Patogenesi e classificazione
Lo pneumotorace spontaneo fu descritto per la prima volta nel 1933 da Kjaergaard con il meccanismo fisiopatologico di una rottura di una bolla polmonare periferica e la fuoriuscita di aria. (1) L'aria libera nello spazio pleurico fu diagnosticata per la prima volta addirittura nel 1910 da Laennec in relazione ad altre malattie, spesso la tubercolosi. L'incidenza è attualmente indicata in 22 casi su 100.000 abitanti all'anno, con un rapporto uomini/donne di 3:1. (2)
Classificazione clinica
- Pneumotorace spontaneo primario
Lo pneumotorace spontaneo primario colpisce per definizione, senza influenza esterna e in modo spontaneo, persone con polmoni sani, con un picco di età al di sotto dei 30 anni. Non esiste un'associazione con altre malattie polmonari note. Come forme particolari clinicamente rilevanti vanno distinti lo pneumotorace iperteso e l'ematopneumotorace spontaneo. Entrambe le forme si presentano fino al 5% dei casi di pneumotorace spontaneo e richiedono un trattamento immediato. (3, 4)
- Pneumotorace spontaneo secondario
Nello pneumotorace spontaneo secondario si riscontra nell'anamnesi del paziente una malattia polmonare. Questa forma di pneumotorace si presenta pertanto più frequentemente in età avanzata come manifestazione di un grave enfisema polmonare, di un carcinoma bronchiale e di altre malattie polmonari. In questi casi si presenta uno pneumotorace iperteso in modo nettamente più frequente rispetto allo pneumotorace spontaneo (15-30%). (3)
- Pneumotorace traumatico
Lo pneumotorace traumatico si definisce per un'influenza esterna, in cui la causa più frequente è rappresentata da una procedura medica, ad esempio iatrogena dopo una puntura. Anche un trauma toracico penetrante o contusivo può causare uno pneumotorace mediante lesione polmonare diretta o grave contusione con lacerazione del parenchima polmonare.
- Pneumotorace catameniale
Lo pneumotorace catameniale è una rara forma particolare di pneumotorace spontaneo, in cui focolai di endometriosi sulla superficie polmonare scatenano uno pneumotorace ciclo-dipendente.
Sintomatologia
La sintomatologia clinica di uno pneumotorace è molto variabile, ma consiste per lo più in una combinazione di dolore toracico e mancanza di respiro. Un nesso anamnestico con l'attività fisica non gioca alcun ruolo e non è nemmeno documentato in letteratura. Nello pneumotorace iperteso si sviluppa un meccanismo a valvola e quindi un aumento continuo della pressione intratoracica con compressione del ritorno venoso al cuore. Da ciò derivano i sintomi clinici costituiti da tachicardia, calo della pressione arteriosa, tachipnea, dispnea e mancanza di respiro, nonché, negli stadi tardivi, il turgore delle vene giugulari, ipossia e shock cardiogeno. Nell'ematopneumotorace spontaneo si verifica, a causa della rottura di un tralcio aderenziale ben vascolarizzato e della combinazione tra pressione intratoracica negativa e buona perfusione della pleura, una rapida perdita ematica di 1-3 litri. Oltre al tipico quadro radiologico, nell'ematopneumotorace possono essere diagnosticati anche un calo dell'emoglobina e, nel decorso, uno shock ipovolemico. (4)
Diagnostica per immagini
In presenza di una sintomatologia variabile, la diagnostica per immagini riveste un'importanza decisiva nella diagnosi. In questo contesto, alla radiografia del torace si contrappone l'ecografia toracica. Con un'adeguata esperienza, l'ecografia è superiore alla semplice radiografia e raggiunge una sensibilità simile a quella della tomografia computerizzata. Grazie alla disponibilità al letto del paziente, alla rapida esecuzione e all'assenza di qualsiasi esposizione a radiazioni, l'ecografia è l'esame ideale per questo quadro clinico. L'ecografia può essere utilizzata anche per la successiva terapia mediante drenaggio, per stabilire l'altezza dell'incisione ed escludere ad esempio un sollevamento del diaframma. In caso di marcate patologie polmonari preesistenti o di precedenti interventi chirurgici toracici, la valutazione ecografica è notevolmente più difficile, motivo per cui in questi casi sono spesso utili una radiografia ed eventualmente una tomografia computerizzata.
Trattamento
Il trattamento di qualsiasi forma di pneumotorace richiede di norma il posizionamento di un drenaggio toracico e il collegamento a un sistema di aspirazione continua per favorire la riespansione del polmone. La terapia conservativa non interventistica è molto discussa e praticata in modo diverso a livello internazionale. Nei pazienti con pneumotorace di piccole dimensioni (inferiore al 20% del volume dell'emitorace) e assenza di sintomatologia clinica, anche l'osservazione è adeguata.
Recidiva e intervento chirurgico
Il rischio di recidiva per i pazienti con pneumotorace spontaneo è del 20-30%. (6) In caso di pneumotorace di grandi dimensioni, alterazioni bollose dell'apice polmonare o recidiva anamnestica, questo rischio può salire al 70-100%. (7)
L'intervento chirurgico di uno pneumotorace è quindi indicato non solo in caso di fistola aerea persistente o drenaggio insufficiente, ma anche come profilassi delle recidive in presenza di una corrispondente costellazione di rischio. Mediante toracoscopia videoassistita, resezione dell'apice polmonare e pleurectomia il rischio può essere ridotto al 2-8%. (8)