الإدارة المحيطة بالجراحة - استئصال مركزي للكبد (استئصال الكبد الأوسط / Mesohepatektomie) في ورم كلاتسكين (Klatskin-Tumor)

ينشأ سرطان القناة الصفراوية حول النقير/المركزي (ورم كلاتسكين Klatskin-Tumor) من تفرّع القناة الصفراوية خارج الكبد. ونظرًا لغياب الطبقة العضلية شبه الكامل في القنوات الصفراوية، يحدث الاختراق المبكر إلى متن الكبد أو إلى الوريد البابي.

إن خيار العلاج الشافي الوحيد هو الاستئصال الجذري R0، الذي لا يمكن تحقيقه إلا عبر استئصال كتلي (en bloc) للقنوات الصفراوية وتفرّع القناة الصفراوية مع استئصال جزء من الكبد. وهنا يكتسي تقييم قابلية الاستئصال ووضع استراتيجية استئصال مناسبة أهمية بالغة بسبب العلاقة التشريحية الوثيقة بتفرّع الوريد البابي والشرايين الكبدية.

ترتبط المقاربات الشافية في المراحل المتقدمة بانتظام بفقدان كبير في متن الكبد وتمثّل تحديًا للجراحة والتخدير والعناية المركزة.

لا يمكن اعتبار الاستئصال المنفرد لجهاز القنوات الصفراوية خارج الكبد (ما يُسمى «استئصال النقير المعزول») إجراءً شافيًا. والنتيجة هي معدلات نكس موضعي تتراوح بين 70-90 % وانعدام البقاء على قيد الحياة طويل الأمد تقريبًا. والقنوات الصفراوية للفص المذنّب (Lobus caudatus) (الجزء 1)، التي تصب بانتظام قرب تفرّع القناة الصفراوية، مهيأة للنكس الموضعي.

لتحقيق هامش أمان كافٍ، يلزم دائمًا إجراء استئصال كتلي (En-bloc) متزامن للأجزاء المركزية من الكبد مع جهاز القنوات الصفراوية. ويشمل ذلك الفص المذنّب (Lobus caudatus) إضافةً إلى الأجزاء القريبة من النقير للأقسام 4 و5 و8. وغالبًا ما يكون تحقيق هامش أمان قريب وجانبي إشكاليًا بسبب النمو المتسلل المنتشر عادةً على امتداد القنوات الصفراوية والأغماد حول العصبية (Perineuralscheiden).

حتى الآن، رُسّخت عمليات استئصال نصف الكبد الموسّعة كإجراءات قياسية، حيث يُشترط في الإجراءات الأيمن ما يُسمى الاستئصال الكتلي النقيري (hiläre En-bloc-Resektion) مع أخذ تفرّع الوريد البابي. أما في الإجراءات الأيسر، فبسبب مسار الشريان الكبدي الأيمن يجب عادةً التشريح خلف القناة الصفراوية، بحيث لا يكون استئصال الوريد البابي بشكل عام مُستطبًا هنا.

في الحالات غير القابلة للاستئصال لأسباب تقنية أو بسبب عدم إمكانية الاستئصال الوظيفي، يمثل زرع الكبد أحد الخيارات، وإن كانت النتائج حتى الآن سيئة مع وجود نقص صارخ في الأعضاء المتاحة. وتتوفر نتائج محسّنة لمرضى منتقين ضمن برنامج علاجي متعدد الوسائط.

في هذه الاستئصالات الكبدية الواسعة لعضو متضرر مسبقاً بسبب الركود الصفراوي والتهاب القنوات الصفراوية، يُعد التقييم قبل الجراحي لوظيفة الكبد المتبقية أمراً أساسياً. ويُعد تهيئة الكبد عبر التصريف الصفراوي الانتقائي، وقبل الاستئصالات اليمنى الواسعة عبر إحداث تضخم (انصمام الوريد البابي/ALPPS)، خياراً لتحسين النتائج (Outcome).

وخاصة عندما يتعذر إحداث التضخم، فإن الإجراء الموصوف هنا للاستئصال الكبدي المركزي يمثل بديلاً تقنياً للاستئصال الجذري مع الحفاظ الأقصى في الوقت نفسه على النسيج الكبدي السليم.

في الحالة المعروضة، يتعلق الأمر بورم متضيّق في القناة الصفراوية عند مفترق القناة الكبدية Bismuth IIIb، والذي تم تشخيصه بواسطة MRCP وERCP والفحص الخلوي بالفرشاة. لم يكن الاستئصال الأيمن الموسّع خياراً وارداً بسبب ضمور الفص الكبدي الأيسر. ولذلك تم اللجوء إلى إزالة الفصوص الكبدية 1 و4 و5 و8 مع الحفاظ على الفصوص الجانبية 6 و7 و2 و3، ولا سيما أن مفترق الوريد البابي والشريان الكبدي الأيسر لم يبدُوَا مرتشحين بحسب التصوير المورفولوجي.

عدم قابلية استئصال سرطان الأقنية الصفراوية النقيري (hilar cholangiocarcinoma):

• إحاطة/انسداد الوريد البابي (Vena porta)
• نقائل عقدية لمفية خارج الرباط الكبدي الاثنى عشري (Ligamentum hepatoduodenale)
• نقائل بعيدة
• استسقاء خبيث
• أمراض الكبد المتقدمة، وخاصة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المتقدم (PSC، primär sklerosierende Cholangitis)
• الأورام التي وصلت إلى الأقنية الصفراوية القطعية في كلا الجانبين في آنٍ واحد.
• الأورام التي تغزو كلا الشريانين الكبديين.

تشمّع الكبد:

• يُعد تقييم الاحتياطي الوظيفي لكبد متشمّع أمرًا صعبًا. فإلى جانب الحالة البدنية العامة ومقياس Child-Pugh (Child-Pugh-Score)، تكتسي شدة فرط الضغط البابي أهمية حاسمة. وأهم البارامترات لوظيفة كبدية كافية بعد العملية هي قيمة البيليروبين ضمن الحدود الطبيعية وتدرج الضغط الوريدي الكبدي (hepatic venous pressure gradient) أقل من 10 mmHg. ومن مؤشرات مدى فرط الضغط البابي حجم الطحال، ووجود دوالي المريء، وعدد الصفيحات الدموية (تنبيه: < 100.000/μl).
• خطر مرتفع بشكل واضح في حالة فرط الضغط البابي بسبب التشريح الخطر والمحفوف بالمضاعفات في نقير الكبد.

عدم كفاية حجم الكبد المتبقي:

يمثّل الفشل الكبدي أهم سبب للوفيات المحيطة بالعملية بعد استئصال الكبد. لذلك يكتسي تقييم المخاطر أهمية حاسمة، إذ إن الخيارات العلاجية في حالة القصور الكبدي بعد العملية محدودة جدًا.

• في أورام Klatskin ينبغي استهداف حجم كبد متبقٍ بنسبة 40%، لأن الكبد يكون متضررًا مسبقًا بسبب الركود الصفراوي.
• تقييم تهيئة التضخم عبر إصمام الوريد البابي (portalvenöse Embolisation, PVE) أو ALPPS (Associating Liver Partition and Portal vein ligation for Staged hepatectomy).
• يُتوقع حدوث تضخم مناسب بعد 3 إلى 5 أسابيع، لكن قد يستغرق ذلك وقتًا أطول بكثير في حالة الكبد المصاب بالركود الصفراوي أو المتشمّع.

عدم قابلية إجراء العملية بشكل عام:

يجب أخذ الأمراض الأساسية لدى المريض بعين الاعتبار، ولا سيما المخاطر القلبية.

القصة المرضية: تشمل عوامل الخطر التهابات الأقنية الصفراوية المتكررة، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)، وكيسات القناة الصفراوية.

العلامات السريرية: يرقان غير مؤلم (حكة جلدية، براز فاتح اللون)، ألم، فقدان الوزن، حمى

واسمات الأورام: Ca19-9، CEA

التصوير:

يُوصى بالخوارزمية التشخيصية التالية:

1. (مادة التباين)التصوير بالموجات فوق الصوتية المعزز بمادة التباين كتشخيص أساسي

2. التصوير المقطعي المحوسب المعزز بمادة التباين (CT) للبطن

الإجراء المعياري لتخطيط العملية الجراحية وتوضيح قابلية الاستئصال هو التصوير المقطعي المحوسب الحلزوني السريع متعدد الأطوار المعزز بمادة التباين (KM) بسماكة شرائح رفيعة. ويحقق ذلك تصويراً عالي الدقة للبنى الشريانية والوريدية البابية والوريدية. وبواسطة برامج التقييم المناسبة يمكن تقدير حجم الورم، وحجم الكبد الكلي، وحجم الكبد المتبقي بعد الاستئصال. أما بالنسبة لوظيفة الكبد، فإن التصوير المقطعي المحوسب لا يقدّم سوى مؤشرات غير مباشرة: تضخم الطحال، إعادة استقناء الوريد السري، بروز الفص المذنّب (Lobus caudatus)، توسّع الأقنية الصفراوية. ومن عيوبه ضعف تصوير الجهاز الصفراوي.

3. التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياسية بالرنين المغناطيسي (MRI/MRCP)

قبل الإجراءات التداخلية، كطريقة غير باضعة لتصوير الجهاز الصفراوي، بغية تقييم أوضاع الأقنية الصفراوية دون تأثير تفاعل التهابي بعد التداخل. كما يمكن أيضاً تصوير الأجزاء الكبدية المعزولة.

4. تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياسية بالتنظير الراجع (ERCP) و/أو التفريغ الصفراوي عبر الجلد عبر الكبد (PTCD) مع تنظير الأقنية الصفراوية عند الاقتضاء

يتيح تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياسية بالتنظير الراجع (ERCP) مبدئياً إمكانية التشخيص النسيجي والخلوي للأنسجة، وفي حالات محددة أيضاً عبر البزل بإبرة رفيعة الموجّه بالتنظير فوق الصوتي (EUS). ويجمع ERCP بين الخيارات التشخيصية والعلاجية في حالات الانسداد الصفراوي.

يتم أخذ عينة النسيج على شكل خلوية بالفرشاة وخزعة مباشرة بالملقط، حيث يزيد الجمع بين الطريقتين من الحساسية.

من الطرق الخلوية الحديثة باستخدام الصفراء المشفوطة هي FISH (التهجين الموضعي المتألق) مع الكشف عن الشذوذات الصبغية لظهارة القناة الصفراوية.

من عيوبها التلوث البكتيري حتى الأقنية الصفراوية داخل الكبد مع ارتفاع معدل المضاعفات الإنتانية واحتمال انتشار الخلايا الورمية (نقائل كبدية، انزراعات عند الإزالة أثناء العملية لدعامة القناة الصفراوية).

يُستطب التفريغ الصفراوي عبر الجلد عبر الكبد (PTCD) في معظم الحالات عند تعذر إجراء ERCP. وتتمثل مزايا PTCD في تصوير الأقنية الصفراوية الأكثر دقة والأسهل في إعادة الإنتاج مع أدنى خطر للتلوث.

5. اختيارياً تنظير البطن التصنيفي (Staging laparoscopy) لاستبعاد النقائل الكبدية و/أو السرطنة البريتونية.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مع التصوير المقطعي المحوسب (PET-CT)

ليس الخيار الأول في التشخيص الأولي، لأنه أدنى من طرق التصوير الأخرى.

يبدو أن الاستطباب المنطقي هو الكشف عن النكس الموضعي بعد استئصال سرطانات الأقنية الصفراوية النقيرية.

التصوير بالموجات فوق الصوتية بالتنظير الداخلي (Endosonography)

يوفّر التصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار (endoscopic ultrasound) دقة تحليلية عالية للتراكيب المجاورة للمعدة والاثني عشر. ويشمل ذلك القناة الكبدية المشتركة (Ductus hepaticus communis) حتى نقير الكبد (Leberhilus)، والعقد اللمفية الموضعية والأوعية المجاورة. ويمكن الحصول على العينة النسيجية عبر الشفط بالإبرة الدقيقة (FNA)، إلا أن الحساسية هنا أقل مقارنةً بطرق أخذ العينات النسيجية المعتمدة على ERC.

ملاحظة:

لا يمكن تحقيق التأكيد النسيجي أو الخلوي للعملية الخبيثة إلا في حالات قليلة بسبب صعوبة التصوير. وعند وجود اشتباه سريري كافٍ، تكون الجراحة مُستطبة حتى دون تأكيد نسيجي مسبق.

لا يتّضح مدى انتشار الورم في النهاية إلا أثناء العملية الجراحية، وعندها فقط يمكن اتخاذ القرار بشأن قابلية الاستئصال. وبالتالي يجب قبول معدل استكشاف مرتفع.

• التصريف بالمنظار قبل الاستئصال:
  • ينبغي مبدئياً تجنب الدعامات (Stents). غير أن الخلل الوظيفي الكبدي يتزايد في ظل الركود الصفراوي، وهو المسؤول عن ارتفاع معدلات الاعتلال والوفيات. ولذلك غالباً ما تكون الدعامات أمراً لا مفر منه.
  • قبل وضع الدعامة ينبغي إكمال التصوير اللازم لتوضيح قابلية الاستئصال. كما أن وجود دعامة يعيق التقييم أثناء الجراحة لقابلية الاستئصال.
  • دواعي الاستطباب: وجود التهاب الأقنية الصفراوية (Cholangitis) أو ركود صفراوي واضح، مستوى البيليروبين >10 mg/dl، وربما تصريف ثنائي الجانب.
  • على عكس سرطانات القناة الصفراوية البعيدة، يُوصى في الأورام النقيرية (hilar) بإزالة ضغط القنوات الصفراوية قبل الجراحة. ويجب في نهاية المطاف أن يقرر الجراح وضع تصريف صفراوي، إذ يجب من جهة إزالة الضغط قبل الجراحة عن نسيج الكبد المتبقي بعد العملية، ومن جهة أخرى يمثل الإنتان الصفراوي (Cholangiosepsis) أحد الأسباب الرئيسية للوفيات بعد الجراحة. وبعد كل تلاعب بالقنوات الصفراوية يرتفع خطر التلوث الجرثومي للقنوات الصفراوية. لذلك يُنصح في حالة إجراء ERCP/دعامة سابقة بالوقاية أو العلاج بالمضادات الحيوية قبل الاستئصال الكبدي وبعده، وإلا فإن جرعة وحيدة (single-shot) من المضاد الحيوي تكون كافية.
• تحديد فصيلة الدم مع احتياطي نقل دم كافٍ (4-6 وحدات كريات حمراء مركّزة، وربما FFP أو صفيحات دموية TKs)!
• في حال وجود خطر قلبي رئوي مرتفع، توضيح خطر العملية من خلال تشخيصات إضافية (تخطيط قلب بالجهد، إيكو قلبي، تصوير الأوعية التاجية، اختبار وظائف الرئة)
• توفر سعة كافية للعناية المركزة لدى المرضى عالي الخطورة
• يُنصح بتناول مليّن خفيف أو حقنة شرجية في اليوم السابق.

ينبغي استخدام نماذج موافقة موحّدة لتوعية المريض. وتتضمن هذه النماذج أيضاً رسومات تشريحية مناسبة يمكن تدوين النتائج عليها. وينبغي التوعية بالبدائل وخيارات العلاج الإضافية، وعلى وجه الخصوص ينبغي دائماً مناقشة إمكانيات توسيع نطاق العملية الأولية.

المخاطر العامة

• النزف
• النزف الثانوي
• الورم الدموي
• الحاجة إلى عمليات نقل الدم مع ما يصاحبها من مخاطر النقل
• الانصمام الخثاري
• عدوى الجرح
• الخراج
• إصابة الأعضاء/البنى المجاورة (المعدة، المريء، الطحال، الحجاب الحاجز)
• تفزّر البطن
• الفتق الندبي
• عملية لاحقة
• الوفاة

المخاطر الخاصة

• نخر متن الكبد
• الناسور الصفراوي
• تجمّع صفراوي (Bilioma)
• نزف صفراوي (Hemobilia)
• التهاب صفاق صفراوي
• تضيّق القناة الصفراوية
• انصباب جنبي (Pleural effusion)
• انصمام هوائي (نتيجة فتح عرضي أو غير ملحوظ للأوردة الكبدية)
• خثار الوريد البابي (Portal vein thrombosis)
• خثار الشريان الكبدي
• قصور كبدي مزمن
• قصور كبدي مع غيبوبة كبدية
• نُكس الورم