Anatomie

1. Anatomie Nebenniere; Glandulae suprarenales

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(1) Glandula suprarenalis, (2) Ren sinister, (3) Aorta abdominalis, (4) Aa. phrenicae inferiores, (5) Aa. suprarenales superiores, (6) Aa. suprarenales mediae, (7) Aa. suprarenales inferiores, (8) A. renalis accessoria aberrans, (9) Aa. renales, (10) Aa. testiculares

Die paarig angelegten Nebennieren sitzen den oberen Nierenpolen dicht auf und sind von diesen durch eine dünne Fettgewebsschicht getrennt. Sie sind in dorsoventraler Richtung abgeflacht, so dass eine Facies anterior und Facies posterior unterschieden werden können. Die linke Nebenniere hat die Form eines Halbmondes, die rechte die einer dreieckigen Bischofsmütze. Die Facies anterior der linken Nebenniere besitzt einen kompletten Peritonealüberzug, während die rechte Nebenniere nur im kaudalen Anteil von Peritoneum bedeckt wird. Die Facies posterior beider Nebennieren liegt der Pars lumbalis des Zwerchfells auf.
Die rechte Nebenniere zeigt topographische Beziehungen zur Leber und zur Vena cava inferior, die linke ist durch die Bursa omentalis von der Magenhinterwand getrennt und reicht bis zur Milz. Beide Nebennieren liegen etwa in Höhe des 11./12. Brustwirbelkörpers und werden von einer gefäßführenden Bindegewebskapsel umgeben, die Kollagenfasern und glatte Muskelzellen besitzt. Beim Erwachsenen beträgt das Gewicht einer Nebenniere ca. 5-7 Gramm.

Gefäßversorgung
1. Arterien
A. phrenica inferior → A, suprarenalis superior
Aorta → A. suprarenalis media
A. renalis → A. suprarenalis inferior
Es existieren zahlreiche Varianten!

2. Venen
Das venöse Blut sammelt sich in jeder Nebenniere in der V. centralis, die nach dem Austritt aus dem Hilum suprarenale zur V. suprarenale dexter bzw. sinister wird:
V. surparenale dexter → V. cava inferior
V. suprarenale sinister → V. renalis

3. Lymphgefäße
Die aus den Nebennieren austretenden Lymphgefäße folgen überwiegend den Arterien. Die primären Lymphknoten sind die Nodi lymphatici paraaortici et lumbales. Einige Lymphgefäße ziehen durch das Zwerchfell zu den hinteren mediastinalen Lymphknoten.

2. Pathophysiologie

Tumoren der Nebenniere sind entweder primäre Neoplasien oder Metastasen.
Die primären Nebennierentumoren entstehen aus der Nebennierenrinde oder dem Nebennierenmark. Sie können hormonbildend oder hormoninaktiv sein.
Hormonaktive adrenale Neoplasien können den entsprechenden Zonen der Nebennierenrinde bzw. dem Nebennierenmark zugeordnet werden. Ein Tumor der Zona glomerulosa führt zu einem primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom), ein solcher der Zona fasciculata zum Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom) und eine Neoplasie der Zona reticularis zu einer überschießenden Bildung von Sexualhormonen. Tumoren des Nebennierenmarks heißen Phäochromozytome.
Kortikale und medulläre Nebennierentumoren können benigne oder maligne sein, wobei gutartige weit überwiegen. Bei Rindentumoren steigt die Wahrscheinlichkeit einer malignen Erkrankung mit zunehmender Größe. Ein solcher Zusammenhang zwischen Größe und Malignomrate besteht beim Phäochromozytom nicht.
Die histomorphologische Festlegung der Dignität von Nebennierentumoren ist durch den Zellpolymorphismus erschwert und bei den Phäochromozytomen unmöglich. Hier kann nur aus dem Vorhandensein von Fernmetastasen auf eine maligne Erkrankung geschlossen werden.
Makroskopisch erscheinen Tumoren der Nebennierenrinde homogen gelb-bräunlich an der Schnittfläche während sich Phäochromzytome als grau-rote, öfters auch zystische Neoplasien darstellen.
Weitere primäre Nebennierentumoren sind Myelolipome, Nebennierenzysten und Ganglioneurome. Sie sind nahezu ausnahmslos gutartig.
Nebennierenmetastasen findet man vor allem bei Bronchialkarzinomen, Nierenkarzinomen und malignen Melanomen.
Primäre Lymphome sind extrem selten.

Die Ätiologie der meisten primären Nebenrindentumoren ist unklar, dagegen weisen die Phäochromozytome in über 20 % eine genetische Ursache (z.B. multiple endokrine Neoplasie Typ 2)

Perioperatives Management
Frau Dr. med. Katharina Schwarz
Lukaskrankenhaus GmbH
Herr Prof. Dr. med. Peter E. Goretzki
Lukaskrankenhaus GmbH

1. Indikationen

Nebennierentumoren entstehen primär und sekundär. Primäre Nebennierentumoren sind selten maligne, wobei bei den Rindentumoren eine Relation zwischen Tumorgröße und Malignomwahrscheinlichkeit besteht.
Die endoskopischen Methoden der Adrenalektomie gelten heute als Verfahren der Wahl.
Das laparaskopische Verfahren bietet gegenüber dem retroperitoneoskopischen die vertrautere Anatomie.

  • Operationsindikation für ein laparaskopisches Vorgehen besteht bei allen hormonproduzierenden Tumoren < 6 cm
  • Relative OP Indikation für ein laparaskopisches Vorgehen bei hormoninaktiven Tumoren zwischen 3 und 6 cm, besonders bei jungen Patienten. Alternativ engmaschige, vierteljährliche Kontrollen
  • Für hormoninaktive Tumoren > 6 cm wird wegen Malignitätsgefahr ein offenes Vorgehen empfohlen.
  • Nebennierenmetastasen sollten entfernt werden, wenn keine weiteren Metastasen vorliegen und durch die Entfernung Tumorfreiheit erreicht wird

Die minimal-invasive Nebennierenchirurgie bietet wegen ihrer besseren optischen Differenzierung zwischen normalem und neoplastischem Gewebe die Möglichkeit funktionserhaltender Eingriffe.

  • Die Indikation zur laparaskopischen subtotalen Nebennierenresektion, also dem Erhalt eines Teils des Organs, besteht bei hereditären bilateralen Phäochromozytomen und aldosteronproduzierenden Adenomen, die fast ausnahmslos gutartig und klein sind, sowie exzentrisch liegen.

2. Kontraindikationen

  • Für hormoninaktive primäre Nebennierentumoren < 3 cm besteht keine Operationsindikation.
  • Myelolipome und Nebennierenzysten sollten nur bei klinischen Symptomen durch Verdrängung von Nachbarstrukturen entfernt weden.
  • Bei Conn-Syndrom mit beidseitiger Nebennieren-Rindenhyperplasie ist eine totale Nebennierenentfernung nicht angezeigt

Keine Adrenalektomie ohne vorherige Bestimmung der Hormonaktivität!
Wichtig ist der Ausschluss eines Phäochromozytoms, da dieses vor der Operation mit Alpha-Blockern vorbehandelt werden muss!

  • Die weiteren Kontraindikationen sind abhängig von den Grunderkrankungen (Operationsrisiko) und der Bedeutung der Adrenalektomie für die Lebensqualität oder Lebenserwartung des Patienten.

3. Präoperative Diagnostik

Nebennierentumoren werden mit zunehmender Anwendung bildgebender Verfahren häufig als Zufallsbefund (Inzidentalom) entdeckt.
Typische hormonbildende Erkrankungen sind das Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus), das Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus) und das Phäochromozytom (Katecholaminexzess). Fast alle führen nahezu regelhaft zu erhöhtem arteriellem Blutdruck.

Die Diagnostik umfasst Anamneseerhebung und körperlicher Untersuchung, wobei Bestimmung des Blutdrucks und der Herzfrequenz obligater Bestandteil sind. Darüberhinaus sind endokrinologische Methoden und bildgebende Verfahren erofderlich.

Hormonelle Diagnostik:

  • Plasma-Aldosteron-Renin-Quotient am Morgen
  • Kortisol und ACTH im Plasma
  • Dexamethason-Kurztest
  • Metanephrin- und Normetanephrinspiegel im 24-Stunden-Sammelurin
  • Bestimmung von Steroidvorstufen: Androstendion, DHEA-S, 17-alpha-Hydroxyprogesteron

Bildgebende Verfahren:

  • CT: höchste örtliche Auflösung
  • MRT: zusätzliche Hinweise aud die Artdiagnose
  • FDG-PET optional bei Malignomverdacht
  • Endosonographie vor organerhaltenden Eingriffen

Szintigraphische Verfahren:

  • MIBG-Szintigraphie
  • Dopa-PET
    nur bei der Diagnostik von Phäochromozytomen und gleichzeitigem V.a.eine familiäre Erkrankung zum Ausschluss einer beidseitigen Erkrankung oder einer extraadrenalen Lokalisation

Selektive Venenblutentnahme: beim Conn-Syndrom
Differenzierung zwischen Hyperplasie und Adenom.
Nachweis einer Hormonproduktion bei Nebennierentumoren unterhalb der Nachweisgrenze. Zuordnung der Hormonbildung bei bilateralen Tumoren

4. Spezielle Vorbereitung

Phäochromozytome bedürfen einer ca. 2-wöchigen präoperativen Vorbereitung mit alpha-Rezeptoren-Blockern (Phenoxybenzamin mit steigender Dosierung bis etwa 3-mal 50 mg pro Tag oral). Bei Tachykardie zusätzliche Gabe eines Beta-Blockers.
Bei allen anderen Nebennierentumoren ist keine spezifische medikamentöse Vorbehandlung erforderlich.
Single shot Antibiotikaprophylaxe mit einem Cephalosporin

5. Aufklärung

Die Eingriffsrisiken sind abhängig vom Alter und Gesamtbefinden des Patienten, insbesondere von der hormonellen Überfunktionssymptomatik.

Allgemeine Aufklärung über die Operationsrisiken:

  • Thrombose
  • Embolie
  • Infektionen
  • Gefäß-Nervenverletzung
  • Blutung/Nachblutung mit Fremdblutgabe
  • Verletzung von Nachbarorganen
  • Konversion zum konventionellen Verfahren
  • Trokarhernie

Spezielle Aufklärung:

  • Milzverletzung ggf. Splenektomie
  • Verletzung der linken Nierenvene mit Blutung
  • Pankreasschwanzverletzung mit Ausbildung einer Fistel oder eines Abszesses
  • Verletzung des Zwerchfells
  • Verletzung der linken Kolonflexur
  • Verletzung des Magens
  • Hormonelle Reaktion; Addison-Krise
  • Persistenz der arteriellen Hypertonie bei bei Conn-Syndrom
  • Hohes Thromboembolie- und Infektionsrisiko bei Cushing-Syndrom
  • Bei beidseitiger Adrenalektomie lebenslange Einnahme von Kortison und Mineralkortikoid, Entwicklung eines Nelson-Tumors (ACTH-produzierender Hypophysentumor) in 10-25% nach ca. 10 Jahren
  • Bei Phäochromozytom Gefahr des Loaklrezidivs durch Tumorkapseleröffnung mit Zellaussaat.

6. Anästhesie

Operationen an der Nebenniere erfolgen in Intubationsnarkose
Invasive Blutdruckmessung und Pulmonaliskatheter kann bei Phäochromozytomen und entsprechenden kardiopulmonalen Vorerkrankungen angezeigt sein.

7. Lagerung

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Bei einem transperitonealem Zugangsweg empfiehlt es sich den Patienten in Halbseitenlagerung zu bringen.
Der auf dem Rücken liegende Patient wird mit rechts ausgelagertem Armen in Halbseitenlage rechts gebracht. Dafür wird die linke Körperhälfte mit einer aufblasbaren Matratze unterpolstert und der linke Arm rechtwinklig auf einer Göpel-Stütze gelagert.

8. OP – Setup

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Operateur und Assistent stehen auf der rechten Seite des Patienten.
Monitor und assistierende Pflegekraft steht auf der gegenüberliegenden Seite.

9. Spezielle Instrumentarien und Haltesysteme

  • Laparoskopie-Turm, möglichst in HD
  • Laparoskopisches Instrumenten- Grundsieb
  • Laparoskopisches Versiegelungsinstrument auf Ultraschallbasis(z.B. Harmonic Ace™)
  • Titan Clips
  • Laparoskopischer Spülsauger
  • Fasszange
  • Bergebeutel
  • Stieltupfer
  • Easy-Flow-Drainage, Annaht und Ablaufbeutel
  • Saug-Spül-System

Trokare:

  • 1 Optiktrokar (10 mm),
  • 1 Versa-Port (5-12 mm)
  • 1 Arbeitstrokar (5 mm)
  • Kamerasystem mit 30 Grad- Optik

10. Postoperative Nachbehandlung

Medizinische Nachbehandlung: Postoperativ ist die Überwachung für 24 Stunden auf einer Wach- oder Intensivstation zu empfehlen.
Medikamentöse Nachbehandlung bei Hyperkortisolismus. Da hier nach Tumorexstirpation eine fehlende oder unzureichende Kortikoidsekretion der Gegenseite besteht, muss unmittelbar postoperativ eine Hydrokortisonsubstitution erfolgen. Es kann bis zu 6 Monaten dauern bis die verbliebene Nebenniere wieder eine ausreichende Funktion aufgenommen hat.
Beenden der antihypertensiven Therapie beim Phäochromzytom.
Beim Conn-Syndrom schrittweise Reduktion der Antihypertensiva, Aldosteronantagonisten können sofort postoperativ abgesetzt werden.
Analgesie:Suffiziente Analgesie mit nichtsteroidalen Antiphlogistica, Morphiumderivate sind bei minimal invasivem Vorgehen meist nicht erforderlich.
Folgen Sie hier dem link zu PROSPECT (Procedures Specific Postoperative Pain Management)
Folgen Sie hier dem link zu den aktuellen Leitlinien: www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/041-001.htm
Stuhlregulation: Darmstimulation mit Prostigmin, Metoclopramid
Thromboseprophylaxe: Thromboseprophylaxe entsprechend dem individuellen Risiko.
Folgen Sie hier dem link zu den aktuellen Leitlinien
Zu beachten: Nierenfunktion, HIT II (Anamnese, Thrombozytenkontrolle)
Folgen Sie hier dem link zu den aktuellen Leitlinien: www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/003-001.htm
Mobilisation: volle Mobilisation am besten noch am OP-Tag, ggf. mit krankengymnastischer Unterstützung
Kostaufbau: so früh als möglich oraler Kostaufbau, also noch am OP-Tag
Arbeitsunfähigkeit: Arbeitsfähigkeit sehr individuell und abhängig von der Grunderkrankung, nach ca. 2-4 Wochen.

Durchführung
Frau Dr. med. Katharina Schwarz
Lukaskrankenhaus GmbH
Herr Prof. Dr. med. Peter E. Goretzki
Lukaskrankenhaus GmbH
Muster-OP-Bericht
Adrenalektomie links, laparoskopisch

Muster OP-Bericht

1. Computertomographischer Befund

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In der Bildbegung zeigt sich eine ca. 5-6 cm große multinodöse, zystisch imponierende Raumforderung im Bereich der linken Nebenniere, die klinisch als Phäochromozytom identifiziert wurde.

2. Positionierung der Trokare

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Herstellen des Kapnoperitoneums nach 2 cm langer Minilaparatomie im linken mittleren Oberbauch als Zugang für den Optiktrokar. Nach Inspektion der Bauchhöhle Einführen von zwei weiteren Arbeitstrokaren, 5 mm im linken Epigastrium und einem Versa-Port V12 ventral der linken 11. Rippe.

3. Ablösen des Colon descendens

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Man zieht das Colon descendens nach medial und schneidet in der avaskulären Schicht vor der linken Niere das Retroperitoneum ein.

4. Eröffnen des prärenalen Raums

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Der Weg zur linken Nebenniere erfolgt von lateral durch zunehmendes Lösen der li Flexur aus dem Retroperitoneum bis die Vorderfläche der Gerotaschen Faszie bzw. der Nierenkapsel zu großen Teilen freiliegt.
Anmerkung: Bei schlanken Patienten ist es schwierig die Gerota-Faszie zu erhalten.

5. Ablösen der Milz vom Zwerchfell

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Jetzt werden die Aufhängebander der Milz zum Zwerchfell und zur Niere durchtrennt, um als nächstes Milz und Pankreasschwanz en bloc medialisieren zu können.

6. Darstellung des linken oberen Retroperitonealraums

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Mit sanftem Zug nach medial sukzessives Auslösen zunächst der Milz, dann des Pankreasschwanzes aus dem Retroperitoneum.

7. Eingang zur Nebenniere

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Nach vorsichtigem kranial gerichtetem Anheben des Pankreasschwanzes findet man an dessen Ende dorsal der Milz bzw. der angrenzenden Magenwand den Eingang zur Nebenniere. Nun beginnt die Darstellung zunächst von lateral unter sorgfältiger Durchtrennung der kleinen, überwiegend venösen Gefäßverbindungen. Dies wird mit dem Ultracision durchgeführt, dabei Darstellung des lateralen Hiatus oesophagus und des linken Zwerchfellschenkels.

8. Mobilisation des Nebennierentumors

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Darstellung der Nebenniere von medial. Der mediale Begrenzung des Nebennierentumors lässt sich ventral der Aorta darstellen. Der Unterrrand grenzt an die Vena renalis. Bei der jetzt sukzessiven Entwicklung von kaudal nach kranial stellt sich eine arterielle Doppelversorgung mit einer unteren und oberen A. renalis dar. Auch diese Präparation wird mit dem Ultracision ausgeführt.
Bemerkung: 18 % aller Patienten besitzen mehr als eine Nierenarterie pro Seite (akzessorische Gefäße)

9. Unterbrechung der zentralen Nebennierenvene

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Zunächst Durchtrennung der A. suprarenalis superior aus der A. phrenica inferior zwischen Clips. Darauf wird die Nierenvene und die Hauptnebennierenvene dargestellt. Die Nebennierenvene verlässt in typischer Weise die Nebenniere an der Vorderfläche und überkreuzt die A. renalis. Die Nebennierenvene wird tumornah mit 3 Titanclips geclippt und zwischen 2. und 3. Clip mit dem Ultracision durchtrennt.

10. Unterbrechung der arteriellen Versorgung

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Nach Präparation eines kleineren arteriellen Zuflusses zeigt sich schließlich das Hauptgefäß. Beide Gefäße werden jeweils mit 3 Titanclips verschlossen.

11. Exstirpation der Nebeniere in toto

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Zunächst Durchtrennen der geclippten Arterien. Anschließend kann die Nebenniere mitsamt dem Tumor aus dem perirenalen Fettgewebe mit dem Ultracision herausgeschält werden.

12. Entfernung des Präparates, Drainage

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Nach Kontrolle auf Bluttrockenheit kann der Nebennierentumor im Bergebeutel entfernt werden.
Man erkennt die dem Tumor aufsitzende unveränderte Restnebenniere.
Nach Aufschneiden des Präparates zeigen sich multiple Marktumore unterschiedlicher Größe.
Einführen einer Easyflow-Drainage. Zuletzt vorsichtige Reposition der luxierten Milz.

13. Wundverschluss

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Nach Entfernung der Trokare Verschluss der Inzisionen durch Faszien- und Hautnähte. Annaht der Easyflow-Drainage.

Komplikationen
Frau Dr. med. Katharina Schwarz
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Herr Prof. Dr. med. Peter E. Goretzki
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1. Intraoperative Komplikationen

  • Intraoperative Milzruptur; Versuch des Organerhalts, ggf. Splenektomie
  • Intraoperative Blutung durch Verletzung der li Nierenvene
  • Hormonelle Reaktion, insbesondere katecholaminbedingt mit intraoperativer Kreislaufdysregulation bei Phäochromozytom

2. Postoperative Komplikationen

  • Pankreasschwanzverletzung mit Ausbildung einer Fistel oder eines Abszesses
  • Addison-Krise bei unzureichender postop. Kortikoidsubstitution. Es kann bis zu 6 Monaten nach der Operation dauern, bis die verbliebene gesunde Nebenniere, welche bis zur Operation supprimiert war, wieder eine ausreichende Funktion aufgenommen hat.
  • Deutliche erhöhte Morbidität (Wundinfekte, Pneumonien,Thromboembolien) und Letalität bei Cushingsyndrom
  • Persistenz der arteriellen Hypertonie bei Conn-Syndrom
  • Chronische Subkostalneuralgie bei Einbringen der Trokare zu dicht unter der kaudalsten Rippe
  • Trokarhernie
Evidenz
Francesco Fanizzi

1. Zusammenfassung der Literatur

Die Technik der minimal invasiven Nebennierenchirurgie (transabdominell oder retroperitoneoskopisch) ist die bei benignen Nebennierentumoren üblicher Weise angewendete Vorgehensweise.

Faktoren, die auf ein bösartiges Tumorwachstum hindeuten, müssen frühzeitig erkannt und berücksichtigt werden, da für diese malignen Tumore weiterhin das offene Vorgehen der minimal invasiven Operation vorzuziehen ist.

Synchrone oder metachrone Metastasen von Bronchialkarzinomen, malignen Melanomen oder Nierenzellkarzinomen werden nach kurativer Resektion des Primärtumors bevorzugt konventionell operiert, wenn keine weiteren Metastasen nachweisbar sind.

Infiltratives und organüberschreitendes Tumorwachstum sind Ausschlusskriterien für das minimal invasive Vorgehen, entsprechend wird die endoskopische Resektion von Nebennierenmetastasen von den meisten Autoren abgelehnt. Es gibt bisher nur wenige Erfahrungsberichte. Ohne Vorliegen von Metastasen ist eine sichere Einschätzung der Dignität präoperativ und sogar histopathologisch selten eindeutig möglich.

Das Malignitätsrisiko wird für die Tumore kleiner als 4 cm mit ca. 2% geschätzt. Bei einer Tumorgröße über 6 cm beträgt es dagegen etwa 25%.

Die endoskopische Exstirpation von Nebennierentumoren über 6 cm ist derzeit Gegenstand kontroverser Diskussionen. Kleinere Studien zeigten eine erhöhte Rate an Lokalrezidiven und Kapselverletzungen bei Patienten mit Tumoren von über 6 cm Größe, die sich einer laparoskopischen Adrenalektomie unterzogen. Zwei etwas größere Studien kommen zum Schluss, dass die Tumorgröße an sich keine Kontraindikation zum endoskopischen Vorgehen darstellt.
Naja et al konnten in ihrer Studie zwar eine verlängerte Operationszeit (210 min versus 175 min) und Blutverlust (ca. 200 versus 30 ml) bei Patienten mit Tumoren von über 6 cm Größe nachweisen, kamen jedoch zum Schluss, dass die laparoskopische Adrenalektomie auch bei großen Tumoren sicher durchführbar ist.
Zorro et al konnten in einer retrospektiven Analyse von 178 laparoskopischen Adrenalektomien keinen Unterschied bezüglich der Operationszeit, Blutverlust und Komplikationsrate bei Tumorgrößen von 5-11 cm im Gegensatz zu Tumorgrößen kleiner als 5 cm finden.

Die Autoren betonten dabei, dass das Vorliegen eines invasiven Wachstums und nicht die Tumorgröße das entscheidende Kriterium in der Wahl des Operationsverfahrens sein sollte. Leider analysierten die Autoren beider Studien die onkologischen Ergebnisse nicht.
Entscheidend für ein gutes Outcome des Patienten ist jedoch nicht die Beachtung aller onkologischen Radikalitätskriterien, sondern die Vermeidung einer Tumorkapselverletzung und Tumorzelldissemination.

Das Phäochromozytom

Die jahrelang angenommene Malignitätsrate der Phäochromozytome von etwa 10% ist heute revidiert worden, und wird derzeit eher auf 5% geschätzt. Die frühzeitige Erkennung eines malignen Prozesses oder synchroner hereditärer Tumore sind Ziel verschiedener bildgebender Verfahren wie CT, MRT, 123J-MIBG-PET oder 18F-DOPA-PET.
Bisher wurden Phäochromozytome als „10%-Tumore“ bezeichnet, da 10% bilateral auftreten, 10% ein malignes Wachstum aufweisen, 10% auf einen hereditären Ursprung zurückzuführen und bei Missachtung der geltenden Nomenklatur 10% extraadrenal lokalisiert sind. Diese Faustregel ist in sich nicht kohärent, da bei bilateralem Phäochromozytom eine genetische Prädisposition angenommen werden muss. Nicht alle familiären Fälle gehen aber mit synchron auftretenden bilateralen Phäochromozytomen einher und somit muss die Anzahl der tatsächlich hereditären Fälle mehr als 10% betragen.

Operationstechnik

Grundprinzipien der Dissektion bei der laparoskopischen Adrenalektomie (nach Brunt 2006):

  • Die Dissektionsebene liegt streng extrakapsulär.
  • Die Nebenniere soll niemals direkt gegriffen, sondern am periadrenalen Fett festgehalten werden oder stumpf bei Seite geschoben werden.
  • Die Vena suprarenalis wird nach Isolation mit Clips versorgt. Die arteriellen Äste und weitere Aufhängungen können mittels Elektrokoaugulation oder Ultracision durchtrennt werden.
  • Das Resektat soll mit einem Bergebeutel entfernt werden.

Es haben sich das transperitoneale und das retroperitoneoskopische Vorgehen etabliert. Vorteile der transperitonealen Technik ist der größere Präparationsraum, problemloser Umstieg zum offenen Zugang bei Auftreten von Komplikationen, größere Vertrautheit der meisten Operateure mit dem intraperitonealen Situs.
Einschränkungen und Risiken der transperitonealen Technik sind ausgedehnte Verwachsungen bei Voroperationen und die größere Gefahr intraabdomineller Organverletzungen.
Wesentlicher Vorteil der retroperitoneoskopischen Technik in Bauchlage ist die Möglichkeit eine beidseitige Operation ohne Umlagerung des Patienten durchzuführen.
Die Entscheidung ob transperitoneal oder retroperitoneoskopisch operiert wird, ist nicht standardisiert und wird zu Recht in erster Linie durch die Erfahrung des Operateurs beeinflusst. Eine Lernkurve von etwa 30 Eingriffen begründet die Empfehlung operationsspezialisierte Zentren vorzuziehen.
Bis zum jetzigen Zeitpunkt ist die Frage, ob ein laparoskopischer transabdomineller oder ein retroperitoneoskopischer Zugang der bessere Zugangsweg ist, ungeklärt.

Papaya et al verglichen den anterioren transperitonealen Zugang mit dem lateralen transperitonealen Zugang für große rechtsseitige Tumore (größer als 5 cm N=40). Es fanden sich keine Unterschiede zwischen den Gruppen bezüglich des Blutverlustes und Komplikationen. Die Operationszeit war mit dem lateralen Zugang um 9 Minuten länger.
Die Autoren schlussfolgerten allerdings, dass der anteriore Zugang aufgrund des besseren Zugangs zu den Gefäßen und eines größeren Präparationsraumes zu bevorzugen sei.

Eine partielle funktionserhaltende Adrenalektomie kann in Sonderfällen sinnvoll sein um eine Nebenniereninsuffizienz mit Notwendigkeit der lebenslangen Cortisolsubstitution zu vermeiden.
Sie kommt insbesondere bei bestimmten bilateralen, beispielsweise bei nicht malignen Phäochromozytomen im Rahmen eines MEN 2a-Syndroms in Frage. Ferner bei Patienten mit unilateralem Tumor, die nach Voroperation oder Trauma ihre kontralaterale Nebenniere bereits verloren haben.

Hormonproduktion

Vergleichende Messungen perioperativ freigesetzter Katecholaminmengen bei offenen und laparoskopischen Vorgehensweisen wiesen eine geringere intra- und postoperative Belastung der Patienten durch die laparoskopische Chirurgie gegenüber der konventionellen offenen Verfahrensweise auch für Phäochromozytom-Patienten nach.
Spätere Untersuchungen anderer Autoren bestätigten diese Daten und zeigten, dass die intraoperative CO2-Insufflation und die laparoskopische Tumorpräparation im Vergleich zur offenen Verfahrensweise keine vermehrte Katecholaminfreisetzung hervorruft und keine vermehrte Kreislaufbelastung der Patienten zur Folge hat.
Es ist dennoch ratsam erst nach ausreichender Erfahrung mit der laparoskopischen Entfernung von hormoninaktiven Nebennierentumoren und Tumoren mit Aldosteron- oder Cortisolproduktion die laparoskopische Adrenalektomie auch bei Patienten mit Phäochromozytomen vorzunehmen.
Wesentliche Voraussetzung für eine risikoarme Operation bei Phäochromozytom-Entfernung ist die adäquate präoperative Alphablockade mit Phenoxybenzamin welche üblicherweise auf 3-5mg/kg Körpergewicht am Tag langsam gesteigert werden sollte. Einen Sonderfall stellen ausschließlich dopaminsezernierende Paragangliome dar.

Bei Patienten mit einem Conn-Syndrom ist eine präoperative Behandlung mit dem Aldosteronantagonisten Spironolacton sinnvoll. Diese Vorbehandlung ist insbesondere beim Bestehen einer ausgeprägten Hypokaliämie zur Vermeidung eines starken unmittelbaren postoperativen Anstiegs des Kaliumspiegels sehr hilfreich. Bei einem primären Hyperaldosteronismus werden die Patienten mit einer Spironolactondosierung von 200-300 mg pro Tag über einen Zeitraum von ca. 6 Wochen präoperativ vorbehandelt, wobei eine weitere Dosierungserhöhung blutdruckabhängig bis 400 mg hier möglich ist.

Bei Patienten mit einem Cushing-Syndrom ist in der Regel, bis auf die Therapie von krankheitsspezifischen metabolischen Entgleisungen, keine antihormonelle Therapie indiziert.
Perioperative Hormonsubstitution bei allen unilateralen Resektionen, die im Rahmen der Grunderkrankung zu einer Suppression der kontralateralen Nebenniere geführt haben, sowie bei bilateralen Adrenalektomie, muss eine intra- und postoperative Substitution mit Hydrocortison durchgeführt werden. Beim Kostaufbau wird auf Cortisol und Fluorcortisol umgestellt.

Anatomische Besonderheiten

Die rechtsseitige Adrenalektomie gilt als technisch schwieriger als die Resektion links. Ursache hierfür ist der kurze weitdorsale und anatomisch schlecht zugängliche Verlauf der rechten Vena suprarenalis. Kommt es hier V.cava nah zu einer Blutung, wird die Situation schnell unübersichtlich.
Mit anatomischen Varianten (Doppelung, Kreuzung, mit/oder Einmündung zusammen mit akzessorischen posterioren Lebervenen, Abgang im Winkel Vena cava rechte Nierenvene) ist in 20/30% der Fälle zu rechnen. Demgegenüber ist der Verlauf der linken Vena suprarenalis, die in die linke Nierenvene mündet, deutlich einfacher darzustellen, anatomische Varianten sind hier sehr selten. Meist mündet von kranial eine kleinere Zwerchfellvene (Vena phrenica inferior auf dem linken Zwerchfellschenkel verlaufend) in die Nebennierenvene ein, die als Leitstruktur dienen kann.

3. Literatur zu diesem Thema

Fernandez-Cruz L, Saenz A, Benarroch G, Torres E, Astudillo E (1994) Technical aspects of adrenalectomy via operative laparoscopy. Surg Endosc 8:1348–1351

Gagner M, Lacroix A, Prinz RA, Bolte E, Albala D, Pottvin C, Hamet P, Kuchel O, Querin S, Pomp A (1993) Early experience with laparoscopic approach for adrenalectomy. Surgery 114: 1120–1125

Meyer G, Schardey HM, Schildberg FW (1995) Die laparoskopische transperitoneale Adrenalektomie. Chirurg 66:413–418

Pernegger Ch, Keiler A, Deisenhammer Ch, Mayr R (1993) Laparoskopische Therapie von Nebennierentumoren. Minimal Invasive Chir 3:82–86

Prinz RA (1995) A comparison of laparoscopic and open adrenalectomies. Arch Surg 130:489–492

Steckmeier B, Waldner H, Schmödler A, Schweiberer L (1991)

Die Chirurgie der Nebennieren. Zentralbl Chir 116:475–482

Stoker ME, Patwardhan N, Maini BS (1995) Laparoscopic adrenal surgery. Surg Endosc 9:387–391

T. Manger, S. Piatek, S. Klose, D. Kopf, D. Kunz H. Lehnert, H. Lippert Bilaterale laparoskopische transperitoneale Adrenalektomie beim Phäochromozytom Langenbecks Arch Chir (1997) 382: 37–42

Staren ED, Prinz RA. Selection of patients with adrenal incidentalomas for operation. Surg Clin North Am 1995; 75: 499–509

Fassnacht M, Kenn W, Allolio B. Adrenal tumors: how to establish malignancy?
J Endocrinol Invest 2004; 27: 387–399

Walz MK. Nebennierentumore. Chirurg 2008; 79: 1087–1096

Gockel I, Heintz A, Domeyer M et al. Indikationen zur konventionellen Adrenalektomie. Zentralbl Chir 2008; 133: 255–259

Henry JF, Sebag F, Iacobone Met al. Results of laparoscopic adrenalectomy
for large and potentially malignant tumor. World J Surg 2002; 26: 1043–1047

Gonzalez RJ, Shapiro S, Sarlis N et al. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 2005; 138: 1078–1085

Naya Y, Suzuki H, Komiya A et al. Laparoscopic adrenalectomy in patients with large adrenal tumors. Int J Urol 2005; 12: 134–139Tsuru N, Suzuki K, Ushiyama T et al. Laparoscopic adrenalectomy for large adrenal tumors. J Endourol 2005; 19: 537–540

Miller BS, Ammori JB, Gauger PG et al. Laparoscopic resection is inappropriate
in patients with known or suspected adreno cortical carcinoma. World J Surg 2009; 33 (Suppl. 1): 108

Duh QY, Siperstein AE, Clark OH et al. Laparoscopic adrenalectomy. Comparison of the lateral and posterior approaches. Ann Surg 1996; 131: 870–875

Papalia R, Simone G, Leonardo C et al. Laparoscopic transperitoneal right adrenalectomy for large tumors. Urol Int 2007; 81: 437–440

Lombardi C, Raffaelli M, De Crea C et al. Endoscopic adrenalectomy: Is there an optimal operative approach? Results of a single-center casecontrol study. Surgery 2008; 144: 1008–1015

Gumbs AA, Gagner M. Laparoscopic adrenalectomy. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2006; 20: 483–499

Lezoche E, Guerrieri M, Crosta F et al. Perioperative results of 214laparoscopic
adrenalectomies by anterior transperitoneal approach. Surg Endosc 2008; 22: 522–526

Walz MK, Alesina PF, Wenger FA et al. Posterior retroperitoneoscopic adrenalectomy – results of 560procedures in 520patients. Surgery 2006; 140: 943–950

26 Dudley NE, Harrison BJ. Comparison of open posterior versus transperitoneal
laparoscopic adrenalectomy. Br J Surg 1999; 82: 656–660

Walz MK. Extent of adrenalectomy for adrenal neoplasm: cortical sparing (subtotal) versus total adrenalectomy. Surg Clin North Am 2004; 84: 743–753

Walz MK. Nebennierenresektion zum Erhalt der adrenokortikalen Funktion. Chirurg 2009; 80: 99–104

Walz MK, Gwosdz R, Levin SL et al. Retroperitoneoscopic adrenalectomy in Conn’s syndrome caused by adrenal adenomas or nodular hyperplasia. World J Surg 2008; 32: 847–853

Brauckhoff M, Nguyen Thanh P, Bär A et al. Subtotale bilaterale Adrenalektomie
mit adrenokortikalem Funktionserhalt. Chirurg 2003; 74: 646–651

Beisa V, Simutis G, Strupas K. Erfahrung mit zwei Methoden der endoskopischen
Adrenalektomie. Zentralbl Chir 2009; 134: 237–241

Rubinstein M, Gill IS, AronMet al. Prospective, randomized comparison of transperitoneal versus retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy. J Urol 2005; 174: 442–445

Liao CH, Chen J, Chueh SC et al. Effectiveness of transperitoneal and trans-retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy. J Formos Med Assoc 2001; 100: 186–191

Agha, I. Iesalnieks, G. Glockzin, H. J. Schlitt Chirurgische Therapie der nebennierenrinden- Adenome Zentralbl Chir 2010; 135: 233–239

T. J. Musholt Diagnostik und operative Therapie von Phäochromozytomen und Paragangliomen Zentralbl Chir 2010; 135: 226–232

Pross M et al. Die laparoskopische Adrenalektomie. Zentralbl Chir 2002; 127: 610±613

Neufang T, Post S. Laparoskopische Nebennierenexstirpation… Viszeralchirurgie 2003; 38: 122–129

Allolio B, Fassnacht M. Adrenocortical carcinoma. Clinical update. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2027–2037

Assalia A, Gagner M. Laparoscopic adrenalectomy. Br J Surg 2004; 10: 1259–1274

Boscaro M, Barzon L, Fallo F et al. Cushingʼs syndrome. Lancet 2001; 357: 783–791

Gockel I, Heintz W, Roth Wet al. Minimal-invasive Adrenalektomie beim Phäochromozytom. Chirurg 2006; 77: 70–77

Nies C, Möbius E, Rothmund M. Laparoskopische Nebennierenchirurgie. Chirurg 1997; 68: 99–106

NIH State-of-the-Science Statement on management of the clinically inapparent adrenal mass (“incidentaloma”). NIHConsens State Sci Statements 2002; 19: 1–23

Prys-Roberts C. Pheochromocytoma – recent progress in its management. Br J Anaesth 2000; 85: 44–57

Walz MK, Peitgen K, Diesing D et al. Partial versus total adrenalectomy by the posterior retroperitoneoscopic approach. Early and long-term results of 325 consecutive procedures in primary adrenal neoplasia. World J Surg 2004; 28: 1323–1329

E. H. Allemeyer, C. Nies Nebennierentumoren Allgemein- und Viszeralchirurgie up2date 1

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