Introdução
A equinococose humana é uma zoonose causada por formas larvais de tênias Echinococcus encontradas no intestino delgado de carnívoros. Duas espécies (E. granulosus e E. multilocularis) têm significância médica, causando equinococose cística (EC) e equinococose alveolar (EA) em humanos, respectivamente.
A equinococose alveolar é considerada a doença parasitária mais perigosa na Europa, enquanto a equinococose cística é muito mais branda. Devido ao comportamento de crescimento completamente diferente das duas doenças em humanos, resultam dois quadros clínicos diferentes. A aparência da EA se assemelha à de uma malignidade, enquanto a lesão da EC aparece benigna devido ao pericisto de bordas lisas.
De acordo com a OMS, a equinococose cística (EC) é a doença causada pelo estágio larval de Echinococcus granulosus (tênia do cão). A tênia real vive no intestino do hospedeiro definitivo (cão) e produz ovos que são excretados com as fezes. Os ovos são ingeridos pelo hospedeiro intermediário/acidental (humano ou animal). No intestino, larvas (oncosferas) eclodem dos ovos. Essas larvas parasitárias penetram no intestino e chegam ao fígado ou outros órgãos via sistema da veia porta, onde se transformam em seu segundo estágio larval (metacestódios) e amadurecem em cistos (hidátides). No cisto, desenvolvem-se cistos filhos, nos quais se formam protoscólex (estruturas de cabeça das futuras tênias). Esses protoscólex podem crescer em tênias adultas se órgãos contendo larvas forem consumidos por um hospedeiro definitivo. Os humanos geralmente se infectam ao ingerir acidentalmente solo, água ou alimentos contaminados com ovos de Echinococcus de fezes de cães.
Todos os grupos etários, incluindo bebês, crianças e adolescentes, são afetados pela equinococose cística. O curso clínico é altamente variável e depende da localização dos cistos, seu tamanho e a reação do hospedeiro. A doença é caracterizada por cistos que se enlargam lentamente (especialmente no fígado e pulmões) que podem permanecer assintomáticos por anos e só se tornarem sintomáticos devido ao seu efeito de ocupação de espaço, infecção bacteriana secundária dos cistos, fístulas cistobiliares ou cistobrônquicas, ou reações anafiláticas após ruptura. Na maioria dos pacientes, apenas um órgão é afetado. Os cistos são mais comumente encontrados no fígado (70%) e pulmões (20%).
Epidemiologia
A equinococose cística (EC) está amplamente difundida em todo o mundo. Uma prevalência particularmente alta é encontrada em regiões da América do Sul, costa do Mediterrâneo, Europa Oriental, Oriente Próximo e Médio, África Oriental, Ásia Central, China e Rússia.
Na Alemanha, os casos diagnosticados envolvem quase exclusivamente pacientes das áreas endêmicas mencionadas acima.
Em áreas endêmicas, os cães são frequentemente alimentados com as vísceras de animais abatidos. Miúdos contendo larvas causam o desenvolvimento de tênias adultas no hospedeiro definitivo principal após o consumo.
Infectividade
O risco de infecção é particularmente alto em áreas hiperendêmicas onde ocorre contato próximo com o hospedeiro principal (cão) sob condições higiênicas precárias. Não há transmissão de humano para humano. O material cirúrgico não é infeccioso.
Morfologia
O cisto em si consiste no pericisto (reação inflamatória periparasitária do tecido do hospedeiro com a formação de uma cápsula fibrosa) e no endocisto, o componente cístico real do parasita. O endocisto consiste em uma camada acelular externa e uma camada germinativa interna, onde se formam cápsulas de prole com protoscólex (estruturas de cabeça dos futuros vermes adultos), os chamados ganchos.
Classificação de Cistos
Desde 2003, existe uma classificação ultrassonográfica padronizada de acordo com a OMS-IWGE (Grupo de Trabalho Informal da Organização Mundial da Saúde sobre Equinococose), que se baseia na divisão dos cistos de acordo com sua morfologia sonográfica em ativos - de transição - inativos.
Nesta classificação, 6 estágios de cistos são atribuídos a 3 grupos clínicos, com o estágio CL incluindo uma "lesão cística" indiferenciada cuja natureza parasitária ainda não foi avaliada definitivamente.
Grupo 1: O grupo ativo inclui cistos uniloculares (CE1) ou cistos com múltiplos cistos filhos (CE2).
Grupo 2: O grupo de transição inclui cistos com membrana endocística destacada (sinal de "lírio d'água") (CE3a) e cistos consolidados com cistos filhos (CE3b). O CE3a pode solidificar e se tornar "inativo" ou formar vesículas filhas e transitar para um estágio CE2.
Grupo 3: O grupo "inativo" mostra involução com consolidação do conteúdo do cisto e calcificação crescente e é considerado avital na maioria dos casos.
Em resumo, CE1 e CE2 representam cistos ativos, CE3 é um estágio de transição, com cistos CE3b considerados biologicamente ativos. CE4 e CE5 são estágios de cistos inativos tardios.
Terapia
Não há recomendação de terapia padrão para o tratamento da equinococose cística. Em princípio, remissões sem terapia são frequentemente observadas e demonstram a natureza benigna desta doença, desde que nenhuma das constelações de risco listadas abaixo esteja presente.
A terapia da EC (equinococose cística) depende do estágio do cisto e, portanto, depende da morfologia e avaliação de vitalidade. Em princípio, a remoção cirúrgica é possível em todos os estágios. No entanto, há um risco de overtreatment.
Devido à inatividade questionável, recomenda-se observar lesões nos estágios CE4 e CE5. Nesses estágios, a lesão é monitorada por imagem e sorologicamente. Se houver um aumento no título ou tamanho, a remoção cirúrgica pode ser indicada.
Em todos os outros estágios, uma tentativa de terapia conservadora com benzimidazóis albendazol ou mebendazol por 3 a 6 meses pode ser realizada para lesões de até cerca de 5 cm, com chance de cura em 60–70%.
Para cistos puncionáveis transhepaticamente no estágio CE1 ou CE3a, que são menores que 10 cm, a punção, aspiração, instilação e reaspiração (o chamado PAIR) é uma alternativa promissora e de baixa complicação à cirurgia, pois a estrutura interna desses cistos é praticamente líquida. Aqui, o cisto é puncionado e aspirado percutaneamente ou cirurgicamente (aberto ou laparoscopicamente). Em seguida, uma substância anti-helmíntica ou protoscolicida é instilada, e esse fluido é aspirado novamente após tempo de exposição suficiente. O procedimento é realizado sob proteção de albendazol para prevenir equinococose secundária.
Deve-se notar que para cistos maiores que 7-8 cm, o risco de fístula cistobiliar aumenta (até 80%). Como NaCl hipertônico (20%) ou etanol (95%), as duas substâncias protoscolicidas mais comumente usadas, podem causar colangite tóxica, uma fístula cistobiliar deve ser definitivamente excluída pela determinação de bilirrubina no fluido do cisto e/ou imagem contrastada anterógrada.
O tratamento cirúrgico é a terapia de primeira escolha para
- Cistos > 10 cm
- Cistos no estágio CE2 e CE3b com múltiplos cistos filhos, pois a estrutura interna dos cistos não é adequada para PAIR.
- Cistos que estão conectados aos ductos biliares.
- Cistos que comprimem órgãos ou vasos.
- Cistos com risco de ruptura (traumática ou espontânea) ou cistos já rompidos.
- Cistos com localização superficial não devem receber terapia puramente conservadora, pois a parede do cisto é afinada pelo tratamento, aumentando o risco de ruptura do cisto, o que pode levar a equinococose secundária.
- Cistos superinfectados quando o tratamento percutâneo não é possível.
No caso demonstrado, havia três grandes cistos equinocócicos do fígado no estágio CE3b, um no lobo esquerdo e os outros dois, comunicando-se entre si, no lobo direito do fígado. A endocistectomia visa remover todo o endocisto com cistos filhos da cavidade do cisto. Na vizinhança dos cistos, adesões maciças ao entorno são tipicamente encontradas.