مقدمة
داء المشوكات البشري (Echinococcosis) هو داء حيواني المصدر (zoonosis) تسببه الأشكال اليرقية للديدان الشريطية من جنس Echinococcus التي توجد في الأمعاء الدقيقة للحيوانات آكلة اللحوم. وهناك نوعان (E. granulosus وE. multilocularis) لهما أهمية طبية، يسببان لدى الإنسان داء المشوكات الكيسي (CE) وداء المشوكات السنخي (AE) على التوالي.
يُعدّ داء المشوكات السنخي أخطر داء طفيلي في أوروبا، في حين أن داء المشوكات الكيسي يتخذ مساراً أخف بكثير. ولأن سلوك النمو للمرضين في الإنسان مختلف تماماً، ينتج عن ذلك صورتان سريريتان مختلفتان. ويشبه مظهر داء المشوكات السنخي (AE) مظهر الورم الخبيث، بينما تبدو بؤرة داء المشوكات الكيسي (CE) حميدة بسبب الكيسة المحيطة (Perizyste) ذات الحدود الملساء.
وفقاً لمنظمة الصحة العالمية (WHO)، يُطلق مصطلح داء المشوكات الكيسي (CE) على المرض الذي يسببه الطور اليرقي لـEchinococcus granulosus (الدودة الشريطية للكلب). تعيش الدودة الشريطية الفعلية في أمعاء المضيف النهائي (الكلب) وتنتج بيوضاً تُطرح مع البراز. تُبتلع البيوض من قبل المضيف الوسيط/العرضي (الإنسان أو الحيوان). وفي الأمعاء تفقس من البيوض يرقات (كرات جنينية - Onkosphären). تخترق هذه اليرقات الطفيلية جدار الأمعاء وتصل عبر الجهاز الوريدي البابي إلى الكبد أو إلى أعضاء أخرى، حيث تتحول إلى طورها اليرقي الثاني (المتكيسات - Metazestoden) وتنضج لتصبح كيسات (أكياس عدارية - Hydatiden). تتشكل داخل الكيسة محافظ حاضنة تتطور فيها الرؤيسات (Protoskolizes) (بدايات رؤوس الديدان الشريطية اللاحقة). ويمكن لهذه الرؤيسات أن تنمو إلى ديدان شريطية بالغة عند تناول مضيف نهائي لأعضاء محتوية على اليرقات. يُصاب البشر عادةً عن طريق الابتلاع العرضي للتربة أو الماء أو الطعام الملوث ببيوض المشوكات من براز الكلاب.
يُصيب داء المشوكات الكيسي جميع الفئات العمرية، بما في ذلك الرضّع والأطفال والمراهقين. يكون المسار السريري شديد التنوع ويعتمد على موقع الكيسات وحجمها وتفاعل المضيف. يتميز المرض بكيسات تكبر ببطء (خاصة في الكبد والرئتين) قد تبقى بدون أعراض لسنوات ولا تصبح عرضية إلا بسبب تأثيرها الشاغل للحيز، أو العدوى البكتيرية الثانوية للكيسات، أو النواسير الكيسية الصفراوية (zystobiliär) أو الكيسية القصبية (zystobronchial)، أو التفاعلات التأقية بعد التمزق. في معظم المرضى يتأثر عضو واحد فقط. وتوجد الكيسات في أغلب الأحيان في الكبد (70%) والرئتين (20%).
علم الأوبئة
داء المشوكات الكيسي (CE) منتشر على مستوى العالم. ويُلاحظ ارتفاع خاص في معدل الانتشار في مناطق أمريكا الجنوبية، وساحل البحر الأبيض المتوسط، وأوروبا الشرقية، والشرق الأدنى والأوسط، وشرق أفريقيا، وآسيا الوسطى، والصين، وروسيا.
إن حالات المرض التي يتم تشخيصها في ألمانيا تخص بشكل شبه حصري مرضى قادمين من المناطق الموبوءة المذكورة أعلاه.
في المناطق الموبوءة، كثيراً ما تُطعَم الكلاب بأحشاء الحيوانات المذبوحة. وتؤدي الأحشاء المحتوية على اليرقات إلى تطور الديدان الشريطية البالغة لدى المضيف النهائي الرئيسي بعد تناولها.
القدرة على العدوى
يوجد خطر العدوى بشكل خاص في المناطق شديدة التوطن حيث يحدث تماس وثيق مع المضيف الرئيسي (الكلب) في ظل ظروف صحية سيئة. ولا توجد قدرة على انتقال العدوى من إنسان إلى إنسان. كما أن المواد الجراحية غير مُعدية.
الشكل المورفولوجي
يتكوّن الكيس نفسه من الكيس المحيطي (perizyste) (تفاعل التهابي حول طفيلي في نسيج المضيف مع تشكّل محفظة من النسيج الضام) والكيس الداخلي (endozyste)، وهو المكوّن الكيسي الخاص بالطفيلي فعلياً. ويتألف الكيس الداخلي من طبقة خارجية لاخلوية وطبقة داخلية مولّدة (germinativ)، حيث تتشكّل عليها المحافظ الحاضنة المحتوية على الرؤيسات الأولية (protoscolizes) (بدايات رؤوس الديدان البالغة لاحقاً)، والمسمّاة بالخُطّافات.
تصنيف الكيسات
منذ عام 2003، يوجد تصنيف موحّد بالموجات فوق الصوتية وفقاً لـ WHO-IWGE (مجموعة العمل غير الرسمية لمنظمة الصحة العالمية المعنية بداء المشوكات)، ويعتمد على تقسيم الكيسات بناءً على شكلها المورفولوجي بالموجات فوق الصوتية إلى نشطة – انتقالية – غير نشطة.
في هذا التصنيف، تُصنَّف 6 مراحل كيسية ضمن 3 مجموعات سريرية، حيث تشمل المرحلة CL "آفة كيسية" غير متمايزة لم يمكن بعد تقييم طبيعتها الطفيلية بشكل نهائي.
المجموعة 1: تشمل المجموعة النشطة الكيسات وحيدة الحجرة (CE1) أو الكيسات ذات الكيسات الوليدة المتعددة (CE2).
المجموعة 2: تشمل المجموعة الانتقالية الكيسات ذات غشاء الكيس الداخلي المنفصل (علامة "زنبقة الماء" "water-lily") (CE3a) والكيسات المتصلّبة ذات الكيسات الوليدة (CE3b). وقد تتصلّب CE3a وتصبح "غير نشطة" أو تُكوّن حويصلات وليدة وتنتقل إلى المرحلة CE2.
المجموعة 3: تُظهر المجموعة "غير النشطة" ارتداداً مع تصلّب محتوى الكيس وتكلّساً متزايداً، وتُقيَّم في معظم الحالات على أنها غير حيوية.
وباختصار، تمثّل CE1 وCE2 كيسات نشطة، وCE3 مرحلة انتقالية، حيث تُعدّ كيسات CE3b نشطة بيولوجياً. أما CE4 وCE5 فهما مرحلتان كيسيتان غير نشطتين متأخرتان.
العلاج
لا توجد توصية علاجية معيارية لعلاج داء المشوكات الكيسي. ومن حيث المبدأ، كثيراً ما تُلاحَظ حالات هدأة دون علاج، وهي تدل على الطبيعة الحميدة لهذا المرض، طالما لم توجد أي من تشكيلات الخطورة المذكورة أدناه.
يتم علاج CE (داء المشوكات الكيسي) وفقاً لمرحلة الكيس، وبالتالي يعتمد على تقييم الشكل المورفولوجي والحيوية. ومن حيث المبدأ، تكون الإزالة الجراحية ممكنة في جميع المراحل. غير أن ذلك ينطوي على خطر الإفراط في العلاج.
نظراً لعدم النشاط المشكوك فيه، يُوصى بمراقبة الآفات في المرحلتين CE4 وCE5. في هاتين المرحلتين تُراقب الآفة بالتصوير ومصلياً. وعند ارتفاع العيار (titer) أو ازدياد الحجم، قد تكون الإزالة الجراحية دواعية.
في جميع المراحل الأخرى، يمكن إجراء محاولة علاج محافظ باستخدام البنزيميدازولات ألبيندازول (albendazole) أو ميبيندازول (mebendazole) لمدة 3 إلى 6 أشهر للآفات التي يصل حجمها إلى نحو 5 سم، مع احتمال الشفاء بنسبة 60–70%.
في الأكياس القابلة للبزل عبر الكبد في المرحلة CE1 أو CE3a، والتي يقل حجمها عن 10 سم، يُعدّ البزل والشفط والحقن وإعادة الشفط (ما يُسمى PAIR) بديلاً واعداً وقليل المضاعفات عن الجراحة، لأن البنية الداخلية لهذه الأكياس سائلة عملياً. هنا يُبزل الكيس ويُشفط عبر الجلد أو جراحياً (مفتوحاً أو بالتنظير). ثم تُحقن مادة مضادة للديدان أو قاتلة للرؤيسات (protoscolicidal)، ويُعاد شفط هذا السائل بعد مدة تأثير كافية. تُجرى العملية تحت حماية ألبيندازول لتجنب داء المشوكات الثانوي.
وينبغي مراعاة أنه في الأكياس التي يبلغ حجمها 7-8 سم فأكثر يرتفع خطر حدوث ناسور كيسي صفراوي (cystobiliary fistula) (حتى 80%). وبما أن محلول NaCl مفرط التوتر (20%) أو الإيثانول (95%)، وهما أكثر المادتين قاتلتي الرؤيسات شيوعاً، قد يسببان التهاب أقنية صفراوية سُمّياً، فيجب استبعاد وجود ناسور كيسي صفراوي بشكل قاطع عن طريق تحديد البيليروبين في سائل الكيس و/أو التصوير التبايني المتقدّم (antegrade).
يُعدّ العلاج الجراحي العلاج المفضّل الأول في حالات
- الأكياس > 10 سم
- الأكياس في المرحلة CE2 وCE3b مع أكياس بنيّة متعددة، لأن البنية الداخلية للأكياس غير مناسبة لإجراء PAIR.
- الأكياس المتصلة بالأقنية الصفراوية.
- الأكياس التي تضغط على الأعضاء أو الأوعية.
- الأكياس المعرّضة لخطر التمزق (رضّياً أو تلقائياً) أو الأكياس المتمزقة أصلاً.
- الأكياس ذات التوضّع السطحي لا ينبغي أن تتلقى علاجاً محافظاً بحتاً، لأن جدار الكيس يترقّق نتيجة العلاج، مما يشكّل خطراً متزايداً لتمزق الكيس، وقد يؤدي ذلك إلى داء المشوكات الثانوي.
- الأكياس المصابة بعدوى إضافية عندما يتعذّر العلاج عبر الجلد.
في الحالة المعروضة، وُجدت ثلاثة أكياس مشوكات كبيرة في الكبد في المرحلة CE3b، واحد في الفص الأيسر والاثنان الآخران، المتصلان ببعضهما، في الفص الكبدي الأيمن. تهدف عملية استئصال الكيس الداخلي (Endozystektomie) إلى إزالة الكيس الداخلي بأكمله مع الأكياس البنيّة من تجويف الكيس. وفي محيط الأكياس توجد عادةً التصاقات كثيفة بالأنسجة المحيطة.