L'indication d'un traitement chirurgical d'une masse surrénalienne repose de manière individuelle sur la maladie sous-jacente, en pesant les procédés thérapeutiques non chirurgicaux et les complications possibles. L'objectif du traitement chirurgical est l'élimination sûre et aussi durable que possible de l'affection surrénalienne responsable de la maladie.
La surrénalectomie (SE) est un domaine de la chirurgie mini-invasive [Walz, 2012 ; Carr et Wang, 2016]. Les avantages de la réalisation mini-invasive des interventions surrénaliennes sont écrasants par rapport à une approche ouverte. Pour la limite de 6 cm souvent admise de la masse surrénalienne, il n'existe aucune preuve [Palazzo et al., 2006 ; Walz et al., 2005]. Pour les masses hormonalement inactives de la surrénale > 6 cm, les recommandations actuelles préconisent encore la méthode ouverte en raison du taux de malignité statistiquement croissant [Lorenz et al., 2019], bien que de nombreuses études aient montré que, même pour des tumeurs surrénaliennes volumineuses > 6 cm et avec l'expertise correspondante, une approche mini-invasive peut être menée en toute sécurité (Palazzo et al., 2006 ; Walz et al., 2005 ; Asari et al., 2012).
Comme voies d'abord, la laparoscopie transabdominale et la rétropéritonéoscopie se sont établies [Walz et al., 2006]. Alors que dans une étude randomisée contrôlée portant sur 83 patients aucune différence n'a été mise en évidence entre les deux méthodes opératoires [Chai et al., 2019], d'autres études démontrent des avantages en faveur de la surrénalectomie rétropéritonéoscopique (PRA) [Barczynski et al., 2014 ; Conzo et al., 2016 ; Gavrilidis et al., 2021]. Il appartient donc au chirurgien de choisir la méthode qu'il applique selon sa formation et son expertise personnelles (Conzo et al., 2016).
La plus grande revue systématique avec méta-analyse à ce jour, incluant 52 études et un total de 9218 patients, a été publiée en 2025 [Gan et al.] et compare la surrénalectomie rétropéritonéoscopique (PRA) à la surrénalectomie laparoscopique transabdominale. La PRA a globalement montré des durées opératoires plus courtes (différence moyenne pondérée −8,63 min), une perte sanguine moindre (−28 ml), une durée d'hospitalisation raccourcie (−0,90 jour), une reprise plus rapide de l'alimentation orale ainsi que moins de complications postopératoires.
Les méthodes opératoires rétropéritonéoscopiques restent possibles sans restriction même après des interventions abdominales antérieures. L'abord postérieur permet en outre une surrénalectomie bilatérale sans repositionnement du patient. Les procédés rétropéritonéaux utilisent un accès direct à la surrénale, ce qui évite la préparation et la mobilisation des organes intrapéritonéaux.
La surrénalectomie par port unique (single-port) est une alternative [Wang et al. 2013], mais aucun avantage significatif ne se dégage compte tenu des données limitées.
La surrénalectomie réalisée par voie robotique est également sûre. Elle semble même associée à une moindre perte sanguine et à une durée d'hospitalisation plus courte que la surrénalectomie laparoscopique [Agrusa et al., 2017]. Toutefois, la durée opératoire est plus longue et les coûts sont plus élevés [Samreen et al., 2019], de sorte qu'elle ne paraît pas encore adaptée à une utilisation à grande échelle.
L'évaluation du risque de malignité s'effectue à l'aide de la taille de la tumeur et des procédés d'imagerie. La détermination des unités Hounsfield (UH) peut fournir des indications supplémentaires. Cependant, seules l'infiltration reconnaissable des structures voisines ou la mise en évidence de métastases à distance sont probantes de malignité. Outre la tomodensitométrie, l'IRM avec imagerie en déplacement chimique (chemical shift) est établie dans le diagnostic des masses surrénaliennes (Israel et al., 2004).
Le traitement standard des tumeurs unilatérales est la surrénalectomie. La résection avec préservation surrénalienne peut être réalisée lorsque la tumeur primaire hormonalement active peut être ainsi entièrement enlevée. Dans certaines affections telles que les phéochromocytomes bilatéraux héréditaires (par ex. dans la NEM 2 a/b) ou le syndrome de Cushing dû à une hyperplasie macronodulaire bilatérale [Lowery et al., 2017], les résections surrénaliennes avec épargne du parenchyme sont à préférer à la surrénalectomie totale, afin de minimiser le risque de crises addisoniennes postopératoires potentiellement mortelles (insuffisance surrénalienne aiguë). La préservation de la fonction corticosurrénalienne peut être obtenue en laissant en place un tiers d'une surrénale (Brauckhoff et al., 2003). La veine surrénalienne ne doit pas nécessairement être conservée. L'avantage de la préservation fonctionnelle doit être mis en balance avec le risque de récidive tumorale locale dans la surrénale restante. Le risque de récidive après résection surrénalienne partielle avec épargne du parenchyme est estimé à 30 % après 10 ans chez les patients NEM-2a/b [Asari et al., 2006]. D'autres données montrent un bon contrôle des symptômes pour les adénomes de Conn [Walz et al., 2009] et de Cushing [Alesina et al., 2010].
Tumeurs hormonalement actives
Les masses/affections surrénaliennes hormonalement actives et symptomatiques (uni- et bilatérales) constituent une indication opératoire indépendamment de la taille de la tumeur. Une exception peut être l'hyperaldostéronisme primaire avec hyperplasie bilatérale sans latéralisation, qui peut être traité médicalement [Lorenz et al., 2019].
Syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire, HAP)
Un dépistage immédiat de cette maladie n'est recommandé en cas d'incidentalome que si une hypertension artérielle ou une hypokaliémie inexpliquée sont présentes simultanément [Fassnacht et al., 2016].
En préopératoire, l'hyperaldostéronisme primaire (HAP) est confirmé sur le plan biochimique par la détermination du rapport aldostérone/rénine (RAR) ou Aldosterone-to-Renin Ratio (ARR). Dans l'hyperaldostéronisme primaire (HAP), il existe une sécrétion autonome d'aldostérone, c'est-à-dire indépendante de la rénine. La détermination de ce rapport est un excellent test de dépistage dans le diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire, car elle permet également d'identifier les patients atteints d'un hyperaldostéronisme primaire léger [Hiramatsu et al., 1981 ; Gordon et al., 2001].
Chez les patients présentant un RAR ou une ARR anormal, un test de confirmation devrait être réalisé [Funder et al., 2016]. Différents tests sont disponibles à cet effet [Namba et al., 2012]. Le test de confirmation le plus fréquemment réalisé est le test de charge intraveineuse en solution saline.
En préopératoire, un diagnostic de localisation avec latéralisation de la cause de la maladie est recommandé, car il détermine l'indication opératoire et la stratégie chirurgicale. En cas de localisation incertaine à l'imagerie, un cathétérisme des veines surrénaliennes avec prélèvement sanguin sélectif [Strajina et al., 2018] devrait être réalisé en préopératoire afin d'établir la latéralisation fonctionnelle de l'HAP.
En cas d'attribution latérale univoque à l'imagerie en coupes, le cathétérisme des veines surrénaliennes peut être omis si le patient a été informé de manière détaillée du risque d'une intervention inadéquate (env. 5 %) [Lim et al., 2014] par l'ablation de tumeurs surrénaliennes hormonalement inactives tout en laissant en place des pathologies surrénaliennes controlatérales non identifiées [Lombardi et al., 2007 ; Kline et al., 2014 ; Tan et al., 2006].
Les premiers travaux montrent que la TEP/TDM du CXCR4 avec le traceur standard [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor peut atteindre une grande précision dans le sous-typage de l'aldostéronisme primaire (distinction entre adénome unilatéral producteur d'aldostérone, hyperplasie idiopathique bilatérale et adénome non fonctionnel) [Zheng Y, Long T et al., 2023 ; Zheng G, Ding J et al., 2025].
La question de savoir si le prélèvement veineux surrénalien invasif (AVS) peut ainsi être remplacé doit encore être confirmée par des études.
En cas d'adénome solitaire producteur d'aldostérone, une ablation partielle de la surrénale concernée peut également être réalisée [Fu et al., 2011].
Syndrome de Cushing
En cas de suspicion ou pour exclure un syndrome de Cushing, trois paramètres biochimiques sont couramment utilisés : le test de freinage à la dexaméthasone avec 1 mg de dexaméthasone, la détermination du cortisol sérique ou salivaire à 23 h 00 et la mesure du cortisol libre dans les urines de 24 heures (Niemann et al., 2008). Si un hypercortisolisme est ainsi démontré, la détermination de l'ACTH est impérativement requise. Dans le syndrome de Cushing d'origine surrénalienne, l'ACTH doit être supprimée ou dans les valeurs basses-normales. Si ce n'est pas le cas, l'origine du syndrome de Cushing est en règle générale hypophysaire, c'est-à-dire due à un adénome hypophysaire producteur d'ACTH (maladie de Cushing) ou à une production ectopique d'ACTH, et non à une masse surrénalienne. Le traitement de choix du syndrome de Cushing surrénalien manifeste est la surrénalectomie unilatérale (Niemann et al., 2015). Une substitution glucocorticoïde par hydrocortisone est nécessaire en per- et postopératoire, car il faut s'attendre, au moins de manière transitoire, à une insuffisance surrénalienne liée à la suppression de la surrénale controlatérale par l'excès de cortisol [Bornstein et al., 2016].
Outre le syndrome de Cushing cliniquement manifeste, le syndrome de Cushing infraclinique — dont la terminologie a été remplacée par « sécrétion cortisolique autonome légère » (MACS) dans la recommandation sur les incidentalomes surrénaliens de la Société européenne d'endocrinologie — a été plus clairement caractérisé ces dernières années [Fassnacht et al., 2016 et 2023]. Il existe dans ce cas un excès cortisolique léger sur le plan biochimique, en règle générale attesté par un cortisol non suppressible après administration de 1 mg de dexaméthasone (test de freinage à la dexaméthasone), mais sans les signes cliniques spécifiques d'un hypercortisolisme. Cet excès cortisolique léger s'accompagne d'une fréquence accrue de comorbidités cardiovasculaires et métaboliques. Il manque toutefois des études de haute qualité comportant des critères de jugement solides tels que la mortalité ou les événements cardiovasculaires. Par conséquent, dans ce cas, l'indication d'une surrénalectomie par rapport à un traitement médicamenteux des comorbidités doit être posée de manière critique et décidée individuellement au sein d'une équipe multidisciplinaire, en tenant compte de l'âge et du souhait du patient [Fassnacht et al., 2016 ; Chiodini, 2011 ; Chiodini et al., 2010 ; De Leo et al., 2012 ; Niemann 2015].
Tumeurs surrénaliennes avec surproduction d'androgènes/d'œstrogènes
Devant toute tumeur surrénalienne productrice d'œstrogènes ou d'androgènes, il faut penser à un corticosurrénalome (ACC), car les adénomes sont rares [Lack, 2007].
Jusqu'à une taille tumorale de 6 cm, la surrénalectomie mini-invasive est le standard, à condition qu'il soit assuré qu'elle puisse être réalisée techniquement sans lésion capsulaire ni résection tumorale incomplète. En cas de suspicion de carcinome ou de tumeurs de plus grande taille, l'indication d'une intervention à ciel ouvert devrait être posée largement (Else et al., 2014 ; Gaujoux et Mihai, 2017 ; Stigliano, 2016 ; Gaujoux et al., 2012).
Phéochromocytome
La proportion de phéochromocytomes parmi les tumeurs d'origine surrénalienne est d'environ 5 % des tumeurs surrénaliennes découvertes fortuitement. Ils proviennent de la médullosurrénale et produisent des catécholamines. Ils sont souvent découverts fortuitement, au lieu de se manifester par la symptomatologie classique (hypertension artérielle, céphalées, sudation, tachycardie) [Gruber et al., 2019].
Le diagnostic repose dans un premier temps sur la mise en évidence biochimique des métanéphrines libres plasmatiques ou, alternativement, des métanéphrines fractionnées dans les urines collectées sur 24 heures [Lenders et al. 2014 ; Gruber et al., 2019].
Dans un second temps seulement, un examen d'imagerie en coupes (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique) est réalisé pour le diagnostic de localisation. En option, une imagerie fonctionnelle de médecine nucléaire peut être utile afin de détecter une dissémination métastatique en préopératoire. On peut recourir à cet effet à la tomographie par émission de positons/tomodensitométrie au fluorodésoxyglucose (FDG-PET/CT) ou au DOTA-TATE-PET/CT, un peu plus sensible mais nettement plus spécifique [Castinetti et al., 2015 ; Janssen et al., 2015]. Dans tous les cas, un dépistage préopératoire de la présence de métastases par PET/CT est recommandé lorsque la tumeur mesure >5 cm, qu'il existe des taux plasmatiques élevés de 3-méthoxytyramine (3MT) ou qu'une mutation germinale du gène SDHB est connue [Fassnacht et al., 2020].
La majorité des phéochromocytomes se comportent de manière « bénigne ». L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe désormais les phéochromocytomes comme un sous-groupe des paragangliomes, qui sont tous considérés comme potentiellement malins. Dans 10 % des cas, les phéochromocytomes se présentent sous forme de tumeurs surrénaliennes bilatérales et sont associés dans 30 à 40 % des cas à des altérations génétiques [Bausch et al., 2017]. Parmi les formes familiales syndromiques figurent la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2), la maladie de von Hippel-Lindau (vHL) et la neurofibromatose de type 1. En outre, les mutations germinales des sous-unités B et D de la succinate déshydrogénase (SDHB, SDHD) sont devenues ces dernières années centrales dans le diagnostic génétique du phéochromocytome. Ainsi, on a constaté que les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 développent extrêmement rarement des phéochromocytomes malins, tandis que chez les patients porteurs d'une mutation germinale du gène SDHB, environ 30 % des phéochromocytomes sont malins.
Même en cas d'antécédents familiaux négatifs, de maladie unilatérale ou chez des patients plus âgés, chez qui la mise en évidence d'une mutation germinale est moins probable, un diagnostic génétique humain est aujourd'hui proposé à tous les patients atteints de phéochromocytome, afin de définir le concept individuel de résection (radical sur le plan oncologique en cas de mutation SDHB contre préservant le cortex surrénalien en cas de mutation RET) [Nolting et al., 2022].
L'évaluation du caractère bénin ou malin des phéochromocytomes constitue un défi, car les phéochromocytomes ne peuvent pas être classés de manière univoque comme bénins ou malins sur la base de marqueurs histopathologiques ou moléculaires. La malignité se caractérise plutôt par une croissance invasive ou par la présence de métastases locorégionales ou à distance. Cela souligne l'importance d'un suivi régulier au cours de l'évolution ainsi que du test génétique des patients, car les patients porteurs de certaines mutations germinales (par ex. SDH-B) présentent un risque nettement accru d'un comportement de croissance malin [Mete et al., 2022].
Le suivi après l'opération d'un phéochromocytome devrait durer au moins 10 ans. Chez les patients présentant un risque élevé de récidive ou de dissémination métastatique (mutation avérée, jeune âge ou grosse tumeur), un suivi à vie est recommandé (Plouin et al., 2016).
L'ablation chirurgicale du phéochromocytome représente la seule possibilité de traitement curatif. Les améliorations de la prise en charge périopératoire et de la technique chirurgicale ont ramené les taux de mortalité historiquement élevés à 0–2,9 % [Fragundes 2022].
L'ablation mini-invasive de la tumeur surrénalienne est la norme, les techniques laparoscopiques transabdominale et rétropéritonéoscopique étant considérées comme équivalentes [Zang et al., 2023]. Le choix de la technique mini-invasive dépend de l'expertise et de l'expérience de l'opérateur/opératrice et devrait avant tout y être adapté [Conzo et al., 2016].
Globalement, l'opération mini-invasive des phéochromocytomes requiert une grande expertise chirurgicale. Ici aussi, une lésion de la capsule doit absolument être évitée. Sinon, on risque une dissémination multifocale disséminée de cellules de phéochromocytome, appelée phéochromocytomatose. Il y a quelques années, il avait été postulé que l'opération mini-invasive pouvait être une cause de phéochromocytomatose. Mais l'adrénalectomie ouverte d'emblée en cas de phéochromocytome ne permet pas non plus toujours d'éviter la phéochromocytomatose [Weber et al., 2020].
Les recommandations actuelles ainsi qu'une méta-analyse préconisent donc, en cas de phéochromocytomes < 6 cm, l'adrénalectomie mini-invasive [Li et al., 2020 ; Lorenz et al., 2019].
En cas de phéochromocytomes héréditaires bilatéraux et après exclusion d'une mutation SDHB, une résection épargnant le parenchyme devrait être réalisée en préservant au moins un tiers d'une surrénale, afin d'éviter une insuffisance surrénalienne postopératoire. Après la préservation du cortex surrénalien dans le cadre d'une ablation bilatérale de phéochromocytomes, il existe certes en principe un risque accru de récidive, mais le risque de dissémination métastatique et la mortalité globale sont comparables à ceux de l'adrénalectomie bilatérale complète. En revanche, l'avantage d'une préservation de la fonction en laissant le cortex surrénalien l'emporte nettement [Zawadzka et al., 2023]. Une recommandation internationale récente concernant les patientes et patients porteurs d'une mutation SDH-B déconseille toutefois vivement, dans ce groupe de patients, une opération conservatrice d'organe, car le risque de malignité y est considérable, dépassant parfois 50 %.
Le dogme du blocage α préopératoire est de plus en plus remis en question par les données actuelles et fait l'objet de débats controversés au cours des dernières années. Les recommandations internationales actuelles [Fassnacht et al., 2016, Lenders et al. 2014] et nationales [Lorenz et al., 2019] préconisent un blocage α avant la résection d'un phéochromocytome afin de prévenir les complications cardiovasculaires. Cependant, une méta-analyse de toutes les études publiées ainsi qu'une vaste étude multicentrique de registre datant de 2020 montrent qu'il n'existe aucune preuve en faveur de cette approche. Dans la méta-analyse, aucune différence n'a été constatée entre les patients bloqués et non bloqués, que ce soit en termes de mortalité et de morbidité ou de pression artérielle et de fréquence cardiaque moyennes peropératoires [Schimmack et al., 2020].
Une récente enquête de consensus DELPHI menée auprès de 46 expert·es allemand·es révèle un tableau extraordinairement hétérogène, très éloigné d'une recommandation uniforme [Bechmann et al. 2025] : 52 % des experts recourent systématiquement à un blocage α ou à des antagonistes calciques, 21 % uniquement dans des cas sélectionnés, et 27 % ont complètement abandonné le blocage préopératoire. Parallèlement, seuls 9 % estiment qu'un blocage préopératoire est réellement toujours nécessaire. Pour les patients symptomatiques, 53 % jugent toutefois un blocage α pertinent.
Tumeurs hormonalement inactives
La dénomination incidentalome ne constitue pas en soi un diagnostic, mais est purement descriptive. Comme les tumeurs surrénaliennes hormonalement inactives sont généralement asymptomatiques, elles sont découvertes fortuitement par des examens d'imagerie qui n'avaient pas été initiés pour l'exploration d'éventuelles affections surrénaliennes. C'est pourquoi on les appelle incidentalomes. La prévalence de ces masses surrénaliennes découvertes fortuitement augmente avec l'âge et se situe, selon les études, entre 1 et 9 % [Petersenn et al., 2015;] (dont jusqu'à 15 % de formes bilatérales [Barzon et al., 1998]).
Tous les incidentalomes >1 cm nécessitent toujours une évaluation de la dignité (bénignité/malignité) et de la fonctionnalité (production hormonale) afin de pouvoir établir une classification étiologique. Les recommandations de la Société européenne d'endocrinologie préconisent de clarifier la dignité immédiatement lors de la première découverte, afin d'éviter des examens de suivi laborieux et coûteux chez les patients présentant des lésions bénignes [Fassnacht et al., 2016].
Comme diagnostic fonctionnel de base, il est recommandé de réaliser un test de freinage à la dexaméthasone pour exclure un syndrome de Cushing surrénalien, un dosage des métanéphrines libres plasmatiques (et le cas échéant urinaires sur 24 h) pour exclure un phéochromocytome, et chez les patients hypertendus, la détermination du rapport aldostérone/rénine pour exclure un syndrome de Conn. Si l'imagerie est suspecte d'un carcinome corticosurrénalien, il convient de doser en outre le DHEA-S sérique, la 17-OH-progestérone et l'œstradiol (uniquement chez les hommes et les femmes ménopausées) [Fassnacht et al., 2016].
Outre la taille, la probabilité d'une tumeur maligne doit être évaluée. À cet effet, la recommandation préconise en premier lieu une tomodensitométrie (TDM) sans produit de contraste avec détermination des unités Hounsfield (UH) pour la mesure de la densité des tumeurs. En présence d'une masse homogène d'une densité ≤ 10 UH, aucune imagerie complémentaire n'est nécessaire. Pour les petites tumeurs homogènes jusqu'à 4 cm de diamètre et des UH comprises entre 11 et 20, une imagerie complémentaire doit être réalisée, par exemple par imagerie par résonance magnétique (IRM) avec « chemical-shift », une TDM avec « wash-out », ou une tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose (TEP-FDG) [Nunes M et al. 2010; Ma G et al. 2021]. Les tumeurs plus volumineuses, hétérogènes ou présentant des UH > 20 doivent être discutées lors d'une réunion interdisciplinaire. Une imagerie complémentaire rapide doit alors être réalisée, ou la discussion d'une intervention chirurgicale [Fassnacht et al. 2016 et 2023]. Alors que la version 2016 de la recommandation préconisait de façon globale qu'en cas de dignité indéterminée à la TDM, une imagerie complémentaire, une imagerie de suivi ou une intervention chirurgicale puisse être réalisée, cela est désormais détaillé plus précisément dans la version de 2023. Pour les tumeurs asymptomatiques de plus de 4 cm sans critères radiologiques de malignité, aucune recommandation univoque ne peut être formulée sur la base des données actuelles. Une approche individualisée doit être discutée avec le patient (surveillance versus intervention chirurgicale) [Fassnacht et al. 2023].
Si, après une imagerie approfondie et une discussion interdisciplinaire, aucune indication opératoire n'est retenue, une imagerie de suivi doit être réalisée dans un délai de 6 à 12 mois
Pour évaluer la dignité des incidentalomes, la TDM et l'IRM avec des protocoles d'examen dédiés aux surrénales sont appropriées, tandis que la TEP/TDM au 18F-FDG est principalement utilisée pour la mise en évidence de métastases surrénaliennes en cas d'antécédents de tumeur extrasurrénalienne [Dinnes et al., 2016; Vaidya et al., 2019; Fassnacht et al., 2016].
Les adénomes pauvres en lipides peuvent être différenciés par la quantification du wash-out du produit de contraste. Les adénomes se caractérisent par une prise et un lavage rapides du produit de contraste, tandis que la plupart des lésions malignes présentent certes une prise rapide, mais un lavage plus lent du produit de contraste [Fassnacht et al., 2016]. Il est important d'intégrer le contexte diagnostique global dans l'appréciation de la valeur de wash-out obtenue, faute de quoi des classifications erronées peuvent survenir [Schloetelburg et al. 2021]).
Les signes de malignité comprennent, outre la taille de la tumeur et une tendance à la croissance documentée : >20 unités Hounsfield à la TDM native, des contours flous de la tumeur, un aspect tumoral inhomogène et des signes d'infiltration des structures avoisinantes [Kapoor et al., 2011; Petersenn et al., 2015; Fassnacht et al., 2016]. Pour les tumeurs > 6 cm, le taux de malignité est de 25 %, pour les tumeurs comprises entre 4,1 et 6 cm de 6 %, et pour les tumeurs < 4 cm de 2 % [National Institute of Health (NIH), 2002; Grumbach et al., 2003].
L'IRM est acceptée comme méthode alternative pour l'exploration des tumeurs surrénaliennes. On utilise ici en particulier l'imagerie dite « chemical shift » (déplacement chimique) pour la mise en évidence de graisse microscopique, car les lésions bénignes présentent typiquement à l'IRM une chute de signal significative entre les séquences « in-phase » et « opposed-phase » [Fassnacht et al., 2016 ; Haider et al., 2004 ; Shadev, 2017 ; Faruggia et al., 2017].
Les myélolipomes surrénaliens ne nécessitent en règle générale pas de traitement chirurgical. Il s'agit de tumeurs rares, hormono-inactives et bénignes, constituées de tissu adipeux mature et de tissu hématopoïétique. Elles surviennent majoritairement entre la 5e et la 7e décennie de la vie et restent le plus souvent asymptomatiques. En cas de tumeurs volumineuses ainsi qu'en cas de nécroses ou d'hémorragies spontanées, des douleurs peuvent toutefois apparaître ; dans ces cas, une résection peut s'avérer nécessaire [Patel et al., 2006].
Corticosurrénalome
Le corticosurrénalome (« adrenocortical carcinoma » [ACC]) est une tumeur rare et très agressive. Au moment du diagnostic initial, cette tumeur mesure presque toujours > 4 cm (seuls 1 à 2 % sont < 4 cm) et présente dans 50 à 80 % des cas une activité endocrine. Une production de cortisol ou une combinaison d'excès d'androgènes et de cortisol sont ici typiques et peuvent orienter le diagnostic [Bancos et Prete, 2021].
Le bilan d'extension préopératoire devrait comporter, pour évaluer une éventuelle dissémination métastatique, outre une TDM ou une IRM de l'abdomen, une imagerie moléculaire par TEP (tomographie par émission de positons)-TDM au 18F-FDG (fluorodésoxyglucose) [Gaujoux et al., 2017]. Cela permet aussi de faire la distinction avec l'adénome surrénalien bénin, qui est FDG-négatif, tout en réalisant simultanément un bilan d'extension corps entier à la recherche de métastases, à l'exception du cerveau.
Une intervention chirurgicale est toujours indiquée en l'absence de métastases à distance. Elle constitue la seule chance de guérison et devrait être réalisée précocement sous forme de résection chirurgicale R0 de la tumeur primitive, dans le respect des principes chirurgico-oncologiques (aucune lésion de la capsule tumorale) [Schimmack et al., 2020].
Les patients atteints d'une tumeur surrénalienne devraient si possible être opérés dans un centre réalisant ≥ 6 interventions/an – et, en cas de suspicion d'ACC, dans un centre réalisant ≥ 12 interventions/an [Mihai et al., 2024].
Selon les recommandations européennes, allemandes et internationales actuellement en vigueur, le gold standard du traitement chirurgical de l'ACC est, indépendamment du stade tumoral, l'adrénalectomie ouverte [Fassnacht et al., 2018 ; Gaujoux et Mihai 2017 ; Lorenz et al., 2019 ; Shah et al., 2021].
Les patients aux stades précoces (ENSAT I et II) du corticosurrénalome ont également une meilleure survie sans récidive après adrénalectomie ouverte [Taffurelli et al., 2017].
Les corticosurrénalomes peuvent être opérés par voie mini-invasive, tant qu'aucun compromis oncologique n'est fait et qu'aucune rupture de la capsule tumorale ne menace. L'intégrité de la capsule pendant la résection revêt une importance si fondamentale pour le pronostic des patients que, même au stade ENSAT I, une lésion de la capsule fait courir un pronostic comparablement défavorable à celui des patients au stade III (Fassnacht et al., 2016).
Les données publiées en 2021 par Delozier et al. ont pu montrer que la conversion après une adrénalectomie débutée par voie mini-invasive est associée à une survie globale moins bonne chez les patients atteints d'un ACC.
La crainte que la carcinose péritonéale soit accrue chez les patients atteints d'un ACC opérés par laparoscopie a pu être confirmée dans une méta-analyse [Autorino et al., 2016].
Bien que l'incidence des métastases ganglionnaires dans le corticosurrénalome soit d'environ 20 %, la valeur de la lymphadénectomie est controversée et celle-ci est plutôt rarement réalisée (Gaujoux et al., 2017) (Reibetanz et al., 2012). Face à des données médiocres, la CAEK [Chirurgische Arbeitsgemeinschaft Endokrinologie] ne la recommande qu'en cas de suspicion de ganglions positifs [Lorenz et al., 2019]. D'autres auteurs décrivent un effet positif sur le pronostic global. Par exemple, une méta-analyse récente de Hendricks et al., 2022, montre que les patients au stade ENSAT I–III bénéficient d'une lymphadénectomie et ont une survie spécifique à la maladie améliorée. Au moins pour les cas présentant une hypertrophie ganglionnaire avérée à l'imagerie préopératoire et pour les tumeurs localement avancées (T3 et T4), la plupart des auteurs plaident pour la lymphadénectomie comme partie intégrante du traitement chirurgical. Il n'existe toutefois pas de définition concernant l'étendue de la lymphadénectomie requise.
Une analyse génétique moléculaire à la recherche de mutations de TP53 (Tumor-Protein 53) ou de MMR [protéine de réparation des mésappariements, missmatch-repair] devrait être réalisée en cas d'antécédents familiaux évocateurs, mais surtout en cas de jeune âge.
L'évaluation du risque de récidive s'effectue entre autres à l'aide de l'index Ki-67 (risque élevé si Ki-67 > 10 %).
Malgré des données pas entièrement concluantes, un traitement adjuvant par mitotane est recommandé chez les patients présentant un risque individuel élevé de récidive locale (RX, R1, index Ki-67 > 10 %). Les patients présentant un faible risque individuel de récidive locale (ENSAT I et II, résection R0, index Ki-67 < 10 %) ne devraient pas recevoir de traitement adjuvant par mitotane (Berutti et al., 2012 ; Gaujoux et al., 2017 ; Terzolo et al., 2007 ; Berruti et al., 2010).
Métastases surrénaliennes
Parmi les masses surrénaliennes, les métastases sont les deuxièmes plus fréquentes après les adénomes bénins non fonctionnels (Uberoi et al., 2009).
Les tumeurs primitives entraînant des métastases surrénaliennes les plus fréquentes sont les carcinomes bronchiques non à petites cellules (NSCLC) et les carcinomes mammaires, mais les mélanomes, les carcinomes hépatocellulaires et les carcinomes à cellules rénales s'accompagnent également fréquemment de métastases surrénaliennes (Sancho et al., 2012).
L'indication d'une résection de métastases surrénaliennes doit toujours être posée au sein d'une réunion de concertation pluridisciplinaire d'oncologie et uniquement dans des cas sélectionnés, lorsqu'un effet positif sur la survie globale peut être attendu.
Les patients bénéficient d'une exérèse des métastases lorsque la maladie tumorale extra-surrénalienne est traitée ou contrôlée avec succès, qu'il s'agit d'une métastase surrénalienne isolée, que l'imagerie et/ou la biopsie percutanée prouvent la métastase surrénalienne ou laissent peu de doute à son sujet [Lo et al., 1996 ; Muth et al., 2010], que l'intervalle libre de maladie est supérieur à 6 mois [Muth et al., 2010 ; Pfannenschmidt et al., 2005], que l'état général du patient justifie une résection et que l'histologie de la tumeur primitive correspond à un adénocarcinome (Sancho et al. 2012). Chez les patients inopérables, l'ablation par radiofréquence peut être envisagée comme alternative [Carafiello et al., 2008 ; Wood et al., 2003].
En cas de suspicion de métastase, le bilan standard (TDM/IRM de l'abdomen) doit être complété par un TEP/TDM au FDG afin d'examiner l'ensemble du corps à la recherche d'autres métastases. En cas d'incertitude, une ponction de la masse surrénalienne peut exceptionnellement être réalisée, lorsqu'un phéochromocytome et un carcinome surrénalien ont déjà été exclus. En cas de résultat négatif, la présence de tissu surrénalien dans le prélèvement exclut largement une métastase surrénalienne.
L'intervention doit garantir que la tumeur soit retirée in toto et sans lésion de sa capsule (Glenn et al., 2016). Cela peut se faire aussi bien de manière mini-invasive par voie laparoscopique, rétropéritonéoscopique, que de manière conventionnelle par un abord ouvert. Plusieurs études ont montré que l'approche mini-invasive n'est pas inférieure à l'approche ouverte (Bradley et Strong, 2014). Il a également pu être démontré que les avantages de l'approche mini-invasive (moindre perte sanguine, séjour hospitalier plus court) sont également présents pour cette indication et que les métastases dites sur site de trocart (port-site) ne surviennent pas (Saraiva et al. 2003 ; Strong et al., 2007 ; Weyhe et al., 2007 ; Arenas et al., 2014). Une approche ouverte doit par conséquent être réservée aux rares cas où il existe des signes d'infiltration locale ou lorsque la tumeur dépasse une certaine taille (>10 cm).