Behandlung der zystischen Echinokokkose (CE)
Die CE-Therapie hängt vom radiologischen Zystenstadium und der damit verbundenen Vitalitätsbewertung ab [1]. Eine operative Resektion ist grundsätzlich in allen Stadien möglich, kann jedoch zur Übertherapie führen. Läsionen im Stadium CE4 und CE5 sollten aufgrund der inhärenten Inaktivität beobachtet werden. In allen anderen Stadien ist es möglich, eine konservative Therapie mit Albendazol für 3 bis 6 Monate bei Läsionen bis 5 cm zu versuchen, wobei die Wahrscheinlichkeit einer Heilung 60 bis 70 % beträgt [2].
Eine erfolgversprechende und einfachere Alternative zur Resektion ist die Punktion, Aspiration, Instillation und Reaspiration (PAIR) bei Zysten im Stadium CE1 oder CE3a, die weniger als 10 cm groß sind. Zysten im Stadium CE2 oder CE3b sowie alle Zysten über 10 cm sollten operativ behandelt werden.
| Stadium | ABZ Mono | PAIR (+ ABZ) | OP (+ ABZ) | Beobachtung |
|---|---|---|---|---|
| CE1 | bis 5 cm | < 10 cm, ABZ frustran | primär oder nach frustraner PAIR | - |
| CE2 | bis 5 cm | nicht sinnvoll | immer | - |
| CE3a | bis 5 cm | < 10 cm, ABZ frustran | primär oder nach frustraner PAIR | - |
| CE3b | bis 5 cm | nicht sinnvoll | immer | - |
| CE4 | - | - | - | immer |
| CE5 | - | - | - | immer |
ABZ Albendazol, CE zystische Echinokokkose, PAIR Punktion, Aspiration, Instillation, Reaspiration, OP Operation; [2]
Medikamentöse Therapie
Albendazol wirkt auf Echinococcus granulosus parasitozid und kann zur Sterilisierung, Verkleinerung und Abheilung der Zysten führen. Die Behandlung mit Albendazol sollte 24 Stunden, besser noch 5 Tage vor einer Intervention beginnen [3].
Nach PAIR und radikaler Resektion sollte nach aktuellen Empfehlungen eine medikamentöse Nachbehandlung für ungefähr 4 Wochen, selten 3 – 6 Monate durchgeführt werden [1, 3].
Kommt es zu einer Zystenruptur oder Aussaat infektiöser Protoskolizes (Bandwurmlarven) spontan, iatrogen oder interventionell, kann die kombinierte Gabe von Albendazol und Praziquantel erwogen werden [3].
PAIR - Punktion, Aspiration, Instillation und Reaspiration
Aufgrund ihrer fast flüssigen Innenbeschaffenheit können CE1- und CE3a-Zysten grundsätzlich gut durch PAIR behandelt werden. Dabei wird entweder perkutan oder operativ (offen oder laparoskopisch) eine Punktion der Zyste durchgeführt und der Zysteninhalt mit einem großlumigen Katheter abgesaugt. Danach wird eine antiparasitäre Substanz injiziert und die Flüssigkeit nach ausreichender Zeit wieder abgesaugt [4].
Zu beachten ist, dass das Risiko einer Verbindung zwischen Zyste und Gallenwegen mit zunehmender Größe steigt [5]. Das Risiko einer zystobiliären Kommunikation liegt ab einer Zystengröße von 7,5 cm bei 80 % [6]. Falls bei dem Punktions- und Instillationsmanöver Galle aspiriert werden kann, muss die Instillation von hypertoner NaCl-Lösung oder Ethanol abgebrochen werden, da diese zu einer toxischen Cholangitis führen kann [7]. Bevor eine laparoskopische Punktion erfolgt, muss bei der Planung berücksichtigt werden, dass auch die Versorgung einer zystobiliären Fistel mittels MIC-Technik möglich sein sollte [8, 9].
Im deutschsprachigen Raum werden als protoskolizid wirksame Substanzen Ethanol 95 % und NaCl 20 % am häufigsten verwendet. Mit zunehmender Verdünnung nimmt die protoskolizde Wirkung ab. Nur Ethanol 95 %, NaCl 20 % und Chlorhexidin 10 % können nach 5 Minuten Einwirkzeit einen protoskoliziden Effekt erzielen [4]. Um die Ausbreitung von Parasiten während eines offenen operativen Eingriffs zu verhindern, sollten Zysten und Leber mit Bauchtüchern bedeckt werden, die mit 20%iger NaCl-Lösung getränkt sind.
Chirurgische Behandlung
Bei der hepatischen CE besteht prinzipiell die Möglichkeit, die Zyste mitsamt betroffenem Lebersegment zu resezieren wie das bei der alveolären Echinokokkose aufgrund des erforderlichen Sicherheitsabstands indiziert ist. Bei der CE ist ein Sicherheitsabstand allerdings nicht erforderlich, vielmehr sollte der befallene Leberanteil sparsam ohne versehentliche Perforation von Zysten reseziert werden.
Bei allen Zysten > 10 cm sowie bei kleineren Zysten im Stadium CE2 und CE3b, bei denen eine PAIR wegen der Zystenbinnenstruktur nicht erfolgversprechend ist [1, 10], stellen die chirurgischen Resektionstechniken die erfolgversprechendste Therapieoption dar, meist entweder als totale (Perizystektomie) oder partielle Zystektomie (Endozystektomie).
Ein weiteres Operationsverfahren ist die subadventitiale Perizystektomie, bei der Exozyste und entzündlich bedingte Adventitia stumpf voneinander getrennt werden und die Adventitia auf der Leber belassen wird [11, 12]. Das Belassen der Adventitia auf der Resektionsfläche vermindert die Gefahr von Galleleckagen, die nach totaler Perizystektomie häufiger auftreten [11].
Watch and wait
Verkalkte, abgeheilte Zysten (CE4 und CE5) können mittels Bildgebung und Serologie kontrolliert werden. Kommt es zu Größenzunahme oder Titeranstieg, kann eine Resektion indiziert sein [13].
Nachbehandlung
Nach kurativer Behandlung einer CE wird eine regelmäßige klinische und sonographische Nachsorge empfohlen [1]. Da sich die Serologie nach Jahren normalisiert, ist eine alleinige Titerkontrolle nicht ausreichend [14].