Anatomia - Resezione epatica centrale (mesoepatectomia) nel tumore di Klatskin

I tumori di Klatskin sono un sottogruppo dei carcinomi delle vie biliari. Con il termine tumore di Klatskin si raggruppa l'entità dei tumori biliari periilari compresi tra lo sbocco del dotto cistico e le diramazioni fino alla 2ª generazione del dotto biliare destro e sinistro.

Eziologia
Il concetto attuale sullo sviluppo dei carcinomi delle vie biliari si basa, in modo analogo ai carcinomi del tratto gastrointestinale, sulla cosiddetta sequenza adenoma-carcinoma. Si ritiene che questa venga innescata da una combinazione di alterazioni infiammatorie croniche con aumentato turnover cellulare e una colestasi prolungata o recidivante. Le condizioni predisponenti sono quindi le anomalie congenite delle vie biliari come la sindrome di Caroli, le cisti del coledoco, lo sbocco anomalo delle vie biliari e le malattie infiammatorie stenosanti delle vie biliari come la colangite sclerosante o l'infezione da trematodi epatici.

Classificazione di Bismuth-Corlette
I colangiocarcinomi ilari furono descritti per la prima volta da Klatskin nel 1965. Dieci anni dopo, Bismuth et al. classificarono gli ECC (colangiocarcinomi extracellulari) in base al loro pattern anatomico di interessamento. Questa classificazione clinico-chirurgica si basa unicamente sulla diffusione del carcinoma lungo le vie biliari e distingue 4 tipi principali:

I. Il carcinoma interessa solo il dotto biliare principale distalmente alla biforcazione.

II. Il tumore è localizzato a livello della biforcazione senza interessamento del dotto biliare destro e sinistro.

III. Sono interessate sia la biforcazione sia il dotto biliare destro o sinistro, dove con IIIa si indica l'interessamento del dotto destro e con IIIb l'interessamento del dotto sinistro.

IV. Crescita tumorale estesa lungo le vie biliari con interessamento della biforcazione e di entrambi i dotti biliari con coinvolgimento delle diramazioni di 2° ordine oppure crescita tumorale discontinua.

Linfonodi regionali
I linfonodi regionali del carcinoma periilare delle vie biliari sono solo i linfonodi ilari e pericoledocici nel legamento epatoduodenale

Attraverso il legamento falciforme e l'inserzione del legamento rotondo del fegato sulla superficie diaframmatica, nonché la fissura sagittale sulla superficie viscerale, il fegato viene suddiviso macroscopicamente in un lobo destro più grande e uno sinistro più piccolo (rapporto volumetrico circa 80:20), tuttavia questa suddivisione morfologica non corrisponde alla struttura funzionale del fegato. La suddivisione funzionale del fegato è determinata dalla ramificazione delle strutture portali: vena porta, arteria epatica e dotto biliare. Queste tre strutture anatomiche si ramificano non solo a livello dell'ilo epatico, ma anche all'interno del parenchima prevalentemente nella stessa direzione. Ogni segmento epatico è completamente indipendente dagli altri segmenti per quanto riguarda l'apporto di sangue e il deflusso della bile e può essere rimosso chirurgicamente senza compromettere la funzione del restante fegato.

Il termine "anatomia funzionale" si riferisce quindi a una sottostrutturazione del fegato basata sulla delimitabilità di aree parenchimali emodinamicamente indipendenti, la cui conoscenza è essenziale per la strategia operatoria nelle procedure di resezione epatica.

La suddivisione funzionale del fegato si basa sulla ramificazione portale in singole sottounità indipendenti tra loro, i segmenti.

Di norma la vena porta si divide nell'ilo epatico in un tronco principale destro e sinistro. Il confine di questi territori di irrorazione si trova lungo la linea cava-colecisti ("linea di Cantlie"). Attraverso un'ulteriore biforcazione del rispettivo tronco portale si formano sul lato destro un tronco anteromediale e uno posterolaterale per i segmenti epatici V/VIII rispettivamente VI/VII. Il tronco principale sinistro decorre trasversalmente verso sinistra e poi, come pars umbilicalis, in direzione anteriore, terminando in corrispondenza del punto di inserzione del Lig. teres hepatis nel cosiddetto recessus rex. Il tronco portale principale sinistro emette rami per i due segmenti latero-sinistri II e III nonché per i segmenti mediani IVa e IVb. Una posizione particolare è occupata dal lobo caudato, poiché può ricevere afflussi robusti sia dal tronco portale principale sinistro sia da quello destro.

Secondo Couinaud si distinguono otto segmenti epatici portali-venosi, numerati in senso orario a partire dal lobo caudato come Segmento I:

Il fegato è attraversato in direzione caudo-craniale da tre tronchi venosi principali, ossia dalle vene epatiche destra, media e sinistra, che suddividono il fegato in complessivi quattro settori epatici. La vena epatica sinistra drena quasi esclusivamente il lobo epatico latero-sinistro e di norma si unisce, poco prima del suo sbocco nella vena cava, con la vena epatica media, che decorre lungo la linea cava-colecisti. La vena epatica destra decorre tra i segmenti posterolaterali e anteromediali. Il lobo caudato dispone di un deflusso venoso autonomo, costituito da multiple piccole vene che sboccano direttamente in direzione dorsale nella vena cava, le cosiddette vene di Spieghel.

Gli ili portali dei segmenti epatici II, III e IV si trovano in sede extraepatica e possono essere isolati relativamente facilmente nella porzione anteriore della fessura ombelicale sinistra. Gli ili dei segmenti epatici del lato destro si trovano in sede intraepatica. Occasionalmente si verificano eccezioni, che riguardano per lo più il Segmento VI. Ancora più variabile dell'anatomia della vena porta è quella delle vene epatiche.

Varianti

Sistema della vena porta

• Le anomalie della biforcazione della vena porta riguardano quasi sempre il tronco portale principale destro
• Triforcazione della vena porta: il tronco principale destro è assente, al suo posto sono presenti due rami per i doppi segmenti destri V/VIII e VI/VII (Fig. 1a); occasionalmente uno dei rami destri può anche originare dal tronco portale principale sinistro (Fig. 1b)
• Le varianti del sistema portale sinistro raramente interessano il tronco principale, ma quasi sempre la suddivisione: diversi piccoli rami portali al posto dei due rami segmentari IVa/IVb, occasionalmente anche un ramo intermedio aggiuntivo tra i rami segmentari II e III

Fig. 1a e 1b: PV = portal vein (vena porta), LPV = left portal vein, RA = ramo portale anteriore destro, RP = ramo portale posteriore destro

Vene epatiche

• Le varianti delle vene epatiche sono più frequenti di quelle del sistema della vena porta
• Le deviazioni dai settori epatici descritti da Couinaud interessano in particolare i territori della vena epatica destra e media