Lésions kystiques du foie
Les lésions kystiques du foie constituent un groupe hétérogène de modifications souvent découvertes de manière fortuite. Avec l'augmentation de l'imagerie réalisée pour d'autres raisons, le nombre de kystes hépatiques découverts fortuitement augmente. Des rapports antérieurs issus de laparotomies décrivaient une fréquence de 0,2–1 %, tandis que des études échographiques et scanographiques plus récentes indiquent des taux de 2,5–18 % [4-7].
La plupart des kystes sont bénins ; il est néanmoins essentiel de distinguer les kystes à potentiel malin ou infectieux, tels que les cystadénomes/cystadénocarcinomes biliaires, les kystes du cholédoque ou les kystes échinococciques. Certaines constellations à risque à l'échographie (septa, extensions/fenestrations, calcifications, épaississement pariétal ou nodules, motif interne irrégulier, kystes filles) nécessitent une clarification complémentaire [8]. En outre, des kystes volumineux ou multiples peuvent provoquer des troubles et doivent alors être traités.
Kystes hépatiques simples
Les kystes hépatiques simples sont définis comme des structures à paroi mince, tapissées d'un épithélium biliaire cubique et remplies de liquide (4). Ils résultent d'un trouble du développement des voies biliaires, mais ne sont pas en communication avec le système biliaire [9-10]. Ils peuvent être uniques ou multiples et se rencontrent parfois en association avec d'autres processus expansifs.
Ils sont le plus souvent asymptomatiques et découverts fortuitement. Ils surviennent plus fréquemment chez les femmes, augmentent avec l'âge [10], mais n'ont aucun rapport avec la pilule ou la grossesse. Seuls les kystes très volumineux provoquent habituellement des symptômes.
Il n'existe aucune indication à un traitement ou à un suivi des kystes hépatiques simples – indépendamment de leur taille – tant qu'aucun symptôme n'apparaît ou qu'aucun critère de risque caractéristique n'est présent.
Les symptômes n'apparaissent qu'en cas de croissance, de rupture ou de compression des organes voisins → douleurs abdominales, sensation de plénitude, dyspnée, œdème des membres inférieurs par compression de la veine cave.
Des critères de risque spécifiques à l'échographie (p. ex. septa, fenestrations, calcifications, épaississement ou nodules de la paroi, structure interne hétérogène ou présence de kystes filles) nécessitent un bilan diagnostique complémentaire par TDM ou IRM.
Diagnostic
L'échographie de contraste représente le gold standard dans le diagnostic des lésions hépatiques bénignes.
La tomodensitométrie et l'IRM avec produit de contraste spécifique peuvent encore augmenter la sensibilité et la spécificité dans le diagnostic des lésions hépatiques, en association avec l'examen échographique.
Avec une sensibilité de >95 % et une spécificité de >80 %, l'échographie de contraste (« contrast-enhanced ultrasound », CEUS) est un très bon outil pour la détection et la discrimination des lésions hépatiques. Trois éléments sont surtout critiques dans l'utilisation du CEUS. L'examen échographique de contraste est beaucoup plus opérateur-dépendant que les techniques d'imagerie en coupe classiques.
Contrairement à l'échographie et à la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique permet en principe, même sans produit de contraste, une évaluation des lésions hépatiques. Néanmoins, l'utilisation de produits de contraste spécifiques du foie (qui sont principalement excrétés par voie biliaire) est d'une haute pertinence diagnostique et apporte des informations complémentaires essentielles [3].
Comme déjà pour l'échographie de contraste, le comportement du produit de contraste au cours du temps sert à la différenciation en imagerie des lésions hépatiques. C'est pourquoi, en diagnostic TDM également, l'utilisation d'un produit de contraste approprié est indispensable pour cette question. En au moins 3, mais mieux 4 phases de contraste (sans injection, artérielle, portale, veineuse), la plupart des lésions hépatiques peuvent être identifiées avec une très haute sensibilité et spécificité [3].
Les kystes hépatiques simples peuvent déjà être diagnostiqués par un examen échographique conventionnel avec une sensibilité et une spécificité de 90 % [11].
Les kystes hépatiques simples sont généralement uniformément anéchogènes à l'échographie (c'est-à-dire complètement noirs, sans échos internes), présentent une bonne transmission des ultrasons (renforcement postérieur derrière le kyste) et ont des bords lisses et nettement délimités.
Au scanner, les kystes simples ne présentent aucune structure interne, sont hypodenses avec une densité liquidienne inférieure à 20 unités Hounsfield et ne montrent aucune prise de contraste.
À l'IRM, les kystes simples apparaissent hypo-intenses sur les images pondérées en T1 et hyperintenses sur les images pondérées en T2, également sans rehaussement après injection de produit de contraste.
Les marqueurs tumoraux tels que le CA 19-9 peuvent être élevés chez jusqu'à 50 % de ces patientes et patients en raison d'une sécrétion par l'épithélium kystique biliaire dans le liquide kystique ou le sang. Un résultat qui n'est pas nécessairement associé à une maladie maligne [11]. Le CA 19-9 n'est pas approprié pour distinguer les kystes simples/PLD (maladie polykystique du foie) des néoplasies kystiques mucineuses [17,18].
Diagnostics différentiels
Les kystes hépatiques présentant des caractéristiques de risque spécifiques à l'échographie (p. ex. septa, fenestrations, calcifications, épaississement ou nodules pariétaux, structure interne hétérogène ou présence de kystes filles) nécessitent un complément diagnostique par scanner ou IRM.
D'autres formations kystiques doivent être distinguées des kystes parenchymateux « non compliqués » :
- Syndrome de Caroli (dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intrahépatiques)
- hamartomes biliaires (complexes de von Meyenburg)
- maladie polykystique congénitale du foie (PCLD)
- Kyste post-traumatique ou hémorragique (échos internes, phénomènes de sédimentation)
- Lésions kystiques infectieuses
- Abcès hépatique (échos internes, paroi irrégulière)
- Kystes à Echinococcus (kystes filles, calcifications pariétales)
- tumeurs malignes d'aspect kystique telles que p. ex.
- Métastases d'un carcinome ovarien
- Cystadénocarcinome du foie (septa, nodules, prise de contraste) [2]
Traitement
Le traitement des kystes hépatiques symptomatiques vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie en réduisant le volume du kyste.
Deux procédés sont disponibles pour le traitement :
- Aspiration percutanée avec sclérose (oblitération)
- Fenestration laparoscopique du kyste hépatique
Lors de l'aspiration avec sclérose, le liquide est aspiré du kyste hépatique, puis la paroi interne du kyste est exposée pendant une durée limitée à un agent sclérosant (oblitérant).
Remarque : L'aspiration seule n'est pas suffisante, car une récidive survient presque toujours.
La sclérose entraîne d'abord souvent une réaccumulation transitoire de liquide, mais provoque ensuite chez la plupart des patientes et patients une réduction continue du volume du kyste.
Lors de la fenestration laparoscopique du kyste, le foie est exposé dans le cadre d'une opération mini-invasive. Le kyste est ponctionné et vidé, puis la paroi kystique située à l'extérieur du foie est réséquée (enlevée).
Il n'existe aucun essai contrôlé randomisé (ECR) fiable ni de données à long terme comparant ces procédures afin de déterminer la meilleure forme de traitement. Bien que les deux méthodes soient efficaces, le traitement chirurgical présente le taux de récidive le plus faible et permet en outre un examen histologique du kyste [8,13-15].
La décision thérapeutique devrait donc viser à choisir la procédure la moins invasive qui permette en même temps d'obtenir le meilleur résultat thérapeutique possible.
Des contrôles de suivi ne sont pas nécessaires tant qu'aucun symptôme n'apparaît.
Polykystose hépatique (PLD)
La polykystose hépatique congénitale, rarement rencontrée, est souvent associée à une maladie polykystique des reins et d'autres organes. Elle conduit à l'âge adulte à une hépatomégalie nodulaire progressive (qui est parfois massivement développée). Néanmoins, la fonction hépatique est extrêmement bien préservée et une hypertension portale ne survient que rarement.
Des patientes et patients sélectionnés présentant une hépatomégalie massive due à une polykystose hépatique (PLD) peuvent bénéficier d'une intervention chirurgicale.
Une résection hépatique peut être réalisée avec une morbidité et une mortalité acceptables et conduit le plus souvent à une amélioration rapide et durable des symptômes tout en préservant la fonction hépatique.
La fenestration des kystes et la transplantation hépatique sont certes également efficaces chez des patients sélectionnés, mais ne sont pas applicables de manière aussi générale [19-21].