Klatskin-Tumoren sind eine Subgruppe der Gallengangskarzinome. Unter dem Begriff Klatskin-Tumor wird die Entität der perihilären Gallengangtumoren zwischen Einmündung des D. cysticus und den Ästen bis zur 2. Generation von rechtem und linkem Gallengang zusammengefasst.
Ätiologie
Das aktuelle Konzept zur Entstehung von Gallengangskarzinomen legt, vergleichbar den Karzinomen des Gastrointestinaltraktes, eine sog. Adenom-Karzinom-Sequenz zugrunde. Diese soll aus einer Kombination von chronisch entzündlichen Veränderungen mit erhöhtem Zellumsatz und einer länger andauernden bzw. rezidivierenden Cholestase ausgelöst werden. Prädisponierende Erkrankungen sind daher Anlagestörungen der Gallenwege wie das Caroli-Syndrom, Choledochuszysten, abnormale Mündung der Gallenwege und entzündlich stenosierende Gallenwegserkrankungen wie eine sklerosierende Cholangitis oder Leberegelinfektion.
Bismuth-Corlette-Klassifikation
Die hilären Cholangiocarcinome wurden erstmals 1965 von Klatskin beschrieben. 10 Jahre später klassifizierten Bismuth et al. die ECC (extrazellulären Cholangio-Carcinome) entsprechend ihres anatomischen Befallsmusters. Diese klinisch-chirurgische Klassifikation orientiert sich alleine an der Ausbreitung des Karzinoms entlang der Gallengänge und unterscheidet 4 Haupttypen:
I. Das Karzinom befällt nur den Hauptgallengang distal der Bifurkation.
II. Der Tumor befindet sich im Bereich der Bifurkation ohne Befall des rechten und linken Gallengangs.
III. Sowohl die Bifurkation als auch der rechte oder linke Gallengang ist betroffen, wobei mit IIIa der Befall des rechten und mit IIIb der Befall des linken Gallengangs angegeben wird.
IV. Ausgedehntes Tumorwachstum entlang der Gallengänge mit Befall der Bifurkation und beider Gallengänge unter Einbeziehung Äste 2. Ordnung oder diskontinuierliches Tumorwachstum.
Regionäre Lymphknoten
Die regionären Lymphknoten des perihilären Gallengangkarzinoms sind nur die hilären und pericholedochalen Lymphknoten im Ligamentum hepatoduodenale
