Il existe un consensus dans les recommandations selon lequel la plupart des tumeurs surrénaliennes doivent, lorsque l'indication est posée, être opérées par voie mini-invasive. Un diamètre tumoral > 6 cm et des signes nets de malignité à l'imagerie préopératoire sont considérés comme les limites de la chirurgie mini-invasive. Concernant la taille tumorale, on se réfère souvent à une règle des 6 cm ; les tumeurs plus volumineuses devraient être extirpées par voie conventionnelle ouverte. À l'inverse, de nombreuses études ont montré que, même pour des tumeurs surrénaliennes volumineuses > 6 cm, une approche mini-invasive peut être réalisée de manière sûre lorsque l'expertise requise est présente. En raison du manque de données probantes, la règle des 6 cm ne peut donc pas être considérée comme une limite absolue. Néanmoins, en présence de tumeurs volumineuses, en particulier en cas de suspicion de malignité à l'imagerie, l'adrénalectomie conventionnelle est généralement recommandée.
Les techniques laparoscopiques et rétropéritonéoscopiques sont équivalentes. Le choix de la voie d'abord dépend de l'expérience et de la préférence de l'opérateur.
Remarque : l'adrénalectomie (AE) laparoscopique n'a pas connu de modification technique substantielle depuis sa première description en 1992 et reste, en de nombreux endroits, la méthode privilégiée en raison de l'abord et de l'orientation familiers.
La résection partielle de la surrénale (adrénalectomie avec préservation surrénalienne) a une place chez les patients atteints d'un syndrome de Conn, causé par de petites tumeurs le plus souvent excentrées, ainsi qu'en cas de tumeurs bilatérales, où l'intervention chirurgicale est réalisée dans le but de préserver la fonction corticosurrénalienne. On vise ici à conserver au moins un tiers d'une surrénale. La veine surrénalienne centrale ne doit pas nécessairement être préservée. En cas de chirurgie unilatérale seule, la production hormonale corticoïde est en règle générale entièrement prise en charge par la surrénale controlatérale.
Une indication à l'adrénalectomie mini-invasive est posée dans les situations suivantes :
- Tumeurs endocriniennement actives de la corticosurrénale (adénomes de Conn ou de Cushing, tumeurs à sécrétion d'hormones sexuelles) jusqu'à 10 cm
- Syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire, HAP) :
La cause la plus fréquente d'une hypertension secondaire est l'hyperaldostéronisme primaire.
Dépistage en cas d'incidentalome associé à une hypertension et/ou à une hypokaliémie inexpliquée. Sur le plan morphologique, il peut s'agir d'une hyperplasie des surrénales ou d'un ou plusieurs adénomes.
En présence d'un adénome unilatéral producteur d'aldostérone ou d'une hyperplasie surrénalienne unilatérale, l'adrénalectomie unilatérale est indiquée. En cas d'adénome solitaire producteur d'aldostérone, une exérèse partielle de la surrénale atteinte peut également être réalisée.
Chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire (HAP) avec des modifications surrénaliennes bilatérales, une adrénalectomie unilatérale peut être envisagée, à condition que le cathétérisme veineux surrénalien (AVS ; prélèvement sanguin sélectif dans les veines surrénaliennes) mette en évidence une latéralisation fonctionnelle univoque. L'intérêt de la TEP au CXCR4 comme alternative non invasive à l'AVS doit être validé par d'autres études.
- Syndrome de Cushing (hypercortisolisme)
Un syndrome de Cushing surrénalien floride avec les stigmates cliniques classiques constitue une indication opératoire.
Une situation particulière se présente en cas de sécrétion autonome légère de cortisol (MACS). Par définition, les patients atteints de MACS ne présentent aucun signe clinique de syndrome de Cushing, mais un test de freinage à la dexaméthasone à 1 mg pathologique.
Une situation particulière se présente en cas de sécrétion autonome légère de cortisol (MACS). Par définition, les patients atteints de MACS ne présentent aucun signe clinique de syndrome de Cushing, mais un test de freinage à la dexaméthasone à 1 mg pathologique.
Une grande étude publiée en 2022 a montré que les patients présentant une sécrétion autonome de cortisol présentent, en comparaison avec les personnes atteintes d'un adénome hormonalement inactif, une mortalité globale accrue (Deutschbein et al., Lancet Diabetes & Endocrinology, 2022). Selon la recommandation révisée sur les incidentalomes de la European Society of Endocrinology de 2023, un traitement chirurgical devrait en principe être envisagé en cas de MACS, en particulier en présence de comorbidités pertinentes.
Avant une éventuelle exérèse chirurgicale de la tumeur surrénalienne, l'indépendance vis-à-vis de l'ACTH de l'excès de cortisol doit être confirmée, afin que l'intervention ne soit pas réalisée à tort alors que la cause de l'excès hormonal est par exemple d'origine hypophysaire, due à un adénome de l'antéhypophyse (syndrome de Cushing central) ou à un syndrome paranéoplasique avec sécrétion ectopique d'ACTH dans le cadre d'une maladie tumorale.
- Tumeurs corticosurrénaliennes productrices d'hormones sexuelles
Un carcinome corticosurrénalien est la cause la plus fréquente d'une sécrétion androgénique/œstrogénique pathologique et cliniquement pertinente d'origine surrénalienne ; les adénomes sont très rares.
- Syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire, HAP) :
- Carcinome corticosurrénalien Carcinome corticosurrénalien (ACC) jusqu'au stade ENSAT II
Lien vers la classification ENSAT et taille ≤ 6 cm- Au moment du diagnostic initial, il mesure presque toujours > 4 cm et présente dans 50 à 80 % des cas une activité endocrinienne. Une production de cortisol ou une production hormonale mixte (androgènes/œstrogènes et cortisol) est typique.
- Pour le carcinome corticosurrénalien, l'adrénalectomie ouverte est le gold standard. En présence de tumeurs < 6 cm sans signe d'infiltration locale ou ganglionnaire (stades ENSAT I+II), une adrénalectomie mini-invasive peut être réalisée.
- Une résection tumorale radicale avec exérèse de la glande surrénale et de la totalité du tissu adipeux/conjonctif dans le compartiment concerné, sans ouverture de la capsule et avec lymphadénectomie — celle-ci malgré une situation de données incertaine — est recommandée. À ce jour, il n'existe pas de définition concernant l'étendue de la lymphadénectomie nécessaire.
- Remarque : Selon les données actuelles, le taux de récidives locales et péritonéales est plus élevé dans le groupe laparoscopique. Une conversion d'une adrénalectomie laparoscopique en adrénalectomie ouverte aggrave la survie globale.
- Phéochromocytome (PC) tumeur de la médullosurrénale avec excès de catécholamines
- Environ 1/3 de tous les patients atteints de phéochromocytome relèvent d'un syndrome tumoral héréditaire. Le dépistage génétique est un élément indispensable du diagnostic du phéochromocytome.
- Parmi les formes familiales syndromiques figurent la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), la maladie de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatose de type 1 (NF1) et les mutations germinales des sous-unités B et D de la succinate déshydrogénase (SDHB et SDHD).
- Elles se distinguent des formes sporadiques par l'âge de survenue, la localisation tumorale et leur risque de transformation maligne.
- Les phéochromocytomes héréditaires associés à un syndrome ont un taux de malignité plus faible que les tumeurs sporadiques, mais surviennent souvent de manière multifocale/bilatérale.
- Une exception importante concerne les tumeurs associées à SDHB, présentant un risque de malignité et de récidive particulièrement élevé.
- Les résections avec préservation de l'organe devraient être privilégiées lorsque l'indication est appropriée (tumeurs héréditaires, atteintes bilatérales, patients jeunes), dans la mesure où cela est possible sur le plan oncologique en toute sécurité, afin d'éviter une insuffisance surrénalienne postopératoire et de réduire la nécessité d'une corticodépendance à vie.
- Au total, 10 % des PC sont malins. Seule la présence de métastases prouve un phéochromocytome malin.
- Incidentalomes
| Taille de l'incidentalome | Recommandation |
|---|---|
| < 4 cm | Pas d'intervention chirurgicale si hormonalement inactif et imagerie bénigne |
| 4 – 6 cm | Décision individuelle (« zone grise »), évaluation du risque de malignité, de l'imagerie, de la croissance, du souhait du patient, nouvelle TDM/IRM dans 6 à 12 mois |
| > 6 cm | Intervention chirurgicale recommandée, même pour les tumeurs hormonalement inactives en raison d'un risque accru de carcinome (25 %) |
Un incidentalome surrénalien est une masse (RF) surrénalienne fortuite, le plus souvent asymptomatique, qui n'a pas été découverte sur la base d'une suspicion clinique de maladie endocrinienne. En général, une taille à partir de 1 cm de diamètre est considérée comme un résultat pertinent.
En raison de la malignité possible et de l'activité hormonale, tout incidentalome surrénalien à partir d'une taille de 1 cm doit être exploré conformément aux recommandations par des méthodes biochimiques et radiologiques.
Outre la taille, la probabilité d'une tumeur maligne doit être évaluée. À cet effet, la recommandation préconise en premier lieu une tomodensitométrie (TDM) sans produit de contraste avec détermination des unités Hounsfield (UH) pour la mesure de la densité des tumeurs. Pour une masse homogène avec une densité ≤ 10 UH, aucune imagerie supplémentaire n'est nécessaire. Pour les petites tumeurs homogènes jusqu'à 4 cm de diamètre et une UH comprise entre 11 et 20, une imagerie complémentaire doit être réalisée, par ex. par une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec « chemical-shift », une TDM avec « wash-out », ou une tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose (voir ci-dessous Diagnostic). Les tumeurs plus grandes, hétérogènes ou avec une UH > 20 doivent être discutées lors d'une réunion interdisciplinaire. Il convient alors soit de réaliser rapidement une imagerie complémentaire, soit d'évaluer une intervention chirurgicale. Si, après imagerie approfondie et discussion interdisciplinaire, aucune indication chirurgicale n'est posée, une imagerie de suivi dans 6 à 12 mois est recommandée.
- Les métastases surrénaliennes (de tumeurs malignes d'autre origine) doivent être retirées lorsqu'il n'existe pas d'autres métastases et que leur exérèse permet d'atteindre l'absence de tumeur. L'adrénalectomie pour métastase est réalisée par voie mini-invasive, dans la mesure où la métastase peut être retirée in toto et sans dissémination de cellules tumorales. Une approche ouverte reste réservée aux rares cas où il existe des signes d'infiltration locale, ou lorsque la métastase dépasse 6 cm.
- Les myélolipomes/kystes surrénaliens ne constituent pas une indication chirurgicale. Le diamètre tumoral est sans importance pronostique, car il s'agit de tumeurs bénignes. Des douleurs du flanc dues à la taille de la tumeur ou à un saignement dans le rétropéritoine peuvent rarement constituer une indication chirurgicale.
Dissection ganglionnaire
En cas de ganglions lymphatiques hypertrophiés, une lymphadénectomie locorégionale doit être réalisée. Les données concernant une lymphadénectomie périsurrénalienne/hilaire rénale sont insatisfaisantes.