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Gestione perioperatoria - Sindrome dello stretto toracico superiore (TOS) - Resezione transascellare della prima costa a sinistra

  1. Indicazioni

    • TOS = sindromi da compressione del fascio neurovascolare a livello dell'apertura toracica superiore
    • vi appartengono: sindrome del cingolo scapolare, sindrome costoclavicolare, sindrome degli scaleni, sindrome del piccolo pettorale, sindrome da iperabduzione, sindrome di Paget-von-Schroetter (TIS, thoracic-inlet-syndrome), sindrome della costa cervicale, sindrome dello scaleno minimo

    Tipi di classificazione

    Tipo

    Frequenza

    tipo neurologico, NTOS

    70 – 80 %

    tipo arterioso, ATOS

    3 – 5 %

    tipo venoso, VTOS

    5 – 7 %

    forma mista

    15 – 20 %

    conservativo

    • non esiste una terapia standard, è individuale e dipende dall'habitus e dalla sintomatologia dei disturbi
    • fisioterapia specifica con rinforzo della muscolatura del cingolo scapolare e della postura corporea per diversi mesi in caso di disturbi lievi
    • un miglioramento significativo non è da attendersi prima del decorso di 6 mesi!
    • le manovre chiropratiche sono controindicate!

    chirurgico

    resezione/disarticolazione transascellare della 1ª costa ovvero 1ª costa + costa cervicale in caso di:

    • velocità di conduzione prossimale ritardata dell'ulnare e/o del mediano
    • gravissimi stati dolorosi notturni ed elevato consumo di analgesici con velocità di conduzione normali
    • alterazioni morfologiche dell'a. subclavia o embolizzazione periferica già clinicamente manifesta
    • sindrome post-trombotica con comprovata compressione della v. subclavia ricanalizzata nonché delle vie collaterali (sindrome di McCleery) e conseguenti disturbi rilevanti
    • terapia conservativa senza successo o peggioramento sotto la stessa

    L'indicazione alla resezione transascellare è discussa in modo controverso nella letteratura internazionale da diverse discipline (chirurghi vascolari-toracici, neurochirurghi), da un lato a causa della diversa localizzazione anatomica delle sindromi da compressione e dall'altro a causa dei possibili deficit neurologici dovuti a lesioni del plexus brachialis. Pertanto vengono descritte anche diverse vie d'accesso. In Germania la resezione transascellare della prima costa rappresenta tuttavia il gold standard, che nell'80 % dei pazienti conduce postoperatoriamente all'assenza di disturbi (conservativo 30 – 40 % a seconda del grado di danno).

    L'obiettivo del trattamento chirurgico è la completa decompressione del fascio neurovascolare, per evitare compressioni persistenti e reinterventi (unica terapia causale). La via d'accesso chirurgica dovrebbe consentire contemporaneamente il trattamento di complicanze vascolari, ad es. l'esclusione di un aneurisma della succlavia, una trombectomia venosa, così come l'esecuzione simultanea di una simpatectomia toracica. Ad eccezione della sindrome del piccolo pettorale (= sindrome da iperabduzione), tutte le sindromi da compressione possono essere trattate mediante la resezione della 1ª costa ovvero 1ª costa + costa cervicale.

    Nel TOS/TIS si dovrebbe assolutamente evitare l'impianto di uno stent; esso può essere preso in considerazione al massimo come procedura di bail-out con successiva tempestiva decompressione dell'apertura toracica superiore.

  2. Controindicazioni

    • Stato dopo radioterapia ascellare
  3. Diagnostica preoperatoria

    Il tempo di ritardo nella diagnosi del TOS è in media di 4 anni!

    Anamnesi

    • quadro sintomatologico variegato, poiché la compressione di plesso, arteria e vena si presenta contemporaneamente in misura diversa
    • la compressione isolata del plesso, dell'arteria o della vena è estremamente rara (fisiopatologicamente anche difficile da immaginare), tuttavia la compressione di una struttura anatomica può essere clinicamente predominante

    1. Disturbi da compressione/irritazione del plesso

    • scatenamento/aggravamento per abduzione del braccio e trazione del braccio verso il basso
    • dolori sul lato dorsale di spalla e ascella con irradiazione al lato interno del braccio, del gomito e infine del 4° e 5° dito
    • parestesie notturne con formicolii, addormentamento del braccio e dolore a riposo, in particolare dopo attività fisica pesante superiore alla media
    • aumentata secrezione sudorale (per irritazione delle fibre simpatiche)
    • debolezza e senso di pesantezza nel braccio interessato
    • perdita della destrezza per ridotta capacità di coordinazione del movimento delle dita (gli oggetti cadono di mano o non possono più essere trattenuti)
    • perdita della motricità fine (compromissione della scrittura, dei lavori al PC ecc.)
    • atrofia della piccola muscolatura della mano (relativamente tardiva)

    2. Disturbi da compressione arteriosa

    • rapida affaticabilità, disturbi di tipo claudicatio durante i lavori sopra la testa
    • pallore e freddezza della mano
    • cianosi acrale, anche necrosi da occlusioni emboliche delle arterie digitali (ad es. per trombi in un'a. subclavia dilatata post-stenoticamente o aneurisma della succlavia)

    3. Disturbi da compressione venosa

    • Sensazione di pesantezza e tensione nel braccio interessato, con aumento dell'intensità durante i lavori sopra la testa
    • vene turgide e sporgenti su mano, avambraccio e braccio
    • i pazienti si svegliano al mattino con il braccio gonfio e di colorito bluastro

    Ispezione

    • con il paziente in piedi -> anomalie posturali?
    • inoltre: scapola alata dopo danno da compressione del nervo toracico lungo -> paralisi del muscolo dentato anteriore
    • confronto di colore della cute, temperatura cutanea e sudorazione
    • aumento della circonferenza e della consistenza
    • aumentato disegno venoso
    • disturbi trofici, atrofie muscolari
    • ricercare segni di embolizzazione periferica come indizio di un aneurisma della succlavia (trash)

    Esame clinico

    • forza grossolana nella stretta di mano e nell'abduzione delle dita
    • Palpazione:
      • fascio neurovascolare spesso dolente alla pressione in sede sovraclaveare e ascellare
      • tensione del muscolo trapezio con margine superiore dolente alla pressione
      • costa cervicale eventualmente palpabile in sede sovraclaveare come resistenza elastica
    • stato completo dei polsi e auscultazione vascolare
    • pressione di occlusione Doppler comparativa delle arterie del braccio
    • confronto bilaterale della pressione arteriosa
    • oscillografia (delle dita)

    Test di provocazione

    1. Palpazione del polso in elevazione e abduzione, manovra del grembiule

    • la perdita del polso in elevazione e abduzione del braccio è valutabile solo in presenza di un quadro clinico corrispondente
    • secondo i dati della letteratura, una perdita asintomatica del polso è osservabile in oltre il 30% dei giovani adulti!

    2. Test AER (Abduzione, Elevazione, Rotazione)

    • indicativo di TOS
    • abdurre entrambe le braccia di 90°, gomiti flessi ad angolo retto, avambraccio ruotato verso l'esterno (quindi mani verso l'alto)
    • in questa posizione, esercizio di chiusura vigorosa del pugno per 3 minuti
    • dolore e parestesie a tipo formicolio nelle dita, affaticamento e sensazione di pesantezza
    • in caso di compressione arteriosa, pallore doloroso persistente
    • una compressione prevalentemente venosa si manifesta con un turgore marcato delle vene della mano e del braccio
    • il test è negativo nella sindrome del tunnel carpale, nella sindrome del solco ulnare e nelle alterazioni degenerative del rachide cervicale

    3. Test di Elvey (Upper-Limb-Tension-Test, test neurodinamico)

    • abduzione a 90° di entrambe le braccia e dorsiflessione delle mani
    • manovra sensibilizzante: inclinazione del capo ovvero del rachide cervicale verso il lato opposto

    4. Test di iperabduzione secondo Wright

    • stato dei polsi con braccio abdotto fino a 180° e ruotato esternamente
    • il test è positivo in caso di perdita del polso

    Diagnostica per immagini

    • in caso di complicanze vascolari del TOS, angiografia (ad es. RM) con posizionamento di provocazione (elevazione, retroversione)
    • venografia con provocazione nel TIS
    • Rx dell'apertura toracica superiore per escludere o dimostrare una costa cervicale
    • Rx del torace in due proiezioni per l'esclusione differenziale di un tumore di Pancoast
    • differenziazione dalle sindromi degenerative del rachide cervicale (Rx del rachide cervicale, eventualmente necessarie TC/RM)
    • ecocolordoppler
    • riprese angiografiche funzionali arteriose e venose (in posizione che scatena il dolore e in posizione seduta)
    • angiografia selettiva del braccio in caso di occlusioni periferiche

    Esame neurologico

    • obbligatorio!
    • misurazione delle velocità di conduzione prossimali del nervo ulnare e del nervo mediano
    • l'assenza di ritardo non esclude un TOS!
    • ritardo di grado elevato e atrofia già dimostrabile dei piccoli muscoli della mano = danno strutturale del plesso -> prognosi sfavorevole
  4. Preparazione specifica

    • esami di laboratorio abituali incl. gruppo sanguigno
    • marcatura del braccio interessato
    • depilazione dell'ascella ed eventualmente del torace
  5. Consenso informato

    Complicanze vascolari

    • emorragia, eventualmente trasfusione di sangue con rischio infettivo
    • lesioni vascolari → ricostruzione
    • riocclusione in caso di ricostruzione arteriosa
    • trombosi delle vene del cingolo scapolare/del braccio
    • sindrome da riperfusione sistemica con insufficienza multiorgano (rara, in funzione della massa muscolare)
    • sindrome da riperfusione locale (sindrome compartimentale)

    Complicanze chirurgiche generali

    • lesioni pleuriche con formazione di emato-/sierotorace (drenaggio toracico temporaneo)
    • fistole linfatiche, linfedemi
    • disturbi della guarigione della ferita
    • danni nervosi centrali e periferici: plesso brachiale, ganglio stellato con sindrome di Horner, N. phrenicus, N. intercostobrachialis, N. thoracicus longus con scapola alata
    • ischemia permanente → amputazione (di zona di confine)
Anestesia

Intubazione endotracheale ... – interventi di chirurgia generale, viscerale e dei trapianti, chirur

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