Introduzione
L'echinococcosi umana è una zoonosi causata dalle forme larvali dei cestodi del genere Echinococcus, presenti nell'intestino tenue dei carnivori. Due specie (E. granulosus e E. multilocularis) sono di rilevanza medica e causano nell'uomo rispettivamente l'echinococcosi cistica (CE) e l'echinococcosi alveolare (AE).
L'echinococcosi alveolare è considerata la parassitosi più pericolosa d'Europa, mentre l'echinococcosi cistica ha un decorso decisamente più lieve. Poiché il comportamento di crescita delle due malattie nell'uomo è del tutto diverso, ne risultano due quadri clinici differenti. L'aspetto dell'AE corrisponde a quello di una neoplasia maligna, mentre il focolaio di CE appare benigno grazie alla periciste dai margini lisci.
Secondo l'OMS, con il termine echinococcosi cistica (CE) si indica la malattia causata dallo stadio larvale dell'Echinococcus granulosus (tenia del cane). La tenia vera e propria vive nell'intestino dell'ospite definitivo (cane) e produce uova che vengono espulse con le feci. Le uova vengono ingerite dall'ospite intermedio/accidentale (uomo o animale). Nell'intestino, dalle uova si schiudono le larve (oncosfere). Queste larve parassitarie perforano l'intestino e raggiungono il fegato o anche altri organi attraverso il sistema portale, dove si trasformano nel loro secondo stadio larvale (metacestodi) e maturano in cisti (idatidi). Nella cisti si formano capsule proligere, all'interno delle quali si sviluppano i protoscolici (abbozzi cefalici delle future tenie). Questi protoscolici possono crescere fino a diventare tenie adulte se organi contenenti larve vengono ingeriti da un ospite definitivo. L'uomo si infetta per lo più tramite l'ingestione accidentale di terra, acqua o cibo contaminati con uova di Echinococcus provenienti dalle feci di cane.
L'echinococcosi cistica colpisce tutte le fasce d'età, compresi neonati, bambini e adolescenti. Il decorso clinico è molto variabile e dipende dalla localizzazione delle cisti, dalle loro dimensioni e dalla reazione dell'ospite. Il quadro clinico è caratterizzato da cisti che si ingrandiscono lentamente (in particolare nel fegato e nei polmoni), che possono rimanere asintomatiche per anni e diventano sintomatiche solo a causa del loro effetto occupante spazio, di un'infezione batterica secondaria delle cisti, di fistole cistobiliari o cistobronchiali oppure di reazioni anafilattiche dopo la rottura. Nella maggior parte dei pazienti è interessato un solo organo. Le cisti si riscontrano più frequentemente nel fegato (70%) e nei polmoni (20%).
Epidemiologia
L'echinococcosi cistica (CE) è diffusa in tutto il mondo. Una prevalenza particolarmente elevata si riscontra in regioni del Sud America, della costa mediterranea, dell'Europa orientale, del Vicino e Medio Oriente, dell'Africa orientale, dell'Asia centrale, della Cina e della Russia.
I casi di malattia diagnosticati in Germania riguardano quasi esclusivamente pazienti provenienti dalle summenzionate aree endemiche.
Nelle aree endemiche i cani vengono spesso nutriti con le viscere di animali macellati. Le frattaglie contenenti larve fanno sì che, dopo il loro consumo, si sviluppino tenie adulte nell'ospite definitivo principale.
Contagiosità
Il rischio di infezione sussiste soprattutto nelle aree ad alta endemia, dove, in condizioni igieniche precarie, esistono contatti stretti con l'ospite principale (cane). Non esiste una contagiosità da uomo a uomo. Il materiale operatorio non è infettivo.
Morfologia
La cisti stessa è costituita dalla pericisti (reazione infiammatoria periparassitaria del tessuto dell'ospite con formazione di una capsula connettivale) e dall'endocisti, la componente cistica propria del parassita. L'endocisti è composta da uno strato esterno acellulare e da uno strato interno germinativo, sul quale si formano le capsule proligere con i protoscolici (abbozzi cefalici dei futuri vermi adulti), i cosiddetti uncini.
Classificazione delle cisti
Dal 2003 esiste una classificazione ecografica standardizzata secondo la WHO-IWGE (World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis), basata su una suddivisione delle cisti in base alla loro morfologia ecografica in attiva – transizione – inattiva.
In questa classificazione 6 stadi cistici vengono assegnati a 3 gruppi clinici, dove lo stadio CL comprende una "lesione cistica" indifferenziata la cui natura parassitaria non è ancora definitivamente valutabile.
Gruppo 1: Il gruppo attivo comprende cisti uniloculari (CE1) o cisti con multiple cisti figlie (CE2).
Gruppo 2: Il gruppo di transizione comprende cisti con membrana endocistica distaccata (segno del "water-lily") (CE3a) e cisti consolidate con cisti figlie (CE3b). La CE3a può solidificarsi e diventare "inattiva" oppure formare vescicole figlie e passare a uno stadio CE2.
Gruppo 3: Il gruppo "inattivo" mostra involuzione con consolidamento del contenuto cistico e crescente calcificazione ed è considerato avitale nella maggior parte dei casi.
In sintesi, CE1 e CE2 rappresentano cisti attive, CE3 è uno stadio di transizione, dove le cisti CE3b sono considerate biologicamente attive. CE4 e CE5 sono stadi cistici inattivi tardivi.
Terapia
Non esiste una raccomandazione terapeutica standard per il trattamento dell'echinococcosi cistica. In linea di principio, le remissioni senza terapia si osservano frequentemente e dimostrano la natura benigna di questa malattia, purché non sia presente nessuna delle costellazioni di rischio elencate di seguito.
La terapia della CE (echinococcosi cistica) avviene in funzione dello stadio cistico ed è quindi dipendente dalla morfologia e dalla valutazione della vitalità. In linea di principio, la rimozione chirurgica è possibile in tutti gli stadi. Tuttavia, sussiste il rischio di un sovratrattamento.
A causa della dubbia inattività, si raccomanda di osservare le lesioni negli stadi CE4 e CE5. In questi stadi la lesione viene controllata mediante imaging e sierologicamente. In caso di aumento del titolo o incremento delle dimensioni, può essere indicata la rimozione chirurgica.
In tutti gli altri stadi, per lesioni fino a circa 5 cm, si può effettuare un tentativo di terapia conservativa con i benzimidazoli albendazolo o mebendazolo per 3-6 mesi, con una possibilità di guarigione nel 60-70%.
Per cisti puntabili per via transepatica negli stadi CE1 o CE3a, di dimensioni inferiori a 10 cm, la puntura, aspirazione, instillazione e riaspirazione (cosiddetta PAIR) rappresenta un'alternativa promettente e a basso rischio di complicanze rispetto all'intervento chirurgico, poiché la struttura interna di queste cisti è praticamente liquida. In questo caso la cisti viene punta e aspirata per via percutanea o chirurgica (aperta o laparoscopica). Successivamente viene instillata una sostanza antielmintica o protoscolicida e questo liquido viene nuovamente aspirato dopo un tempo di azione sufficiente. La procedura avviene sotto protezione con albendazolo per evitare un'echinococcosi secondaria.
A tal proposito, occorre considerare che per le cisti di dimensioni a partire da 7-8 cm aumenta il rischio di una fistola cistobiliare (fino all'80%). Poiché il NaCl ipertonico (20%) o l'etanolo (95%), le due sostanze protoscolicide più comunemente utilizzate, possono provocare una colangite tossica, una fistola cistobiliare deve essere esclusa con certezza mediante determinazione della bilirubina nel liquido cistico e/o rappresentazione anterograda con mezzo di contrasto.
Il trattamento chirurgico è la terapia di prima scelta per
- Cisti > 10 cm
- Cisti in stadio CE2 e CE3b con multiple cisti figlie, poiché la struttura interna delle cisti non è adatta a una PAIR.
- Cisti che sono in comunicazione con le vie biliari.
- Cisti che comprimono organi o vasi.
- Cisti con rischio di rottura (traumatica o spontanea) o cisti già rotte.
- Le cisti che presentano una localizzazione superficiale non dovrebbero ricevere una terapia puramente conservativa, poiché la parete della cisti viene assottigliata dal trattamento e ciò rappresenta un rischio aumentato di rottura della cisti, che può portare a un'echinococcosi secondaria.
- Cisti sovrainfettate, quando un trattamento percutaneo non è possibile.
Nel caso dimostrato erano presenti tre grandi cisti da echinococco del fegato in stadio CE3b, una nel lobo epatico sinistro e le altre due, comunicanti tra loro, nel lobo epatico destro. La endocistectomia mira a rimuovere l'intera endocisti con le cisti figlie dalla cavità cistica. Nell'ambiente circostante le cisti si riscontrano tipicamente aderenze massive con le strutture circostanti.