Introduction
L'échinococcose humaine est une zoonose causée par les formes larvaires des ténias Echinococcus présents dans l'intestin grêle des carnivores. Deux espèces (E. granulosus et E. multilocularis) ont une importance médicale, causant respectivement chez l'homme l'échinococcose kystique (EK) et l'échinococcose alvéolaire (EA).
L'échinococcose alvéolaire est considérée comme la parasitose la plus dangereuse d'Europe, tandis que l'échinococcose kystique évolue de manière beaucoup plus bénigne. Comme le comportement de croissance des deux maladies chez l'homme est totalement différent, il en résulte deux tableaux cliniques distincts. L'aspect de l'EA correspond à celui d'une tumeur maligne, tandis que le foyer d'EK apparaît bénin en raison du périkyste aux contours lisses.
Selon l'OMS, on désigne par échinococcose kystique (EK) la maladie causée par le stade larvaire d'Echinococcus granulosus (ténia du chien). Le ténia proprement dit vit dans l'intestin de l'hôte définitif (chien) et produit des œufs qui sont éliminés avec les fèces. Les œufs sont ingérés par l'hôte intermédiaire/accidentel (homme ou animal). Dans l'intestin, des larves (oncosphères) éclosent à partir des œufs. Ces larves parasitaires traversent la paroi intestinale et atteignent le foie ou d'autres organes via le système porte, où elles se transforment en leur deuxième stade larvaire (métacestodes) et se développent en kystes (hydatides). Dans le kyste se forment des capsules proligères, dans lesquelles se développent des protoscolex (ébauches céphaliques des futurs ténias). Ces protoscolex peuvent se développer en ténias adultes si les organes contenant les larves sont consommés par un hôte définitif. Les humains s'infectent le plus souvent par ingestion accidentelle de terre, d'eau ou d'aliments contaminés par des œufs d'échinocoque provenant des fèces de chien.
L'échinococcose kystique touche toutes les tranches d'âge, y compris les nourrissons, les enfants et les adolescents. L'évolution clinique est très variable et dépend de la localisation des kystes, de leur taille et de la réaction de l'hôte. Le tableau clinique se caractérise par des kystes qui grossissent lentement (en particulier dans le foie et les poumons), qui peuvent rester asymptomatiques pendant des années et ne deviennent symptomatiques qu'en raison de leur effet de masse, d'une infection bactérienne secondaire des kystes, de fistules kysto-biliaires ou kysto-bronchiques, ou de réactions anaphylactiques après rupture. Chez la plupart des patients, un seul organe est touché. Les kystes se trouvent le plus fréquemment dans le foie (70 %) et les poumons (20 %).
Épidémiologie
L'échinococcose kystique (EK) est répandue dans le monde entier. Une prévalence particulièrement élevée se rencontre dans certaines régions d'Amérique du Sud, du littoral méditerranéen, d'Europe de l'Est, du Proche et du Moyen-Orient, d'Afrique de l'Est, d'Asie centrale, de Chine et de Russie.
En Allemagne, les cas diagnostiqués concernent presque exclusivement des patients provenant des zones endémiques susmentionnées.
Dans les zones endémiques, les chiens sont souvent nourris avec les viscères d'animaux abattus. Les abats contenant des larves entraînent, après leur ingestion, le développement de ténias adultes chez l'hôte définitif principal.
Contagiosité
Le risque d'infection est particulièrement élevé dans les zones hyperendémiques, là où des contacts étroits avec l'hôte principal (le chien) se produisent dans de mauvaises conditions d'hygiène. Il n'existe pas de transmission d'homme à homme. Le matériel opératoire n'est pas infectieux.
Morphologie
Le kyste lui-même se compose du périkyste (réaction inflammatoire périparasitaire du tissu de l'hôte avec formation d'une capsule conjonctive) et de l'endokyste, le véritable composant kystique propre au parasite. L'endokyste est constitué d'une couche externe acellulaire et d'une couche interne germinative, sur laquelle se forment des capsules proligères contenant des protoscolex (ébauches céphaliques des futurs vers adultes), les crochets.
Classification des kystes
Depuis 2003, il existe une classification échographique standardisée selon l'OMS-IWGE (World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis), qui repose sur une répartition des kystes en fonction de leur morphologie échographique en actifs – transitionnels – inactifs.
Dans cette classification, 6 stades de kystes sont répartis en 3 groupes cliniques, le stade CL comprenant une « lésion kystique » indifférenciée dont la nature parasitaire ne peut pas encore être définitivement évaluée.
Groupe 1 : le groupe actif comprend les kystes uniloculaires (CE1) ou les kystes présentant de multiples kystes filles (CE2).
Groupe 2 : le groupe transitionnel comprend les kystes présentant une membrane endokystique détachée (signe du « water-lily ») (CE3a) et les kystes consolidés avec kystes filles (CE3b). Le CE3a peut se solidifier et devenir « inactif » ou former des vésicules filles et passer à un stade CE2.
Groupe 3 : le groupe « inactif » montre une involution avec consolidation du contenu kystique et une calcification croissante, et est considéré dans la plupart des cas comme avital.
En résumé, CE1 et CE2 représentent des kystes actifs, CE3 est un stade transitionnel, les kystes CE3b étant considérés comme biologiquement actifs. CE4 et CE5 sont des stades kystiques inactifs tardifs.
Traitement
Il n'existe pas de recommandation thérapeutique standard pour le traitement de l'échinococcose kystique. En principe, des rémissions sans traitement sont fréquemment observées et témoignent du caractère bénin de cette maladie, tant qu'aucune des constellations de risque énumérées ci-dessous n'est présente.
Le traitement de l'EK (échinococcose kystique) dépend du stade du kyste et est donc fonction de la morphologie et de l'évaluation de la vitalité. En principe, une exérèse chirurgicale est possible à tous les stades. Toutefois, cela comporte un risque de surtraitement.
En raison de l'inactivité incertaine, il est recommandé d'observer les lésions aux stades CE4 et CE5. À ces stades, la lésion est surveillée par imagerie et sérologie. En cas d'augmentation du titre ou de la taille, l'ablation chirurgicale peut être indiquée.
À tous les autres stades, un essai de traitement conservateur avec les benzimidazoles albendazole ou mébendazole pendant 3 à 6 mois peut être réalisé pour les lésions jusqu'à environ 5 cm, avec une chance de guérison dans 60–70 % des cas.
Pour les kystes ponctionnables par voie transhépatique au stade CE1 ou CE3a, mesurant moins de 10 cm, la ponction, l'aspiration, l'instillation et la réaspiration (dite PAIR) constituent une alternative prometteuse et peu compliquée à la chirurgie, car la structure interne de ces kystes est pratiquement liquide. Le kyste est alors ponctionné et aspiré par voie percutanée ou chirurgicale (ouverte ou laparoscopique). Ensuite, une substance anthelminthique ou protoscolicide est instillée, et ce liquide est de nouveau aspiré après un temps de contact suffisant. La procédure est réalisée sous protection d'albendazole afin de prévenir une échinococcose secondaire.
Il convient de noter que pour les kystes d'une taille supérieure à 7-8 cm, le risque de fistule kysto-biliaire augmente (jusqu'à 80 %). Étant donné que le NaCl hypertonique (20 %) ou l'éthanol (95 %), les deux substances protoscolicides les plus couramment utilisées, peuvent provoquer une cholangite toxique, une fistule kysto-biliaire doit être exclue avec certitude par dosage de la bilirubine dans le liquide kystique et/ou par imagerie de contraste antérograde.
Le traitement chirurgical est le traitement de premier choix en cas de
- kystes > 10 cm
- kystes au stade CE2 et CE3b avec de multiples kystes filles, car la structure interne des kystes n'est pas adaptée à une PAIR.
- kystes en communication avec les voies biliaires.
- kystes comprimant des organes ou des vaisseaux.
- kystes présentant un risque de rupture (traumatique ou spontanée) ou kystes déjà rompus.
- Les kystes de localisation superficielle ne devraient pas recevoir de traitement purement conservateur, car la paroi du kyste est amincie par le traitement, ce qui représente un risque accru de rupture du kyste, pouvant entraîner une échinococcose secondaire.
- kystes surinfectés lorsqu'un traitement percutané n'est pas possible.
Dans le cas présenté, il existait trois grands kystes hydatiques du foie au stade CE3b, un dans le lobe hépatique gauche et les deux autres, communiquant entre eux, dans le lobe hépatique droit. L'endokystectomie vise à retirer l'ensemble de l'endokyste avec les kystes filles de la cavité kystique. Dans l'environnement des kystes, on trouve typiquement des adhérences massives aux structures avoisinantes.