Les tumeurs de Klatskin constituent un sous-groupe des carcinomes des voies biliaires. Le terme de tumeur de Klatskin regroupe l'entité des tumeurs biliaires périhilaires situées entre l'abouchement du canal cystique et les branches jusqu'à la 2e génération des canaux biliaires droit et gauche.
Étiologie
Le concept actuel concernant le développement des carcinomes des voies biliaires repose, de manière comparable aux carcinomes du tractus gastro-intestinal, sur une séquence dite adénome-carcinome. Celle-ci serait déclenchée par une combinaison de modifications inflammatoires chroniques avec un renouvellement cellulaire accru et une cholestase prolongée ou récidivante. Les affections prédisposantes sont donc les anomalies congénitales des voies biliaires telles que le syndrome de Caroli, les kystes du cholédoque, l'abouchement anormal des voies biliaires ainsi que les affections biliaires inflammatoires sténosantes comme une cholangite sclérosante ou une infection par la douve du foie.
Classification de Bismuth-Corlette
Les cholangiocarcinomes hilaires ont été décrits pour la première fois en 1965 par Klatskin. Dix ans plus tard, Bismuth et al. ont classé les ECC (cholangiocarcinomes extrahépatiques) selon leur schéma anatomique d'atteinte. Cette classification clinico-chirurgicale se fonde uniquement sur l'extension du carcinome le long des voies biliaires et distingue 4 types principaux :
I. Le carcinome n'atteint que le canal biliaire principal en aval de la bifurcation.
II. La tumeur se situe au niveau de la bifurcation sans atteinte des canaux biliaires droit et gauche.
III. La bifurcation ainsi que le canal biliaire droit ou gauche sont atteints, le type IIIa désignant l'atteinte du canal biliaire droit et le type IIIb celle du canal biliaire gauche.
IV. Croissance tumorale étendue le long des voies biliaires avec atteinte de la bifurcation et des deux canaux biliaires impliquant les branches de 2e ordre, ou croissance tumorale discontinue.
Ganglions lymphatiques régionaux
Les ganglions lymphatiques régionaux du carcinome périhilaire des voies biliaires sont uniquement les ganglions hilaires et péricholédociens situés dans le ligament hépatoduodénal.
