Il carcinoma delle vie biliari periilare/centrale (tumore di Klatskin) origina dalla biforcazione dei dotti biliari extraepatici. A causa dello strato muscolare pressoché assente dei dotti biliari, si verifica precocemente l'invasione del parenchima epatico o anche della vena porta.
L'unica opzione terapeutica curativa è la resezione radicale R0, ottenibile solo mediante una resezione en bloc delle vie biliari, della biforcazione dei dotti biliari con resezione epatica. In tale contesto la valutazione della resecabilità e lo sviluppo di una strategia di resezione adeguata rivestono la massima importanza, data la stretta relazione anatomica con la biforcazione della vena porta e le arterie epatiche.
Gli approcci curativi negli stadi avanzati si accompagnano regolarmente a una notevole perdita di parenchima epatico e rappresentano una sfida per la chirurgia, l'anestesia e la medicina intensiva.
La resezione isolata del sistema biliare extraepatico (cosiddetta "resezione ilare isolata") non può essere considerata una procedura curativa. La conseguenza sono tassi di recidiva locale del 70-90 % e una sopravvivenza a lungo termine praticamente nulla. Predisposti alle recidive locali sono i dotti biliari del lobo caudato (segmento 1), che sboccano regolarmente in prossimità della biforcazione biliare.
Per ottenere un margine di sicurezza adeguato, è sempre necessaria una resezione simultanea en bloc delle porzioni epatiche centrali insieme al sistema biliare. Questa comprende il lobo caudato nonché le porzioni ilari dei segmenti 4, 5 e 8. Il raggiungimento di un margine di sicurezza prossimale e laterale è spesso problematico a causa della crescita infiltrativa, per lo più diffusa lungo le vie biliari e le guaine perineurali.
Finora, come procedure standard, si sono affermate le emiepatectomie estese, in cui per le procedure sul lato destro si richiede la cosiddetta resezione ilare en bloc con asportazione della biforcazione portale. Nelle procedure sul lato sinistro, a causa del decorso dell'arteria epatica destra, di norma si deve preparare dorsalmente al dotto biliare, cosicché una resezione portale generalizzata non è qui indicata.
In una situazione inoperabile per motivi tecnici o per irresecabilità funzionale, il trapianto di fegato rappresenta un'opzione, tuttavia con risultati finora scarsi e una clamorosa carenza di organi. Risultati migliori sono disponibili per pazienti selezionati nell'ambito di un programma di trattamento multimodale.
Per queste resezioni epatiche estese di un organo già danneggiato da colestasi e da infiammazione delle vie biliari, la valutazione preoperatoria della funzione epatica residua è essenziale. Il condizionamento del fegato mediante drenaggio biliare selettivo e, prima di resezioni destre estese, mediante induzione dell'ipertrofia (embolizzazione della vena porta/ALPPS) è un'opzione per un migliore outcome.
In particolare quando non è possibile l'induzione dell'ipertrofia, la procedura di resezione epatica centrale qui descritta rappresenta una variante tecnica per la resezione radicale con contemporanea massima preservazione del parenchima epatico sano.
Nel caso dimostrato si tratta di un tumore stenosante delle vie biliari a livello della biforcazione epatica Bismuth IIIb, diagnosticato mediante MRCP, ERCP e citologia con spazzolamento. Una resezione destra estesa non era praticabile a causa dell'atrofia del lobo epatico sinistro. Pertanto si è ricorsi all'asportazione dei segmenti epatici 1, 4, 5 e 8 con preservazione dei segmenti laterali 6, 7 e 2, 3, in particolare poiché la biforcazione portale e l'arteria epatica sinistra non apparivano infiltrate all'imaging morfologico.
