomie indiziert sein.

• permanenter Hypoparathyreoidismus
  Lebenslange Calcium-Substitution.

• PHPT-Persistenz/PHPT-Rezidiv
  Erweiterung der Diagnostik, ggf. intraoperative PTH-Bestimmung aus dem bilateralen Jugularvenenblut. Evtl. Stufenkatheter zum Ausschluss bzw. Nachweis eines von zervikal nicht ereichbaren mediastinal gelegenen NSD-Fokus.

Literatursuche unter: http://www.pubmed.com

1. Zusammenfassung der Literatur

Die bilaterale zervikale Exploration gilt seit der Erstbeschreibung (Mandl, Wien) in den 30er Jahren als Standardoperation. Bei entsprechender Expertise liegt die Heilungsrate der Erstoperation über 95% bei nur minimaler Morbidität.
Das Therapieziel ist die vollständige, langfristige und morbiditätslose Normalisierung des Serum-Calciums durch eine einzige Operation.

Nach Freilegen der Schilddrüse ist das erste Ziel, den Nervus laryngeus recurrens und die Arteria thyroidea inferior darzustellen. Der Nerv lässt sich am besten kaudal der Arterie darstellen und wird in seinem Verlauf bis zur Mündung in den Kehlkopf verfolgt. Der Nerv verläuft meist über die Arterie. Die Resektion einer Nebenschilddrüse vor Darstellung des Nervs ist bei der bilateralen zervikalen Exploration nicht erlaubt.

Die systemische Suche nach den Nebenschilddrüsen sollte mit den oberen beginnen. Die obere Nebenschilddrüse ist fast immer kranial der Arteria thyroidea inferior und dorsal des Nervus laryngeus recurrens zu finden. Falls das nicht der Fall ist, ist sie dorsal neben die Speiseröhre auf der Wirbelsäule in Richtung auf das hintere Mediastinum disloziert. Die unteren Nebenschilddrüsen sind in ihrer Lage variabler. Sie liegen kaudal der Arteria thyroidea inferior und ventral des Nervus laryngeus recurrens.

Werden 4 Nebenschilddrüsen dargestellt, von denen eine vergrößert ist, wird die vergrößerte entfernt und die Diagnose mittels Schnellschnitt-Untersuchung bestätigt. Nur selten liegt ein Doppel-Adenom (2-6%) vor. Sind 3 oder mehrere Nebenschilddrüsen vergrößert, ist eine 3½ Drüsenresektion zu empfehlen, sofern ein familiärer Hyperparathyreoidismus und ein MEN-Syndrom zuvor sicher ausgeschlossen werden konnten. Der Nebenschilddrüsenrest wird mittels Clip markiert.

Verbesserte Ergebnisse präoperativer lokalisationsdiagnostischer Verfahren sowie die Möglichkeit der intraoperativer Bestimmung von Parathormon (Quick-Parathormontest) machen minimalinvasive Verfahren möglich, wobei die Bedeutung der intraoperativen Quick-PTH nicht klar belegt ist und in Studien nur zu einer Verbesserung des Operationserfolges von 1% führt.

Re- Operationen wegen persistierendem oder rezidivierendem Hyperparathyreoidismus sind oft außerordentlich schwierig, zeitaufwendig und sollten prinzipiell nur von Chirurgen durchgeführt werden, die eine Nebenschilddrüsenchirurgie-Erfahrung haben. Zur Dokumentation des Operationserfolges sollte eine Bestimmung des Serum-Calciums am Folgetag der Operation erfolgen, ergänzend muss die Stimmlippenfunktion geprüft werden.

Die Nebenschilddrüsenzintigraphie wird in erster Linie bei persistierendem Hyperparathyreoidismus, bei rezidivem Hyperparathyreoidismus, bei Verdacht auf Ektopie sowie bei geplanter minimalinvasiver OP-Technik zur weiteren Absicherung der Sonographie-Befunde angewendet.
MRT und CT zeigen in wenigen Studien überwiegend gute Ergebnisse, werden jedoch durchwegs noch als additive Verfahren für besondere Fälle eingestuft.

Nebenschilddrüsenadenome lassen sich meist durch bildgebende Verfahren lokalisieren. Probleme ergeben sich beim gleichzeitigen Vorliegen echoarmer Schilddrüsenknoten, die von Nebenschilddrüsenadenomen oft nicht zu unterscheiden sind. Konventionelle bildgebende Verfahren sind ebenfalls nicht immer in der Lage Adenome zu lokalisieren.
In solchen Problemfällen kann man zur Lokalisation von Schilddrüsenadenomen die Nebenschilddrüsenszintigraphie einsetzen.
Hier benutzte man eine Kombination aus einer Schilddrüsenszintigraphie mit Tc Pertechnetat und unmittelbar davor oder danach einer Szintigraphie mit TL-Chlorit. Durch den Einsatz einer optimalen Spect- Technik gelingt es auch kleine Nebenschilddrüsenadenome mit einer Masse von 0.3 bis 1 Gramm mit einer Sensibilität von 95% zu erfassen.

Die Standardoperation für den Hyperparathyreoidismus beinhaltet die bilaterale zervikale Exploration und die Identifikation aller vier Nebenschilddrüsen und die Entfernung des pathologisch veränderten parathyreoidalen Gewebes. Durch neue Lokalisationsmethoden wie die TC Sestamibi Szintigraphie, hochauflösender Ultraschalluntersuchung in Verbindung mit der Farbduplex Sonographie und die intraoperative Messung des intakten Parathormons ist eine gezielte operative Therapie ohne die Notwendigkeit einer Exploration aller Nebenschilddrüsen möglich geworden.

Bis in die 80er Jahre war die offene bilaterale Exploration mit Darstellung aller vier Epithelkörperchen über einen Kocherschen Kragenschnitt die übliche Operationsmethode. Für dieses Vorgehen wurden Heilungsraten von 92-99%, eine operationsbedingte Morbidität von 1-3% und eine Spätrezidivrate von unter 3% angegeben. Operationsbedingte Todesfälle werden nur vereinzelt berichtet. Trotz dieser hervorragenden Ergebnisse haben Fortschritte in der präoperativen Lokalisationsdiagnostik durch hochauflösende Sonographie und Tc Metoxi Isobutil Isometril Szintigraphie zu Bestrebungen geführt, den Eingriff durch eine gezielte unilaterale Exploration über verschiedene Zugangswege zu minimieren und somit die Ergebnisse weiter zu verbessern. Verkürzte Operationszeiten, kürzerer stationärer Aufenthalt und somit geringere Kosten sind Argumente für eine gezielte, gegebenfalls minimalinvasive Exploration.

Da aber bei 10-20% der Patienten einer Mehrdrüsenerkrankung durch eine 4-Drüsen Hyperplasie oder ein Doppeladenom vorliegen, die durch die präoperative Lokalisationsdiagnostik nur unzureichend erkannt werden, setzt eine gezielte limitierte Exploration eine optimierte präoperative Lokalisationsdiagnostik und eine intraoperative funktionelle Erfolgskontrolle voraus. Als präoperative Diagnostik werden meist eine hochauflösende Sonographie und eine Mibi Szintigraphie durchgeführt. Diese Verfahren können ein solitäres Adenom zwar in 60 bzw. 90% der Fälle korrekt lokalisieren, eine Mehrdrüsenerkrankung wird allerdings nur in weniger als 20% der Fälle als solche erkannt. Durch das PTA Monitoring ist die gezielte unilaterale Exploration bei primärem Hyperparathyreoidismus mit identischen Erfolgsraten wie für die bilaterale Exploration möglich und ist die Basis für ein minimalinvasives Vorgehen.