الإدارة المحيطة بالجراحة - استئصال الغدة الكظرية اليسرى، بالمنظار

هناك إجماع في الإرشادات على أنه ينبغي إجراء الجراحة بالطريقة طفيفة التوغل لمعظم أورام الغدة الكظرية (أورام NN) عند توفر الاستطباب. ويُعدّ قطر الورم > 6 سم ووجود مؤشرات واضحة على الخباثة في التصوير قبل الجراحة من حدود الجراحة طفيفة التوغل. وفيما يتعلق بحجم الورم، كثيراً ما يُعتمد على قاعدة الـ 6 سم، إذ ينبغي استئصال الأورام الأكبر بالطريقة التقليدية المفتوحة. وفي المقابل، أظهرت دراسات عديدة أنه يمكن، حتى في الأورام الكظرية الكبيرة > 6 سم، المضي بأمان بالطريقة طفيفة التوغل عند توفر الخبرة المناسبة. ولذلك، ونظراً لغياب الأدلة، لا يمكن اعتبار قاعدة الـ 6 سم حداً مطلقاً. ومع ذلك، يُوصى عموماً بإجراء استئصال الكظر التقليدي في الأورام الكبيرة، ولا سيما عند وجود اشتباه بالخباثة في التصوير.

تُعدّ الطرق التنظيرية البطنية (laparoscopic) والتنظيرية خلف الصفاق (retroperitoneoscopic) متكافئة. ويعتمد اختيار مسار الوصول على خبرة الجرّاح وتفضيله.

ملاحظة: لم يتغيّر استئصال الكظر بالتنظير البطني (AE) تقنياً بشكل جوهري منذ وصفه لأول مرة عام 1992، وهو الطريقة المفضلة في العديد من الأماكن بسبب الوصول والتوجه المألوفين.

للاستئصال الجزئي للغدة الكظرية (استئصال الكظر المحافظ على الغدة الكظرية) أهمية عند المرضى المصابين بمتلازمة كون (Conn) الناجمة عن أورام صغيرة تقع غالباً بشكل لامركزي، وكذلك في الأورام الثنائية الجانب، حيث يُسعى إلى إجراء العملية بهدف الحفاظ على الوظيفة القشرية الكظرية. وفي هذه الحالة، ينبغي تحقيق الحفاظ على ثلث واحد على الأقل من إحدى الغدتين الكظريتين. ولا يلزم الحفاظ على الوريد الكظري المركزي. وفي حالة الجراحة أحادية الجانب فقط، تتولى الغدة الكظرية المقابلة عادةً إنتاج الهرمونات القشرية بالكامل.

يوجد استطباب لاستئصال الكظر طفيف التوغل في الحالات التالية:

• الأورام النشطة صمّاوياً في قشرة الكظر (أورام كون أو كوشينغ الغدّية، الأورام ذات الإفراز الهرموني الجنسي) حتى 10 سم
  
  
  • متلازمة كون (فرط الألدوستيرونية الأولي، PHA):
    
    السبب الأكثر شيوعاً لارتفاع ضغط الدم الثانوي هو فرط الألدوستيرونية الأولي.
    يُجرى الفحص المسحي عند وجود ورم عرضي (Inzidentalom) مع ارتفاع ضغط الدم المصاحب و/أو نقص بوتاسيوم الدم غير المفسّر. وقد يوجد شكلياً فرط تنسّج في الغدد الكظرية أو ورم غدّي واحد أو أكثر.
    
    في حالة وجود ورم غدّي منتج للألدوستيرون أحادي الجانب أو فرط تنسّج كظري أحادي الجانب، يُستطبّ استئصال الكظر أحادي الجانب. وفي حالة الورم الغدّي المنتج للألدوستيرون المنفرد، يمكن أيضاً إجراء استئصال جزئي للغدة الكظرية المصابة.
    
    عند المرضى المصابين بفرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) مع تغيّرات كظرية ثنائية الجانب، يمكن النظر في إجراء استئصال كظر أحادي الجانب، شريطة أن يُثبت أخذ عينات الدم الوريدي الكظري (AVS؛ سحب الدم الانتقائي من الأوردة الكظرية) وجود جانبية وظيفية واضحة. ويجب التحقق من أهمية تصوير CXCR4-PET كبديل غير باضع لأخذ عينات AVS من خلال المزيد من الدراسات.
    
  • متلازمة كوشينغ (فرط الكورتيزول)
    
    تُشكّل متلازمة كوشينغ الكظرية النشطة مع الوصمات السريرية الكلاسيكية استطباباً للجراحة.
    
    وثمة وضع خاص في حالة الإفراز الكورتيزولي المستقل الخفيف (MACS). وبحسب التعريف، لا تظهر على المرضى المصابين بـ MACS علامات سريرية لمتلازمة كوشينغ، لكن يظهر لديهم اختبار كبت الديكساميثازون بجرعة 1 مغ مرضياً.
    
    وثمة وضع خاص في حالة الإفراز الكورتيزولي المستقل الخفيف (MACS). وبحسب التعريف، لا تظهر على المرضى المصابين بـ MACS علامات سريرية لمتلازمة كوشينغ، لكن يظهر لديهم اختبار كبت الديكساميثازون بجرعة 1 مغ مرضياً.
    
    أظهرت دراسة كبيرة نُشرت عام 2022 أن المرضى المصابين بالإفراز الكورتيزولي المستقل يُظهرون معدل وفيات إجمالياً مرتفعاً مقارنةً بالأشخاص المصابين بورم غدّي غير نشط هرمونياً (Deutschbein et al.، Lancet Diabetes & Endocrinology، 2022). ووفقاً للإرشاد المنقّح الخاص بالأورام العرضية الصادر عن الجمعية الأوروبية لأمراض الغدد الصماء (European Society of Endocrinology) عام 2023، ينبغي مبدئياً النظر في العلاج الجراحي في حالة MACS، ولا سيما عند وجود أمراض مصاحبة ذات صلة.
    
    قبل الاستئصال الجراحي المحتمل لورم الغدة الكظرية، يجب تأكيد استقلال فرط الكورتيزول عن ACTH، حتى لا يُجرى التدخل عن طريق الخطأ، رغم أن سبب فرط الهرمونات قد يكون مثلاً نخامي المنشأ بسبب ورم غدّي في الفص الأمامي للغدة النخامية (متلازمة كوشينغ المركزية) أو متلازمة ورمية مصاحبة مع إفراز ACTH منتبذ في سياق مرض ورمي.
    
  • أورام قشرة الكظر المنتجة للهرمونات الجنسية
    
    يُعدّ السرطان القشري الكظري (adrenocortical carcinoma) السبب الأكثر شيوعاً لإفراز الأندروجينات/الإستروجينات المرضي ذي الصلة السريرية من الغدة الكظرية، أما الأورام الغدّية فهي نادرة جداً.
    
• سرطان قشرة الكظر السرطان القشري الكظري (ACC) حتى المرحلة ENSAT الثانية
  رابط إلى تصنيف ENSAT وبحجم ≤ 6 سم
  
  
  • يكون عند التشخيص الأولي دائماً تقريباً > 4 سم، ويُظهر نشاطاً صمّاوياً في 50-80% من الحالات. والنمط النموذجي هو إنتاج الكورتيزول أو إنتاج هرموني مختلط (أندروجينات/إستروجينات وكورتيزول).
  • في سرطان قشرة الكظر، يُعدّ استئصال الكظر المفتوح المعيار الذهبي. وفي الأورام < 6 سم دون مؤشرات على ارتشاح موضعي أو ارتشاح العقد اللمفية (المرحلة ENSAT I+II)، يمكن إجراء استئصال كظر طفيف التوغل.
  • يُوصى بإجراء استئصال جذري للورم مع إزالة الغدة الكظرية وكامل النسيج الشحمي/الضام في الحيّز المصاب دون فتح المحفظة، مع إجراء استئصال العقد اللمفية، وذلك في ظل عدم يقين البيانات المتوفرة. ولا يوجد حتى الآن تعريف محدد بشأن مدى استئصال العقد اللمفية المطلوب.
  • ملاحظة: وفقًا للأدلة الحالية، فإن معدل النكس الموضعي والبريتواني مرتفع في مجموعة الجراحة بالمنظار. كما أن التحويل من استئصال الغدة الكظرية بالمنظار إلى الجراحة المفتوحة يؤدي إلى تدهور معدل البقاء الكلي على قيد الحياة.
    
• ورم القواتم (Phäochromozytom, PC) ورم في لب الغدة الكظرية مع فرط إفراز الكاتيكولامينات
  
  
  • يُنسب نحو ثلث جميع مرضى ورم القواتم إلى متلازمة ورمية وراثية. ويُعد الفحص الجيني (genetisches Screening) جزءًا لا غنى عنه من تشخيص ورم القواتم.
  • تشمل الأشكال العائلية المتلازمية الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 (multiple endokrine Neoplasie Typ 2، MEN 2)، ومتلازمة فون-هيبل-لينداو (von-Hippel-Lindau-Syndrom، VHL)، والورم الليفي العصبي من النوع 1 (Neurofibromatose Typ 1، NF1)، وطفرات الخط الجرثومي في وحدتي نازعة هيدروجين السكسينات (Succinat-Dehydrogenase, succinate dehydrogenase) B وD (SDHB وSDHD).
  • وهي تختلف عن الأشكال المتفرقة من حيث عمر ظهور المرض، وموقع الورم، وخطر التحول الخبيث.
  • تتميز أورام القواتم الوراثية المرتبطة بالمتلازمات بمعدل خباثة أقل مقارنةً بالأورام المتفرقة، إلا أنها كثيرًا ما تظهر متعددة البؤر/ثنائية الجانب.
  • ومن الاستثناءات المهمة الأورام المرتبطة بـ SDHB التي تتميز بخطر خباثة ونكس مرتفع بشكل خاص.
  • ينبغي تفضيل الاستئصالات المحافظة على العضو عند وجود دواعٍ مناسبة (الأورام الوراثية، الإصابات ثنائية الجانب، المرضى الصغار في السن)، ما دام ذلك ممكنًا بأمان من الناحية الورمية، وذلك لتجنب قصور الغدة الكظرية بعد العملية وللحد من الحاجة إلى الاعتماد الدائم على الستيرويدات مدى الحياة.
  • إجمالًا، فإن 10 % من أورام القواتم خبيثة. والدليل القاطع على وجود ورم قواتم خبيث هو الانبثاثات (النقائل) حصريًا.
    
• الأورام العرضية (Inzidentalome)

الورم الكظري العرضي (Nebenniereninzidentalom) هو كتلة (Raumforderung, RF) عرضية، غالبًا غير مصحوبة بأعراض، في الغدة الكظرية، تُكتشف من دون اشتباه سريري بوجود مرض صماوي. وعادةً ما يُعد الحجم اعتبارًا من 1 cm في القطر نتيجةً ذات دلالة.

نظرًا لاحتمال الخباثة والنشاط الهرموني، ينبغي تقييم كل ورم كظري عرضي اعتبارًا من حجم 1 cm وفقًا للإرشادات بواسطة الطرق الكيميائية الحيوية والشعاعية.

بالإضافة إلى الحجم، يجب تقدير احتمال كون الورم خبيثًا. ولهذا الغرض توصي الإرشادات في المقام الأول بإجراء تصوير مقطعي محوسب (Computertomographie, CT) دون مادة تباين مع تحديد وحدات هاونسفيلد (Hounsfield-Einheiten, HU) لقياس كثافة الأورام. في حالة وجود كتلة متجانسة بكثافة ≤ 10 HU، لا حاجة لأي تصوير إضافي. أما في الأورام المتجانسة الصغيرة حتى قطر 4 cm وقيم HU بين 11 و20، فينبغي إجراء تصوير إضافي، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (Magnetresonanztomographie, MRT) بتقنية "chemical-shift"، أو تصوير مقطعي محوسب بتقنية "wash-out"، أو تصوير مقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام الفلورودِيوكسي غلوكوز (انظر أدناه: التشخيص). أما الأورام الأكبر حجمًا، أو غير المتجانسة، أو ذات HU > 20، فيجب مناقشتها في اجتماع متعدد التخصصات. وينبغي عندئذٍ إما إجراء تصوير إضافي عاجل أو تقييم إمكانية الجراحة. وإذا لم تُقرَّر دواعٍ للجراحة بعد التصوير الموسع والمناقشة متعددة التخصصات، فيُوصى بإجراء تصوير للمتابعة خلال 6 إلى 12 شهرًا.

• النقائل الكظرية (من أورام خبيثة ذات منشأ آخر) ينبغي إزالتها إذا لم تكن هناك نقائل أخرى وإذا كان بالإمكان تحقيق الخلو من الورم عبر الإزالة. يُجرى استئصال الغدة الكظرية بسبب النقائل بأسلوب طفيف التوغل، ما دام يمكن إزالة النقيلة بالكامل ودون بذر للخلايا الورمية. أما الأسلوب المفتوح فيبقى محصورًا في الحالات القليلة التي توجد فيها مؤشرات على تسلل موضعي، أو عندما يتجاوز حجم النقيلة 6 cm.
  
• الأورام الشحمية النقوية (Myelolipome)/الكيسات الكظرية لا تشكل دواعٍ للجراحة. ولا يُعد قطر الورم ذا أهمية إنذارية، لأنها أورام حميدة. وقد يشكل ألم الخاصرة الناتج عن حجم الورم أو عن نزف في الحيّز خلف البريتواني، في حالات نادرة، دواعٍ للجراحة.
  

استئصال العقد اللمفية

في حالة تضخم العقد اللمفية، ينبغي إجراء استئصال موضعي إقليمي للعقد اللمفية. أما الأدلة المتعلقة باستئصال العقد اللمفية حول الكظرية/في نقير الكلية فهي غير مُرضية.

• المشكلات الرئوية أو القلبية التي تحول دون إجراء تدخّل جراحي طفيف التوغّل.
  
• لا استئصال للغدة الكظرية دون تحديد مسبق للنشاط الهرموني!
  
• التصاقات واضحة بعد عمليات سابقة
  ملاحظة: قد يكون النهج بالتنظير خلف الصفاق (retroperitoneoscopic) مفيدًا هنا.
  
• نظرًا لانخفاض خطر الخباثة جدًا، فإن العملية غير مُستطبّة عمومًا في الأورام غير النشطة هرمونيًا وغير المشتبه بخباثتها التي يقل حجمها عن 4 سم. وإذا أُجريت العملية رغم ذلك، فيجب تبرير ذلك.
  
• النهج المفتوح أوليًا في الأورام الخبيثة الكبيرة مع ارتشاح البُنى المحيطة أو مع نقائل مثبتة في العقد اللمفية
  
• في فرط الألدوستيرونية الأولي ثنائي الجانب (فرط التنسّج الكظري مجهول السبب) دون تحديد للجانب: البدء بعلاج بمضادات الألدوستيرون.
  
• لا استئصال كامل للغدة الكظرية بل استئصال كظري موفِّر للنسيج المتني (للحفاظ على الوظيفة ينبغي الإبقاء على ثُلث الغدة الكظرية).
  
  
  • في أورام القواتم الوراثية (ثنائية الجانب)، لأن احتمال حدوث ورم قواتم مقابل متغاير الزمن مرتفع، ويُقدَّر خطر الخباثة بأنه منخفض.
  • متلازمة كوشينغ الناجمة عن فرط تنسّج عُقيدي كبير ثنائي الجانب. توازن دقيق بين ضبط الكورتيزول والحفاظ على الوظيفة الهرمونية المتبقية. بعد استئصال كظري كامل يصبح العلاج التعويضي إلزاميًا مع خطر حدوث أزمة أديسون مهدِّدة للحياة (قصور كظري حاد).
    
• يجب إزالة الأورام الشحمية النقوية (Myelolipome) والأكياس الكظرية فقط عند وجود أعراض سريرية.
  
• تعتمد موانع الاستعمال الأخرى على الأمراض الأساسية (خطر العملية) وعلى أهمية استئصال الغدة الكظرية بالنسبة إلى جودة حياة المريض أو متوسط عمره المتوقع.

تشمل أورام الغدة الكظرية التغيرات الحميدة والخبيثة في الغدد الكظرية التي تصيب البنية و/أو الوظيفة. والهدف من التشخيص هو تصنيف التغيرات البنيوية و/أو الوظيفية بغرض تقييم الخيارات العلاجية.

يشمل التشخيص أخذ التاريخ المرضي والفحص السريري، حيث يُعد قياس ضغط الدم ومعدل ضربات القلب جزءًا إلزاميًا منه. وعلاوةً على ذلك، تُعد الطرق الغددية الصماوية وأساليب التصوير ضرورية.

ينبغي دائمًا تقييم التغيرات الورمية في الغدد الكظرية بحثًا عن نشاط هرموني محتمل: الكاتيكولامينات، والألدوستيرون، والكورتيزول، والهرمونات الجنسية أو سلائفها.

الأعراض السريرية

الأعراض الرئيسية النموذجية في ورم القواتم هي فرط ضغط الدم الشديد، والصداع النوبي، والخفقان. أما العلامات المرضية المميزة لفرط الكورتيزول (متلازمة كوشينغ، Cushing-Syndrom) فهي السمنة الجذعية، ورقبة الثور، والوجه القمري، والتشققات الحمراء (Striae rubrae)، والشعرانية، والاحمرار (Plethora).

الفحص الاستقصائي لفرط الألدوستيرون الأولي (PHA) في حالات فرط ضغط الدم أو نقص بوتاسيوم الدم

التشخيص المخبري/التشخيص الهرموني:

إن أداة الفحص الأولي (screening) عند الاشتباه في إفراز الكورتيزول المستقل ذاتيًا (ACS) هي اختبار تثبيط الديكساميثازون (Dexamethason Hemmtest). واستنادًا إلى مستوى الكورتيزول المصلي المثبَّط بالديكساميثازون يُميَّز لدى المرضى غير المصحوبين بأعراض سريرية بين ورم كظري غير وظيفي و«إفراز كورتيزول مستقل ذاتيًا (محتمل)». وابتداءً من قيم تتجاوز 5 ng/dl من الكورتيزول في المصل يُعَدّ التشخيص مؤكدًا. ومن الضروري للتشخيص وجود مستوى منخفض إلى مثبَّط من الـ ACTH (< 10 pg/ml)، وذلك لاستبعاد فرط الكورتيزول الناشئ عن الغدة النخامية أو الإنتاج المنتبذ لـ ACTH.

يشمل التشخيص في حالة ورم القواتم (PC) تحديد الميتانفرينات في البلازما أو في بول 24 ساعة المُجمَّع. ويمكن التفكير في إجراء اختبار الكلونيدين (Clonidin-Test) عند استمرار وجود نتيجة حدّية.

يُستخدم الـ 3-Methoxy-tyramin في البلازما كواسم ورمي لطفرة SDHB في حالة ورم القواتم (PC) الأكبر من 5 سم كفحص (screening) قبل الجراحة للكشف عن وجود نقائل.

في فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) (متلازمة كون Conn) يوجد إفراز ألدوستيرون مستقل ذاتيًا، أي غير معتمد على الرينين. وبارامتر الفحص (screening) هو نسبة الألدوستيرون إلى الرينين (ARQ)، والتي يمكن من خلالها التعرّف أيضًا على المرضى المصابين بفرط ألدوستيرونية أولي خفيف. ويُحدَّد الألدوستيرون والرينين عادةً في الصباح بعد الجلوس لمدة 5 إلى 15 دقيقة. وإذا كانت النسبة مرتفعة، فيجب وفقًا للإرشادات إجراء اختبار تأكيدي، مثل اختبار تسريب محلول ملحي (2 لتر NaCl 0,9 % وريديًا على مدى 4 ساعات). ففي الشخص السليم يحدث تثبيط للألدوستيرون بعد 4 ساعات، بينما يغيب هذا التثبيط لدى المريض. ويجب مراعاة تأثير الأدوية الخافضة للضغط على نظام RAAS (الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون).

الهرمونات الجنسية وكذلك سلائف الستيرويدات في حالة الصورة السريرية لفرط الهرمونات الجنسية (الشعرانية Hirsutismus، التثدّي عند الرجال Gynäkomastie)، أو ورم > 4 سم أو الاشتباه المورفولوجي التصويري في ACC: سلائف الستيرويدات (DHEA/DHEA-S، الأندروستينديون، 17-α-هيدروكسي بروجستيرون)، التستوستيرون لدى النساء، 17β-إستراديول لدى الرجال والنساء بعد سن اليأس.

ملاحظة: نحو 60 – 80 % من سرطانات قشرة الكظر تفرز هرمونات (نشطة وظيفيًا)، وأكثر الهرمونات المنتَجة شيوعًا هي القشرانيات السكرية (Glukokortikoide) (وخاصة الكورتيزول) والأندروجينات.

الفحص الوراثي البشري

توصي الإرشادات الحالية بإجراء فحص وراثي لدى جميع المرضى المصابين بورم القواتم بصرف النظر عن العمر أو عدد الأورام أو موضعها.

ملاحظة: يُمثِّل ورم القواتم (PC) آفة مؤشِّرة على المتلازمات الوراثية. ففي الإصابة أحادية الجانب يوجد مرض وراثي في 12 %، أما في ورم القواتم ثنائي الجانب أو لدى المرضى الصغار في السن أو مع سوابق عائلية لافتة فيوجد في 30 %.

الطرق التصويرية:

التصوير المقطعي المحوسب

يُوصى بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) مع وبدون مادة تباين كإجراء أساسي لتصوير أورام الكظر. فهو يتيح تحديد حجم الورم الكظري ومحتواه الدهني (وحدات هاونسفيلد، HU)، وكذلك تقييم الارتشاحات المحتملة في المحيط.

التصوير المقطعي المحوسب الأصلي (Nativ-CT) (التصوير المقطعي المحوسب الأصلي مع تحديد قيم الكثافة للكتلة الكظرية بوحدات هاونسفيلد (HU))

يُعَدّ التصوير المقطعي المحوسب الأصلي (Nativ-CT) الخطوة المهمة الأولى في تقييم ورم كظري، وبخاصة لتحديد كثافة النسيج (HU).

يمكن تصنيف الآفات ذات القيم < 10 HU على أنها أورام غدية (adenoma) بحساسية 70 % ونوعية 95 %، وهي مبدئيًا غير مشتبهة بالخباثة.

التصوير المقطعي المحوسب بمادة التباين (Kontrastmittel-CT) يُستخدم بشكل مكمّل عندما لا يكون التشخيص واضحًا في التصوير المقطعي المحوسب الأصلي.

التصوير المقطعي المحوسب الديناميكي بمادة التباين مع تحديد ما يُسمى «سلوك الاغتسال (Washout)» لمادة التباين بعد 15 دقيقة: الأورام الغدية تحتفظ بمادة التباين لفترة أقصر، بينما تحتفظ الأورام الخبيثة بمادة التباين لفترة أطول.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRT) مع تصوير الإزاحة الكيميائية (Chemical Shift) (المعروف أيضًا بـ "In-Phase-/Out-of-Phase-MRT")

• هي تقنية خاصة للتصوير بالرنين المغناطيسي تعتمد على السلوك المختلف لبروتونات الدهون والماء في المجال المغناطيسي.
• في التسلسل مضاد الطور (صورة Out-of-Phase) تفقد الأورام الغدية الغنية بالدهون شدة الإشارة، في حين أن أنسجة أخرى مثل النقائل والسرطانات وأورام القواتم لا تحتوي عادةً على دهون أو تحتوي على قليل منها ولذلك لا يحدث فيها ذلك.

لتقييم احتمال وجود انتشار نقيلي، ينبغي أن يشمل التشخيص إلى جانب التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن تصويرًا مقطعيًا محوسبًا للصدر.

التصوير الوظيفي (التشخيص بالطب النووي، PET/CT)

في مجال التصوير الوظيفي يحتل حاليًا التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) باستخدام 18F-فلورو ديوكسي جلوكوز (FDG) مع تصوير مقطعي محوسب متزامن أعلى مكانة. وهو شديد الحساسية للعديد من الأورام الخبيثة، وبخاصة الأورام العدوانية وضعيفة التمايز. وتوجد دواعٍ لاستخدامه في حالة الورم العرَضي (Inzidentalom) غير الواضح > 4 سم، أو الاشتباه في نقيلة كظرية، أو الاشتباه في ACC، أو الاشتباه في طفرة SDHB في ورم القواتم.
علاوةً على ذلك، يتيح الـ PET-CT تحديد المرحلة (staging) لكامل الجسم فيما يتعلق بالنقائل باستثناء الدماغ. لذلك ينبغي دائمًا إجراء تشخيص إضافي للجمجمة/الدماغ، على سبيل المثال بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي، وبخاصة في حالة الـ NSCLC (سرطان الرئة غير صغير الخلايا).

في تشخيص/كشف أورام القواتم، يثبت أن ومضان ¹²³I‑MIBG وكذلك فحوصات PET/CT باستخدام ⁶⁸Ga-DOTATATE أو ¹⁸F‑DOPA موثوقة للغاية بسبب نوعيتها العالية. وتُعَدّ هذه الطرق مفيدة بشكل خاص عند عدم وضوح الموضع وكذلك في الأورام النقيلية أو الناكسة أو متعددة البؤر. ويعتمد اختيار التصوير الوظيفي بشكل متزايد على النمط الفرعي الوراثي.

أخذ عينات من الوريد الكظري (AVS) (قسطرة انتقائية للوريد الكظري)

لتحديد الجانب وظيفيًا في فرط الألدوستيرونية الأولي، بغية تجنّب خطر استئصال كظري غير ضروري أو غير ملائم.
وفي حالة وجود توضّع واضح بواسطة التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وبخاصة لدى المرضى الأصغر سنًا، يكون إجراء الجراحة الأولية بدون AVS مبرَّرًا.

تشير الدراسات السريرية الأولى إلى أن CXCR4-PET/CT باستخدام التتبّع القياسي [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor يحقق دقة تشخيصية عالية في تصنيف الأنماط الفرعية لفرط الألدوستيرونية الأولي — لا سيما في التمييز بين الورم الغُدّي المُنتِج للألدوستيرون أحادي الجانب، وفرط التنسّج مجهول السبب ثنائي الجانب، والورم الغُدّي غير الوظيفي. أما إمكانية الاستعاضة بذلك عن أخذ عينات من الوريد الكظري الغازي (AVS) فما زالت بحاجة إلى تأكيد من خلال الدراسات.

الخزعة بالوخز

يُنصَح مبدئيًا بعدم إجراء خزعة للكتلة الكظرية — باستثناء حالات نادرة جدًا (الاشتباه بنقيلة كظرية ووجود سابقة ورم خبيث مع تصوير غير حاسم). وأحد الأسباب الجوهرية لذلك هو أن التمييز الموثوق بين الورم الغُدّي والسرطان اعتمادًا على الخزعة غالبًا ما يكون غير ممكن، إضافةً إلى وجود خطر انتشار الخلايا الورمية.

في جميع الأحوال يجب استبعاد ورم القواتم (Phäochromozytom) كيميائيًا حيويًا مسبقًا.

• يتلقى المرضى عادةً جرعة وقائية من المضادات الحيوية
• يكون وجود قسطرة وريدية مركزية وكذلك قياس ضغط الدم الشرياني ضرورياً في معظم الحالات، خصوصاً في عمليات استئصال الغدة الكظرية اليمنى أو أورام القواتم أو عند وجود عوامل خطر قلبية وعائية

حصار ألفا:

توصي الأدلة الإرشادية الدولية والوطنية بإجراء حصار ألفا (α-Blockade) قبل استئصال ورم القواتم للوقاية من ذروات ضغط الدم أثناء العملية، رغم عدم وجود دليل كافٍ على ذلك. وتستند هذه التوصية إلى مجموعات حالات قديمة وآراء الخبراء. وقد خلصت دراستان تحليليتان تجميعيتان على الأقل (Schimmack et al.، Wang et al.) إلى غياب الدليل الكافي، سواء للتوصية بحصار ألفا أو للاستغناء عنه. وتُظهر دراسات أحدث من مراكز عالية الحجم أن ذروات ضغط الدم أثناء العملية لا يمكن تجنبها (فعدد الذروات وارتفاعها متماثل لدى المرضى الذين خضعوا للعلاج المسبق وأولئك الذين لم يخضعوا له)، وأنه نتيجةً لحصار ألفا قد يحدث انخفاض ضغط دم شديد مقاوم للعلاج بعد إزالة الورم. ولهذا السبب توصي المنشورات الحالية بالاستغناء التام عن الأدوية طويلة المفعول مثل Phenoxybenzamin. وإذا أُجري حصار ألفا، فيُفضّل استخدام مستحضرات قصيرة المفعول مثل Doxazosin أو Urapidil retard.

يجب أن يُدار ارتفاع ضغط الدم أثناء العملية الناتج عن المعالجة اليدوية للورم باستخدام Glyceroltrinitrat وUrapidil وClevidipin من قبل أطباء تخدير ذوي خبرة. وفي هذه الحالة يمكن نقل المريض إلى القسم العادي بعد بضع ساعات في غرفة الإفاقة.

لا توجد دراسة عشوائية مستقبلية حول فائدة حصار ألفا قبل الجراحة.

تعويض الكورتيزول:

o لدى المرضى المصابين بمتلازمة كوشينغ النشطة (florid Cushing) يوجد خطر حدوث قصور الغدة الكظرية (Nebenniereninsuffizienz) بعد العملية، لذا يُنصح بتعويض الكورتيزول أثناء العملية وبعدها. إضافةً إلى ذلك، يجب في الغالب إجراء علاج خافض للضغط، وتصحيح شوارد الدم (Elektrolytausgleich)، وضبط السكري قبل العملية.

تعويض البوتاسيوم:

o في فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) ينبغي تصحيح نقص بوتاسيوم الدم (Hypokaliämie). في هذه الحالة يُعطى مضاد الألدوستيرون (Aldosteronantagonist) قبل العملية لمدة أسبوعين على الأقل، مع تعويض البوتاسيوم في البداية في الوقت نفسه.

قبل إجراء أي عملية جراحية، ينبغي مناقشة جميع حالات المرضى في مجلس أورام متعدد التخصصات (interdisziplinäres Tumorboard).

تعتمد مخاطر التدخل على عمر المريض وحالته العامة، ولا سيما على أعراض فرط النشاط الهرموني.

التنوير العام حول مخاطر العملية:

• الخثار (Thrombose)
• الصمة (Embolie)
• العدوى
• إصابة الأوعية والأعصاب
• نزيف/نزيف ثانوي مع نقل دم من متبرع
• إصابة الأعضاء المجاورة
• التحويل إلى الإجراء التقليدي
• فتق موضع البزل (Trokarhernie)

التنوير الخاص:

• إصابة الطحال وربما استئصال الطحال
• إصابة الوريد الكلوي الأيسر مع نزيف
• إصابة ذيل البنكرياس مع تكوّن ناسور أو خرّاج
• إصابة الحجاب الحاجز
• إصابة الثنية القولونية اليسرى
• إصابة المعدة
• تفاعل هرموني؛ أزمة أديسون (Addison)
• استمرار ارتفاع ضغط الدم الشرياني في متلازمة كون (Conn)
• ارتفاع خطر الانصمام الخثاري والعدوى في متلازمة كوشينغ (Cushing)
• في حالة استئصال الغدة الكظرية ثنائي الجانب، تناول الكورتيزون والقشراني المعدني مدى الحياة، وتطور ورم نيلسون (Nelson) (ورم نخامي منتج لـ ACTH) بنسبة 10 - 25% بعد نحو 10 سنوات
• في حالة ورم القواتم، خطر النكس الموضعي بسبب فتح محفظة الورم مع نثر الخلايا.