Lesioni epatiche cistiche
Le lesioni epatiche cistiche sono un gruppo eterogeneo di alterazioni che vengono spesso scoperte in modo incidentale. Con l'aumento delle indagini di imaging effettuate per altri motivi, cresce il numero di cisti epatiche scoperte incidentalmente. Rapporti precedenti derivanti da laparotomie descrivevano una frequenza dello 0,2–1 %, mentre studi più recenti con ecografia e TC indicano tassi del 2,5–18 % [4-7].
La maggior parte delle cisti è innocua, tuttavia è fondamentale distinguere le cisti con potenziale maligno o infettivo, come i cistoadenomi/-carcinomi biliari, le cisti del coledoco o le cisti da echinococco. Determinate costellazioni di rischio all'ecografia (setti, estroflessioni/fenestrazioni, calcificazioni, ispessimento parietale o noduli, pattern interno irregolare, cisti figlie) richiedono un ulteriore approfondimento [8]. Inoltre, cisti di grandi dimensioni o multiple possono causare disturbi e devono quindi essere trattate.
Cisti epatiche semplici
Le cisti epatiche semplici sono definite come strutture a parete sottile, rivestite da epitelio biliare cubico e riempite di liquido (4). Esse derivano da un'anomalia dello sviluppo delle vie biliari, ma non sono in comunicazione con il sistema biliare [9-10]. Possono presentarsi singolarmente o in numero multiplo e si riscontrano talvolta insieme ad altre formazioni espansive.
Nella maggior parte dei casi sono asintomatiche e vengono scoperte incidentalmente. Si presentano più frequentemente nelle donne, aumentano con l'età [10], ma non hanno alcuna correlazione con la pillola o la gravidanza. Solo le cisti molto grandi causano di norma disturbi.
Non vi è alcuna indicazione a un trattamento o a un controllo di follow-up delle cisti epatiche semplici – indipendentemente dalle loro dimensioni –, a condizione che non si manifestino sintomi o non siano presenti caratteristici segni di rischio.
I sintomi insorgono solo in caso di crescita, rottura o compressione degli organi adiacenti → dolori addominali, senso di ripienezza, dispnea, edema delle gambe da compressione della vena cava.
Caratteristiche di rischio specifiche all'ecografia (ad es. setti, fenestrazioni, calcificazioni, ispessimento o noduli della parete, struttura interna disomogenea o presenza di cisti figlie) richiedono un'ulteriore diagnostica mediante TC o RM.
Diagnostica
L'ecografia con mezzo di contrasto rappresenta il gold standard nella diagnostica delle alterazioni epatiche benigne.
La tomografia computerizzata e la RM con mezzo di contrasto specifico possono aumentare ulteriormente la sensibilità e la specificità nella diagnostica delle alterazioni epatiche, in sinergia con l'esame ecografico.
Con una sensibilità >95% e una specificità >80%, l'ecografia con mezzo di contrasto (MdC) («contrast-enhanced ultrasound», CEUS) è uno strumento molto valido per la rilevazione e la discriminazione delle lesioni epatiche. Nell'applicazione della CEUS sono critici soprattutto 3 aspetti. L'esame ecografico con mezzo di contrasto è molto più dipendente dall'operatore rispetto alle classiche metodiche di imaging tomografico.
A differenza dell'esame ecografico e della tomografia computerizzata, la risonanza magnetica consente in linea di principio di formulare un giudizio sulle alterazioni epatiche anche senza mezzo di contrasto. Ciononostante, l'impiego di mezzi di contrasto epatospecifici (che vengono eliminati prevalentemente per via biliare) è di elevata rilevanza diagnostica e offre informazioni aggiuntive essenziali [3].
Come già per l'ecografia con mezzo di contrasto, per la differenziazione delle lesioni epatiche mediante imaging serve il comportamento del mezzo di contrasto nel tempo. Pertanto, anche nella diagnostica TC l'impiego di un mezzo di contrasto idoneo è indispensabile per questo quesito. In almeno 3, meglio ancora 4 fasi contrastografiche (nativa, arteriosa, portovenosa, venosa) è possibile classificare la maggior parte delle lesioni epatiche con sensibilità e specificità molto elevate [3].
Le cisti epatiche semplici possono essere diagnosticate già mediante un esame ecografico convenzionale con una sensibilità e specificità del 90% [11].
Le cisti epatiche semplici all'immagine ecografica sono di norma uniformemente anecogene (quindi completamente nere, senza echi interni), mostrano una buona trasmissione degli ultrasuoni (rinforzo acustico posteriore alla cisti) e presentano margini lisci e ben definiti.
Alla TC le cisti semplici non mostrano alcuna struttura interna, sono ipodense con una densità liquida inferiore a 20 unità Hounsfield e non presentano captazione del mezzo di contrasto.
Alla RM le cisti semplici appaiono ipointense nelle immagini pesate in T1 e iperintense nelle immagini pesate in T2, anch'esse senza impregnazione del mezzo di contrasto.
Marcatori tumorali come il CA 19-9 possono essere elevati fino al 50% di questi pazienti a causa della secrezione dall'epitelio cistico biliare nel liquido cistico o nel sangue. Un riscontro che non è necessariamente correlato a una malattia maligna [11]. Il CA 19-9 non è idoneo a distinguere tra cisti semplici/PLD (malattia policistica del fegato) e neoplasie cistiche mucinose [17,18].
Diagnosi differenziali
Le cisti epatiche con specifiche caratteristiche di rischio all'ecografia (ad es. setti, fenestrazioni, calcificazioni, ispessimento o noduli della parete, struttura interna disomogenea o presenza di cisti figlie) richiedono un'ulteriore diagnostica mediante TC o RM.
Da distinguere dalle cisti parenchimali "non complicate" sono altre formazioni cistiche:
- Sindrome di Caroli (dilatazione cistica segmentale congenita dei dotti biliari intraepatici)
- amartomi biliari (complessi di von Meyenburg)
- malattia policistica epatica congenita (PCLD)
- Cisti post-traumatica o emorragica (echi interni, fenomeni di stratificazione)
- Lesioni cistiche infettive
- Ascesso epatico (echi interni, parete irregolare)
- Cisti da Echinococcus (cisti figlie, calcificazioni della parete)
- tumori maligni ad aspetto cistico come ad es.
- Metastasi di un carcinoma ovarico
- Cistoadenocarcinoma del fegato (setti, noduli, captazione del mezzo di contrasto) [2]
Terapia
Il trattamento delle cisti epatiche sintomatiche mira ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità di vita riducendo il volume della cisti.
Per la terapia sono disponibili due procedure:
- Aspirazione percutanea con scleroterapia (obliterazione)
- Deroofing laparoscopico della cisti epatica
Nell'aspirazione con scleroterapia il liquido viene aspirato dalla cisti epatica e successivamente la parete interna della cisti viene esposta per un tempo limitato a un agente sclerosante (obliterante).
Nota: La sola aspirazione non è sufficiente, poiché quasi sempre si verifica una recidiva.
La scleroterapia inizialmente porta spesso a un temporaneo riaccumulo di liquido, ma successivamente determina nella maggior parte dei pazienti una riduzione continua del volume della cisti.
Nel deroofing laparoscopico della cisti il fegato viene esposto nell'ambito di un intervento minimamente invasivo. La cisti viene punta e svuotata, quindi la parete della cisti situata all'esterno del fegato viene resecata (asportata).
Non esistono studi randomizzati controllati (RCT) affidabili né dati a lungo termine che confrontino queste procedure tra loro per stabilire la migliore forma di trattamento. Sebbene entrambi i metodi siano efficaci, il trattamento chirurgico presenta il tasso di recidiva più basso e consente inoltre un esame istologico della cisti [8,13-15].
La decisione terapeutica dovrebbe pertanto mirare a scegliere la procedura meno invasiva che al contempo consenta di ottenere il miglior risultato di trattamento possibile.
I controlli di follow-up non sono necessari finché non compaiono disturbi.
Malattia policistica epatica (PLD)
La rara malattia policistica epatica congenita è spesso associata a una malattia policistica dei reni e di altri organi. In età adulta porta a una epatomegalia nodulare progressiva (talvolta massivamente sviluppata). Ciononostante la funzione epatica è estremamente ben conservata e l'ipertensione portale si sviluppa solo raramente.
Pazienti selezionati con una epatomegalia massiva conseguente a una malattia policistica epatica (PLD) possono trarre beneficio da un intervento chirurgico.
Una resezione epatica può essere eseguita con una morbilità e mortalità accettabili e porta solitamente a un miglioramento rapido e duraturo dei sintomi, preservando al contempo la funzione epatica.
La fenestrazione della cisti e il trapianto di fegato sono efficaci anche in pazienti selezionati, ma non generalmente applicabili nella stessa misura [19-21].