Anamnèse et examen clinique
Les patientes et patients présentant de gros kystes hépatiques (> 5 cm) peuvent, en cas de croissance, développer des symptômes tels que douleurs abdominales, sensation de plénitude, dyspnée, œdème des jambes par compression de la veine cave, du fait de l'étirement de la capsule de Glisson, d'une rupture ou d'une pression sur les organes voisins.
Les plaintes peuvent être très variées et aller d'une sensation de plénitude postprandiale en cas de compression de l'estomac, à des douleurs capsulaires chroniques et des hémorragies, jusqu'à des symptômes dus à une compression des voies biliaires ou vasculaire par la tumeur. Le cas échéant, ces plaintes peuvent être évaluées à l'aide du questionnaire spécifique à la maladie Polycystic Liver Disease Questionnaire (PLD-Q) – un instrument d'évaluation validé.
Méthodes d'imagerie
L'échographie de contraste constitue le gold standard dans le diagnostic des modifications hépatiques bénignes.
La tomodensitométrie et l'IRM avec produit de contraste spécifique peuvent encore augmenter la sensibilité et la spécificité dans le diagnostic des lésions hépatiques, en association avec l'examen échographique.
Les kystes hépatiques simples peuvent déjà être diagnostiqués par un examen échographique conventionnel avec une sensibilité et une spécificité de 90 % :
- Échographie (le cas échéant CEUS, Contrast-Enhanced Ultrasound) : Lésion occupant l'espace à limites nettes, ronde-ovale, homogènement anéchogène avec renforcement acoustique postérieur, sans structures internes ni épaississement pariétal. Pas de calcifications, pas d'échos internes, pas de nodules pariétaux, pas d'indice de prise de contraste. De petites cloisons (1–2 septa) peuvent survenir. Sensibilité et spécificité : env. 90 %.
- TDM : Absence de structures internes, hypodense avec densité liquidienne (<20 UH), pas de prise de contraste.
- IRM : Hyposignal en T1, hypersignal en T2, sans prise de contraste ; intensité décroissante aux valeurs b élevées en imagerie de diffusion.
Diagnostics différentiels
Les kystes hépatiques présentant des caractéristiques de risque spécifiques à l'échographie (p. ex. septa, fenestrations, calcifications, épaississement ou nodules pariétaux, structure interne hétérogène ou présence de kystes filles) nécessitent un diagnostic complémentaire par TDM ou IRM.
Doivent être distinguées des kystes parenchymateux « non compliqués » d'autres formations kystiques :
- Syndrome de Caroli (dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intrahépatiques)
- hamartomes biliaires (complexes de Von Meyenburg)
- maladie polykystique hépatique congénitale (PCLD)
- Kyste post-traumatique ou hémorragique (échos internes, phénomènes de sédimentation)
Lésions kystiques infectieuses
- Abcès hépatique (échos internes, paroi irrégulière)
- Kystes à Echinococcus (kystes filles, calcifications pariétales)
tumeurs malignes d'aspect kystique telles que p. ex.
- Métastases d'un carcinome ovarien
- Cystadénocarcinome du foie (septa, nodules, prise de contraste)
