Origine e classificazione
Lo pneumotorace spontaneo fu descritto per la prima volta nel 1933 da Kjaergaard con il meccanismo fisiopatologico di una rottura di un alveolo polmonare periferico e fuoriuscita di aria. (1) L'aria libera nello spazio pleurico fu diagnosticata addirittura per la prima volta nel 1910 da Laennec in relazione ad altre malattie, spesso la tubercolosi. L'incidenza è attualmente indicata in 22 casi su 100.000 abitanti all'anno, con un rapporto tra uomini e donne di 3:1. (2)
Classificazione clinica
- Pneumotorace spontaneo primario
Per definizione, lo pneumotorace spontaneo primario colpisce, senza influenza esterna e in modo spontaneo, persone con polmoni sani, con un picco di età al di sotto dei 30 anni. Non sussiste alcuna associazione con altre malattie polmonari note. Come forme particolari clinicamente rilevanti vanno distinti lo pneumotorace iperteso e l'ematopneumotorace spontaneo. Entrambe le forme si verificano in una percentuale fino al 5% dei casi di pneumotorace spontaneo e richiedono un trattamento immediato. (3, 4)
- Pneumotorace spontaneo secondario
Nel pneumotorace spontaneo secondario, nell'anamnesi del paziente è presente una malattia polmonare. Questa forma di pneumotorace si manifesta pertanto più frequentemente in età avanzata come manifestazione di un grave enfisema polmonare, di un carcinoma bronchiale e di altre malattie polmonari. In questo caso si verifica un pneumotorace iperteso molto più frequentemente rispetto al pneumotorace spontaneo (15-30%). (3)
- Pneumotorace traumatico
Il pneumotorace traumatico è definito da un'azione esterna, la cui causa più frequente è rappresentata da una manovra medica, ad esempio iatrogena dopo puntura. Anche un trauma toracico penetrante o contusivo può causare un pneumotorace attraverso una lesione polmonare diretta o una grave contusione con lacerazione del parenchima polmonare.
- Pneumotorace catameniale
Il pneumotorace catameniale è una rara forma particolare di pneumotorace spontaneo, in cui foci di endometriosi sulla superficie polmonare scatenano un pneumotorace ciclo-dipendente.
Sintomatologia
La sintomatologia clinica di un pneumotorace è molto variabile, ma consiste per lo più in una combinazione di dolore toracico e dispnea. Un nesso anamnestico con l'attività fisica non ha alcun ruolo e non è nemmeno documentato in letteratura. Nel pneumotorace iperteso si sviluppa un meccanismo a valvola e quindi un continuo aumento della pressione intratoracica con compressione del ritorno venoso al cuore. Da ciò derivano i sintomi clinici costituiti da tachicardia, calo della pressione arteriosa, tachipnea, dispnea e mancanza di respiro, nonché, negli stadi tardivi, il turgore delle vene giugulari, ipossia e shock cardiogeno. Nell'ematopneumotorace spontaneo, la lacerazione di un cordone aderenziale ben vascolarizzato e la combinazione di pressione intratoracica negativa e buona perfusione della pleura portano a una rapida perdita di sangue di 1-3 litri. Oltre alla tipica diagnostica per immagini, nell'ematopneumotorace può inoltre essere diagnosticato un calo dell'emoglobina e, nel decorso, uno shock ipovolemico. (4)
Diagnostica per immagini
Data la sintomatologia variabile, la diagnostica per immagini riveste un'importanza decisiva nella diagnosi. In questo ambito la radiografia del torace si contrappone all'ecografia del torace. Con un'adeguata esperienza, l'ecografia è superiore alla semplice radiografia e raggiunge una sensibilità simile a quella della tomografia computerizzata. Grazie alla disponibilità al letto del paziente, alla rapida eseguibilità e all'assenza di qualsiasi esposizione a radiazioni, l'ecografia è l'esame ideale per questo quadro clinico. L'ecografia può essere utilizzata anche per la successiva terapia mediante drenaggio, per stabilire l'altezza dell'incisione ed escludere ad esempio un innalzamento del diaframma. In caso di pronunciate patologie polmonari preesistenti o di precedenti interventi chirurgici toracici, la valutazione ecografica è notevolmente più difficile, motivo per cui spesso in questi casi sono utili una radiografia e, se necessario, una tomografia computerizzata.
Trattamento
Il trattamento di qualsiasi forma di pneumotorace richiede di norma il posizionamento di un drenaggio toracico e il collegamento a un sistema di drenaggio continuo per favorire la riespansione del polmone. La terapia conservativa non interventistica è molto dibattuta e praticata in modo diverso a livello internazionale. Nei pazienti con pneumotorace di piccole dimensioni (inferiore al 20% del volume dell'emitorace) e in assenza clinica di sintomi, anche l'osservazione è adeguata.
Recidiva e intervento chirurgico
Il rischio di recidiva nei pazienti con pneumotorace spontaneo è del 20-30%. (6) In caso di pneumotorace di grandi dimensioni, alterazioni bollose dell'apice polmonare o recidiva anamnestica, tale rischio può aumentare fino al 70-100%. (7)
L'intervento chirurgico di un pneumotorace è quindi indicato non solo in caso di fistola aerea persistente o drenaggio insufficiente, ma anche come profilassi delle recidive in una corrispondente costellazione di rischio. Mediante toracoscopia videoassistita, resezione dell'apice polmonare e pleurectomia, il rischio può essere ridotto al 2-8%. (8)