En las guías existe consenso en que la mayoría de los tumores suprarrenales (tumores de glándula suprarrenal) deben operarse de forma mínimamente invasiva cuando está indicada la cirugía. Un diámetro tumoral > 6 cm y claros indicios de malignidad en la imagen preoperatoria se consideran límites de la cirugía mínimamente invasiva. En cuanto al tamaño tumoral, se suele aplicar la regla de los 6 cm; los tumores más grandes deben extirparse mediante cirugía abierta convencional. Sin embargo, numerosos estudios han demostrado que, incluso en tumores suprarrenales grandes > 6 cm, es posible proceder de forma mínimamente invasiva segura cuando se cuenta con la experiencia adecuada. Debido a la falta de evidencia, la regla de los 6 cm no puede considerarse un límite absoluto. No obstante, en general se recomienda la adrenalectomía convencional en tumores grandes, especialmente cuando hay sospecha radiológica de malignidad.
Los procedimientos laparoscópicos y retroperitoneoscópicos son equivalentes. La elección de la vía de acceso depende de la experiencia y la preferencia del cirujano.
Bemerkung: La adrenalectomía laparoscópica (AE) no ha cambiado sustancialmente desde su primera descripción en 1992 y, debido al acceso y la orientación familiares, es el método preferido en muchos centros.
La resección parcial suprarrenal (adrenalectomía preservadora de glándula suprarrenal) tiene un papel en pacientes con síndrome de Conn causado por tumores pequeños, generalmente excéntricos, y en tumores bilaterales en los que se busca preservar la función adrenocortical. En estos casos debe conservarse al menos un tercio de una glándula suprarrenal. No es necesario preservar la vena central suprarrenal. En cirugía unilateral, la producción de hormonas corticoides suele ser asumida completamente por la glándula suprarrenal contralateral.
La indicación de adrenalectomía mínimamente invasiva está dada en las siguientes situaciones:
- Tumores endocrinamente activos de la corteza suprarrenal (adenomas de Conn o de Cushing, tumores con secreción de hormonas sexuales) de hasta 10 cm
- Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario, PHA):
La causa más frecuente de hipertensión secundaria es el hiperaldosteronismo primario.
Cribado en incidentaloma con hipertensión simultánea y/o hipopotasemia no aclarada. Morfológicamente puede existir hiperplasia suprarrenal o uno o varios adenomas.
En un adenoma productor de aldosterona unilateral o una hiperplasia suprarrenal unilateral está indicada la adrenalectomía unilateral. En el adenoma productor de aldosterona solitario también puede realizarse una extirpación parcial de la glándula suprarrenal afectada.
En pacientes con hiperaldosteronismo primario (PHA) y alteraciones suprarrenales bilaterales puede considerarse una adrenalectomía unilateral si el muestreo venoso suprarrenal (AVS; extracción selectiva de sangre de las venas suprarrenales) demuestra una lateralización funcional clara. La importancia de la PET con CXCR4 como alternativa no invasiva al AVS debe validarse en estudios adicionales.
- Síndrome de Cushing(hipercortisolismo)
Un síndrome de Cushing adrenal florido con estigmas clínicos clásicos constituye una indicación quirúrgica.
Una situación especial se presenta en la secreción autónoma leve de cortisol (MACS). Por definición, los pacientes con MACS no presentan signos clínicos de síndrome de Cushing, pero sí una prueba de supresión con dexametasona de 1 mg patológica.
Una situación especial se presenta en la secreción autónoma leve de cortisol (MACS). Por definición, los pacientes con MACS no presentan signos clínicos de síndrome de Cushing, pero sí una prueba de supresión con dexametasona de 1 mg patológica.
Un gran estudio publicado en 2022 demostró que los pacientes con secreción autónoma de cortisol presentan una mayor mortalidad global en comparación con personas con adenoma hormonalmente inactivo (Deutschbein et al., Lancet Diabetes & Endocrinology, 2022). Según la guía revisada de incidentalomas de la European Society of Endocrinology de 2023, en la MACS debe considerarse siempre un tratamiento quirúrgico, especialmente en presencia de comorbilidades relevantes.
Antes de una posible extirpación quirúrgica del tumor suprarrenal debe confirmarse la independencia de ACTH del exceso de cortisol, para que la intervención no se realice erróneamente cuando la causa del exceso hormonal es, por ejemplo, hipofisaria por un adenoma de lóbulo anterior hipofisario (síndrome de Cushing central) o un síndrome paraneoplásico con secreción ectópica de ACTH en enfermedad tumoral.
- Tumores de la corteza suprarrenal productores de hormonas sexuales
Un carcinoma adrenocortical es la causa más frecuente de secreción patológica clínicamente relevante de andrógenos/estrógenos desde la glándula suprarrenal; los adenomas son muy raros.
- Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario, PHA):
- Carcinoma de corteza suprarrenal Carcinoma adrenocortical (ACC) hasta el estadio II de ENSAT
Enlace a la clasificación ENSAT y tamaño ≤ 6 cm- En el momento del diagnóstico casi siempre > 4 cm y presenta actividad endocrina en el 50-80 % de los casos. Es típica la producción de cortisol o una producción hormonal mixta (andrógenos/estrógenos y cortisol).
- En el carcinoma de corteza suprarrenal la adrenalectomía abierta es el estándar de oro. En tumores < 6 cm sin indicios de infiltración local o ganglionar (estadio ENSAT I+II) puede realizarse una adrenalectomía mínimamente invasiva.
- Se recomienda una resección tumoral radical con extirpación de la glándula suprarrenal y de todo el tejido graso/conectivo del compartimento afectado sin apertura capsular junto con linfadenectomía, esta última con datos inciertos. Hasta la fecha no existe una definición sobre la extensión necesaria de la linfadenectomía.
- Bemerkung: Según la evidencia actual, la tasa de recidivas locales y peritoneales está aumentada en el grupo laparoscópico. La conversión de adrenalectomía laparoscópica a abierta empeora la supervivencia global.
- Feocromocitoma (PC) Tumor de médula suprarrenal con exceso de catecolaminas
- Aproximadamente un tercio de todos los pacientes con feocromocitoma pertenecen a un síndrome tumoral hereditario. El cribado genético es un componente indispensable del diagnóstico de feocromocitoma.
- Las formas sindrómicas familiares incluyen la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2), el síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y las mutaciones germinales de la subunidad B y D de la succinato deshidrogenasa (SDHB y SDHD).
- Se diferencian de las formas esporádicas por la edad de presentación, la localización tumoral y su riesgo de malignización.
- Los feocromocitomas hereditarios asociados a síndromes tienen una tasa de malignidad menor que los tumores esporádicos, pero a menudo son multifocales/bilaterales.
- Una excepción importante son los tumores asociados a SDHB, con un riesgo especialmente alto de malignidad y recidiva.
- Las resecciones preservadoras de órgano deben preferirse cuando esté indicada (tumores hereditarios, hallazgos bilaterales, pacientes jóvenes), siempre que sea oncológicamente seguro, para evitar una insuficiencia suprarrenal postoperatoria y reducir la necesidad de dependencia vitalicia de esteroides.
- En total, el 10 % de los PC son malignos. La prueba definitiva de un feocromocitoma maligno son exclusivamente las metástasis.
- Incidentalomas
| Tamaño del incidentaloma | Recomendación |
|---|---|
| < 4 cm | No cirugía si es hormonalmente inactivo y la imagen es benigna |
| 4 – 6 cm | Decisión individual («zona gris»), valoración del riesgo de malignidad, imagen, crecimiento, deseo del paciente, re-TC/RM en 6-12 meses |
| > 6 cm | Cirugía recomendada, incluso en tumores hormonalmente inactivos por mayor riesgo de carcinoma (25 %) |
Un incidentaloma suprarrenal es una masa ocupante de espacio (MOE) suprarrenal casual, generalmente asintomática, que no se descubrió por sospecha clínica de enfermedad endocrina. Habitualmente se considera relevante un tamaño a partir de 1 cm de diámetro.
Debido a la posible malignidad y actividad hormonal, todo incidentaloma suprarrenal a partir de 1 cm de tamaño debe estudiarse de forma adecuada según las guías mediante métodos bioquímicos y radiológicos.
Además del tamaño debe evaluarse la probabilidad de un tumor maligno. Para ello la guía recomienda en primer lugar una tomografía computarizada (TC) sin contraste con determinación de unidades Hounsfield (UH) para medir la densidad de los tumores. En una masa ocupante de espacio homogénea con densidad ≤ 10 UH no se requiere más imagen. En tumores homogéneos pequeños de hasta 4 cm de diámetro y UH entre 11 y 20 debe realizarse imagen adicional, por ejemplo mediante resonancia magnética (RM) con «chemical-shift», TC con «wash-out» o tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (véase Diagnóstico). Los tumores más grandes, heterogéneos o con UH > 20 deben discutirse en una reunión interdisciplinaria. A continuación debe realizarse imagen adicional rápida o evaluarse la cirugía. Si tras imagen ampliada y reunión interdisciplinaria no se establece indicación quirúrgica, se recomienda imagen de seguimiento a los 6-12 meses.
- Metástasis suprarrenales (de tumores malignos de otro origen) deben extirparse si no hay otras metástasis y la extirpación consigue la ausencia de tumor. La adrenalectomía de metástasis se realiza de forma mínimamente invasiva siempre que la metástasis pueda extirparse en bloque y sin diseminación de células tumorales. El abordaje abierto queda reservado a los pocos casos en los que hay indicios de infiltración local o cuando la metástasis supera los 6 cm.
- Mielolipomas/quistes suprarrenales no constituyen indicación quirúrgica. El diámetro tumoral no tiene valor pronóstico, ya que se trata de tumores benignos. El dolor en el flanco causado por el tamaño del tumor o una hemorragia en el retroperitoneo puede constituir rara vez indicación quirúrgica.
Disección ganglionar
En caso de ganglios linfáticos aumentados de tamaño debe realizarse una linfadenectomía locorregional. Los datos sobre la linfadenectomía periadrenal/renal-hiliar son insatisfactorios.
