Perioperatives Management - Posteriore retroperitoneoskopische Adrenalektomie links

In den Leitlinien besteht Konsens, dass die meisten Nebennierentumoren (NN-Tumoren) bei gegebener Indikation s.u. minimal-invasiv operiert werden sollten. Tumordurchmesser > 6 cm und deutliche Hinweise auf Malignität in der präoperativen Bildgebung gelten als Grenzen der minimal-invasiven Chirurgie. Hinsichtlich der Tumorgröße wird vielfach von einer 6 cm-Regel ausgegangen, größere Tumore sollen konventionell-offen exstirpiert werden. Demgegenüber haben zahlreiche Untersuchungen gezeigt, dass auch bei großen Nebennierentumoren > 6 cm bei entsprechender Expertise sicher minimalinvasiv vorgegangen werden kann. Aufgrund fehlender Evidenz kann deshalb die 6 cm-Regel nicht als absolute Grenze angesehen werden. Dennoch wird generell bei großen Tumoren, insbesondere bei bildgebendem Malignitätsverdacht, die konventionelle Adrenalektomie empfohlen.

Als Zugangswege zur minimal-invasiven Adrenalektomie hat sich neben der transabdominellen Laparoskopie die Retroperitoneoskopie etabliert. Das grundlegende Prinzip der posterioren retroperitoneoskopischen Technik basiert auf der Bauchlagerung der Patientinnen und Patienten mit posteriorer Anlage der Trokarzugänge, wobei die Peritonealhöhle vollständig umgangen und das Risiko unbeabsichtigter viszeraler Verletzungen während der initialen Operationsphasen erheblich reduziert wird.

Der Wechsel von der anterioren zur posterioren Sicht kann mit mehreren Schwierigkeiten verbunden sein, die auf die veränderte anatomische Perspektive, den kleineren Arbeitsraum mit eingeschränktem Freiheitsgrad der unterhalb der Rippen eingeführten laparoskopischen Instrumente zurückzuführen sind.

Durch den direkten Zugang zur Nebenniere wird das Eröffnen der Peritonealhöhle sowie die Mobilisation benachbarter Organe vermieden. Daraus ergeben sich mehrere Vorteile, wie kürzere Operationszeiten, eine geringere operative Komplexität, weniger Blutverlust und postoperative Schmerzen sowie eine schnellere Erholung im Vergleich zum transperitonealen Zugang.

Bei beidseitigen Tumoren erlaubt der posteriore retroperitoneale Zugang aufgrund der besonderen Patientenlagerung eine simultane bilaterale Adrenalektomie, bei der zwei getrennte OP-Teams gleichzeitig an jeweils einer Seite operieren.

Auch für Patientinnen und Patienten mit vorangegangenen abdominalen Operationen bestehen Vorteile, da Verwachsungen im Bauchraum umgangen werden.

In folgenden Situationen ist eine Indikation zur minimal-invasiven Adrenalektomie gegeben:

• Endokrin-aktive Tumoren der Nebennierenrinde (Conn- oder Cushing-Adenome, Tumoren mit Sexualhormonsekretion) 
  
  
  • Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus, PHA):
    
    Die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie ist der primäre Hyperaldosteronismus. 
    Screening bei Inzidentalom und gleichzeitiger Hypertonie und/oder unklarer Hypokaliämie. Morphologisch kann eine Hyperplasie der Nebennieren oder ein oder mehrere Adenome vorliegen.
    
    Bei einem unilateralen aldosteronproduzierenden Adenom oder einer unilateralen adrenalen Hyperplasie ist die unilaterale Adrenalektomie indiziert. Beim solitären Aldosteron-produzierenden Adenom kann auch eine partielle Entfernung der betroffenen Nebenniere vorgenommen werden.
    
    Bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus (PHA) und bilateralen Nebennierenveränderungen kann eine einseitige Adrenalektomie in Betracht gezogen werden, sofern das adrenale Venensampling (AVS; selektive Blutentnahme aus den Nebennierenvenen) eine eindeutige funktionelle Lateralisierung nachweist. Die Bedeutung der CXCR4-PET als nicht-invasive Alternative zum AVS muss jedoch erst durch weitere Studien validiert werden.
     
  • Cushing-Syndrom (Hypercortisolismus)
    
    Ein florides adrenales Cushing-Syndrom mit klassischen klinischen Stigmata stellt eine OP-Indikation dar.
    
    Eine besondere Situation liegt bei der milden autonomen Cortisolsekretion (MACS) vor. Definitionsgemäß weisen Patienten und Patientinnen mit MACS keine klinischen Zeichen eines Cushing-Syndroms auf, jedoch einen pathologischen 1-mg-Dexamethason-Hemmtest.
    
    Eine große, 2022 publizierte Studie zeigte, dass Patienten und Patientinnen mit autonomer   Cortisolsekretion im Vergleich zu Personen mit hormoninaktivem Adenom eine erhöhte Gesamtmortalität aufweisen (Deutschbein et al., Lancet Diabetes & Endocrinology, 2022). Gemäß der überarbeiteten Inzidentalom-Leitlinie der European Society of Endocrinology aus dem Jahr 2023 sollte bei MACS grundsätzlich eine operative Therapie erwogen werden, insbesondere bei Vorliegen relevanter Komorbiditäten.
    
    Vor einer möglichen operativen Entfernung des NN-Tumors muss die ACTH-Unabhängigkeit des Kortisolexzesses bestätigt werden, damit der Eingriff nicht fälschlicherweise erfolgt, obwohl die Ursache des Hormonexzesses beispielsweise hypophysär bedingt ist durch ein Adenom des Hypophysenvorderlappens (zentrales Cushing-Syndrom) oder paraneoplastisches Syndrom mit ektoper ACTH-Sekretion bei Tumorerkrankung.
      
• Sexualhormon produzierende Nebennierenrindentumoren
  
  Ein adrenokortikales Karzinom ist die häufigste Ursache für eine klinisch relevante, pathologische Androgen-/Östrogensekretion aus der Nebenniere, Adenome sind sehr selten.
   
• Nebennierenrindenkarzinom Adrenokortikales Karzinom (ACC) bis zum ENSAT-Stadium II 
  Link zu ENSAT-Klassifikation und Größe ≤ 6cm
  
  
  • Bei der Erstdiagnose fast immer > 4cm und weist in 50-80% eine endokrine Aktivität auf. Typisch ist eine Cortisolproduktion oder eine gemischt-hormonelle Produktion (Androgene/Östrogene und Cortisol).
  • Beim Nebennierenrindenkarzinom ist die offene Adrenalektomie der Goldstandard. Bei Tumoren < 6 cm ohne Hinweis auf lokale oder Lymphknoteninfiltration (ENSAT Std. I+II) kann eine minimal-invasive Adrenalektomie erfolgen.
  • Eine radikale Tumorresektion mit Entfernung der Nebenniere und des gesamten Fett-/Bindegewebes im betroffenen Kompartiment ohne Kapseleröffnung mit Lymphadenektomie, diese bei unsicherer Datenlage, wird empfohlen. Eine Definition hinsichtlich der Ausdehnung der erforderlichen Lymphadenektomie liegt bisher nicht vor.
  • Bemerkung: Die Rate an lokalen und peritonealen Rezidiven ist in der laparoskopischen Gruppe laut aktueller Evidenz erhöht. Eine Konversion von laparoskopischer zu offener Adrenalektomie verschlechtert das Gesamtüberleben.
     
• Phäochromozytom (PC) Nebennierenmarktumor mit Katecholaminexzess
  
  
  • Ca 1/3 aller Phäochromozytom-Patienten sind einem hereditären Tumorsyndrom zuzuordnen. Das genetische Screening ist unverzichtbarer Bestandteil der Phäochromozytom Diagnostik.
  • Zu den familiären syndromalen Formen gehören die multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2), das von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL), die Neurofibromatose Typ 1 (NF1) und die Keimbahnmutationen der Succinat-Dehydrogenase-Untereinheit B und D (SDHB und SDHD).
  • Sie unterscheiden sich von den sporadischen Formen durch Erkrankungsalter, Tumorlokalisation und ihr Risiko zur malignen Entartung.
  • Syndromassoziierte hereditäre Phäochromozytome haben eine niedrigere Malignitätsrate als sporadische Tumoren, treten aber oft multifokal/bilateral auf. 
  • Eine wichtige Ausnahme sind die SDHB-assoziierten Tumoren mit besonders hohem Malignitäts- und Rezidivrisiko.
  • Organerhaltende Resektionen sollten bei geeigneter Indikation (hereditäre Tumoren, bilaterale Befunde, junge Patienten) bevorzugt werden, sofern dies onkologisch sicher möglich ist, um eine postoperative Nebenniereninsuffizienz zu vermeiden und die Notwendigkeit einer lebenslangen Steroidabhängigkeit zu reduzieren.
  • Insgesamt sind 10 % der PC maligne. Beweisend für ein malignes Phäochromozytom sind ausschließlich Metastasen. 
     
• Inzidentalome
  
  Ein Nebenniereninzidentalom ist eine zufällige, meist asymptomatische Raumforderung (RF) der Nebenniere, die nicht aufgrund eines klinischen Verdachts auf eine endokrine Erkrankung entdeckt wurde. Meist gilt eine Größe ab 1 cm im Durchmesser als relevanter Befund. 
  
  Aufgrund der möglichen Malignität und hormonellen Aktivität sollte jedes Nebenniereninzidentalom ab einer Größe von 1cm  leitliniengerecht  mittels biochemischer und radiologischer Methoden abgeklärt werden. 
  
  Neben der Größe muss die Wahrscheinlichkeit eines malignen Tumors erfasst werden. Hierzu empfiehlt die Leitlinie an erster Stelle eine Computertomographie (CT) ohne Kontrastmittel mit Bestimmung der Hounsfield-Einheiten (HU) zur Dichtemessung der Tumoren. Bei einer homogenen Raumforderung mit einer Dichte von ≤ 10 HU ist keine weitere Bildgebung erforderlich. Bei kleinen homogenen Tumoren bis 4 cm Durchmesser und HU zwischen 11 und 20 soll eine zusätzliche Bildgebung erfolgen, z. B.durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit „chemical-shift“, eine CT mit „wash-out“, oder einer Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (s.u. Diagnostik). Tumoren, die größer sind, heterogen oder mit HU > 20 müssen in einer interdisziplinären Besprechung diskutiert werden. Es sollte dann entweder eine zügige zusätzliche Bildgebung erfolgen bzw. eine Operation evaluiert werden. Sollte nach erweiterter Bildgebung und interdisziplinärer Besprechung keine Indikation zur Operation gestellt werden, wird eine Verlaufsbildgebung in 6 bis 12 Monaten empfohlen.
   
• Nebennierenmetastasen (von malignen Tumoren anderen Ursprungs) sollten entfernt werden, wenn keine weiteren Metastasen vorliegen und durch die Entfernung Tumorfreiheit erreicht wird. Die Metastasen-Adrenalektomie wird minimal-invasiv vorgenommen, sofern die Metastase in toto und ohne Tumorzellaussaat entfernt werden kann. Ein offenes Vorgehen bleibt den wenigen Fällen vorbehalten, bei denen es Hinweise für eine lokale Infiltration gibt, oder wenn die Metastase 6 cm überschreitet.
   
• Myelolipome/Nebennierenzysten stellen keine Operationsindikation dar. Der Tumordurchmesser ist prognostisch unbedeutend, da es sich um gutartige Tumoren handelt. Flankenschmerzen bedingt durch die Größe des Tumors oder eine Einblutung im Retroperitoneum können selten eine Operationsindikation darstellen.

Lymphknotendissektion

Bei vergrößerten Lymphknoten soll eine lokoregionäre Lymphadenektomie durchgeführt werden. Die Datenlage bzgl. einer periadrenalen/renal-hilären Lymphadenektomie ist unbefriedigend.

• Pulmonale oder kardiale Probleme, die einen minimal-invasiven Eingriff oder Bauchlage ausschließen.
   
• Ein Body-Mass-Index (BMI) > 40 gilt aufgrund des begrenzten Arbeitsraums im Retroperitoneum allgemein als relative Kontraindikation. Ebenso ist es möglich, dass ein unzureichender Abstand zwischen 12. Rippe und posteriorer oberer Darmbeinkante (posterior superior iliac crest) einen adäquaten Zugang sowie die Manövrierfähigkeit der Instrumente beeinträchtigt und damit den Einsatz dieses Zugangs verhindert.
   
• Sehr große Tumoren können im engen retroperitonealen Raum eine relative Kontraindikation darstellen
   
•  Jeder Verdacht auf Malignität mit möglicher Infiltration benachbarter Strukturen erfordert einen ausgedehnteren chirurgischen Zugang.
  
  Bemerkung: Es ist wichtig zu betonen, dass Kontraindikationen in bestimmten Fällen relativ sein können, sofern andere Faktoren günstig sind und entsprechende Expertise beim Operationsteam vorliegt.
   
• Keine Adrenalektomie ohne vorherige Bestimmung der Hormonaktivität!
  Ausgeprägte Verwachsungen nach Vor-Operationen stellen nicht unbedingt eine Kontraondikation für ein retroperitoneoskopisches Vorgehen dar!
   
• Aufgrund des sehr geringen Malignitätsrisikos ist die Operation bei hormoninaktiven, nicht malignomsuspekten Tumoren < 4 cm generell nicht indiziert. Sollte dennoch operiert werden, muss dies begründet werden.
   
• Beim bilateralen primären Hyperaldosteronismus (idiopathische adrenale Hyperplasie) ohne Seitenzuordnung: Einleitung einer Therapie mit Aldosteronantagonisten.
   
• Keine Adrenalektomie sondern parenchymsparende Nebennierenresektion (zum Funktionserhalt sollte ein Drittel einer Nebenniere belassen werden) bei:
  • Hereditären (bilateralen) Phäochromozytomen, da die Wahrscheinlichkeit für ein metachrones kontralaterales PC hoch und das Malignitätsrisiko als gering einzuschätzen ist.
  • Cushing-Syndrom, das auf einer bilateralen makronodulären Hyperplasie beruht.  Gratwanderung zwischen Kortisolkontrolle und Hormonrestfunktion. Nach einer totalen Adrenalektomie besteht Substitutionspflicht mit dem Risiko einer lebensbedrohlichen Addison-Krise (akute Nebenniereninsuffizienz).
     
• Myelolipome und Nebennierenzysten sollten nur bei klinischen Symptomen entfernt werden.
   
• Die weiteren Kontraindikationen sind abhängig von den Grunderkrankungen (Operationsrisiko) und der Bedeutung der Adrenalektomie für die Lebensqualität oder Lebenserwartung des Patienten.

Nebennierentumoren umfassen gut- und bösartige Veränderungen der Nebennieren, die die Morphologie und/oder Funktion betreffen. Ziel der Diagnostik ist die Zuordnung morphologischer und/oder funktioneller Veränderungen zur Evaluation der therapeutischen Möglichkeiten.

Die Diagnostik umfasst Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung, wobei Bestimmung des Blutdrucks und der Herzfrequenz obligater Bestandteil sind. Darüber hinaus sind endokrinologische Methoden und bildgebende Verfahren erforderlich.

Tumoröse Veränderungen der Nebennieren sollten immer auf eine mögliche Hormonaktivität abgeklärt werden: Katecholamine, Aldosteron, Cortisol, Geschlechtshormone oder ihre Vorstufen.

Klinik

Typische Leitsymptome beim PC sind schwere Hypertonie, anfallsartige Kopfschmerzen und Palpitationen. Pathognomonisch für einen Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom) sind Stammfettsucht, Stiernacken, Mondgesicht, Striae rubrae, Hirsutismus und Plethora.

Screening auf PHA bei Hypertonie oder Hypokaliämie

Labordiagnostik/Hormonelle Diagnostik:

Initiales Screening-Tool bei V.a. autonome Cortisolsekretion (ACS) ist der Dexamethason Hemmtest.

Anhand der Höhe des Dexamethason-supprimierten Serumcortisols wird bei klinisch asymptomatischen Patienten zwischen einem nichtfunktionellen Nebennierentumor und einer „(möglichen) autonomen Cortisolsekretion“ unterschieden.

Ab Werten über 5 ng/dl Cortisol im Serum gilt die Diagnose als gesichert. Notwendig für die Diagnose ist ein niedriges bis supprimiertes ACTH (< 10 pg/ml), z.A. hypophysärer Kortisolismus oder ektope ACTH Produktion.

Die Diagnostik beim PC um fasst die Bestimmung der Metanephrine im Plasma oder 24-Stunden-Sammelurin. Ein Clonidin-Test kann bei weiterhin grenzwertigem Befund erwogen werden.

3-Methoxy-tyramin im Plasma als Tumormarker für eine SDHB- Mutation bei einem PC > 5cm dient als präoperatives Screening auf das Vorliegen von Metastasen.

Beim primären Hyperaldosteronismus (PHA)(Conn-Syndrom) liegt eine autonome, d.h. reninunabhängige Aldosteronsekretion vor.  Screening-Parameter ist der Aldosteron-Renin-Quotient (ARQ), durch den auch Patienten mit einem milden primären Hyperaldosteronismus erkannt werden können. Aldosteron und Renin werden normalerweise morgens nach 5- bis 15- minütigem Sitzen bestimmt.

Ist der Quotient erhöht muss leitliniengerecht ein Bestätigungstest erfolgen, z.B. ein Kochsalzinfusionstest (2l NaCl 0,9 %ig i.v. über 4 Stunden). Beim Gesunden kommt es zu einer Suppression des Aldosterons nach 4 Stunden, beim Kranken bleibt diese aus. Einfluss antihypertensiver Medikamente auf das RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) muss beachtet werden.

Sexualhormone sowie Steroidvorstufen bei klinischem Erscheinungsbild eines Geschlechtshormonexzesses (Hirsutismus, Gynäkomastie bei Männern), Tumor > 4 cm oder bildmorphologisch V.a.ACC: Steroidvorstufen (DHEA/DHEA-S, Androstendion, 17-α-Hydroxyprogesteron), Testosteron bei Frauen, 17β-Östradiol bei Männern und postmenopausalen Frauen.

Bemerkung: Etwa 60 – 80 % der Nebenrindenkarzinome sezernieren Hormone (funktionell aktiv), die häufigsten produzierten Hormone sind Glukokortikoide (v. a. Cortisol) und Androgene.

Humangenetische Untersuchung

Die aktuellen Leitlinien empfehlen eine genetische Testung bei allen Patienten mit Phäochromozytom unabhängig von Alter, Tumoranzahl oder Lokalisation.

Bemerkung: Das Phäochromozytom (PC) stellt eine Indikatorläsion für hereditäre Syndrome dar. Bei unilateralem Befall liegt in 12%, bei bilateralem PC, jungen Patienten oder auffälliger Familienanamnese in 30% eine hereditäre Erkrankung vor.

Bildgebende Verfahren:

Comutertomographie

Als Basisverfahren zur Darstellung von Nebennierentumoren wird die CT mit und ohne Kontrastmittel empfohlen. Sie ermöglicht die Ermittlung der Größe des NN-Tumors und dessen Fetthaltigkeit (Hounsfield-Einheiten, HU), sowie eine Beurteilung möglicher Umgebungsinfiltrationen.

Nativ-CT (Nativ-CT mit Bestimmung der Dichtewerte der NN-RF in Hounsfieldeinheiten (HU))

Das native CT ist der erste wichtige Schritt bei der Abklärung eines Nebennierentumors, besonders zur Bestimmung der Gewebedichte (HU).

Läsionen mit < 10 HU sind mit einer Sensitivität von 70 % und Spezifität von 95 % als Adenome klassifizierbar und primär nicht malignomverdächtig.

Kontrastmittel-CT wird ergänzend eingesetzt, wenn die Diagnose im nativ-CT nicht eindeutig ist.

Dynamisches Kontrastmittel-CT mit Bestimmung des sogenannten „Washout-Verhaltens“ des Kontrastmittels nach 15 min: Adenome speichern Kontrastmittel weniger lang, maligne Tumoren behalten Kontrastmittel länger.

MRT mit Chemical Shift-Bildgebung (auch "In-Phase-/Out-of-Phase-MRT")

• Ist eine spezielle MRT-Technik, die auf dem unterschiedlichen Verhalten von Fett- und Wasserprotonen im Magnetfeld basiert.
• In der gegenphasigen Sequenz (Out-of-Phase-Aufnahme) verlieren lipidreiche Adenome an Signalintensität, während andere Gewebe wie z.B. Metastasen, Karzinome, Phäochromozytome typischerweise kein oder nur wenig Fett enthalten und dies nicht tun.

Zur Beurteilung einer eventuellen Metastasierung sollte die Diagnostik neben einer CT oder MRT des Abdomens eine CT des Thorax beinhalten.

Funktionelle Bildgebung (nuklearmedizinische Diagnostik, PET/CT)

In der funktionellen Bildgebung besitzt derzeit die 18F-Fluorodesoxyglucose (FDG) Positronenemissionstomographie (PET) mit simultanem CT den größten Stellenwert. Sie ist für viele maligne Tumoren sehr sensitiv vor allem für aggressive und schlecht differenzierte Tumoren. Eine Indikation besteht bei einem unklaren Inzidentalom >4 cm, V.a. NN-Metastase, V.a. ACC, V.a. SDHB-Mutation bei PC.
Außerdem ermöglicht das PET-CT ein Ganzkörper-Staging hinsichtlich Metastasen mit Ausnahme des Gehirns. Eine zusätzliche Schädel-/Hirn-Diagnostik beispielsweise mittels eines MRT sollte deshalb insbesondere beim NSCLC (Non-Small Cell Lung Cancer, nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom) immer erfolgen.

Bei der Diagnostik/Detektion von Phäochromozytomen erweisen sich die ¹²³I‑MIBG-Szintigraphie sowie PET/CT-Untersuchungen mit ⁶⁸Ga-DOTATATE oder ¹⁸F‑DOPA wegen ihrer hohen Spezifität als äußerst zuverlässig. Diese Verfahren sind besonders hilfreich bei unklarer Lokalisation sowie metastatischen, rezidivierenden oder multifokalen Tumoren. Die Wahl der funktionellen Bildgebung hängt zunehmend vom genetischen Subtyp ab.

Adrenales Venensampling (AVS) (selektiver Nebennierenvenenkatheter)

Zur funktionelle Seitenbestimmung des primären Hyperaldosteronismus, um das Risiko einer unnötigen oder unangemessenen Adrenalektomie zu vermeiden.
Im Falle einer eindeutigen Lokalisation mittels CT oder MRT und insbesondere bei jüngeren Patienten ist die primäre Operation ohne AVS gerechtfertigt.

Erste klinische Studien deuten darauf hin, dass die CXCR4-PET/CT mit dem Standardtracer [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor eine hohe diagnostische Genauigkeit bei der Subtypisierung des primären Aldosteronismus erreicht – insbesondere bei der Unterscheidung zwischen unilateralem aldosteronproduzierenden Adenom, bilateraler idiopathischer Hyperplasie und nicht-funktionellem Adenom. Ob das invasive adrenale Venensampling (AVS) dadurch ersetzt werden kann, muss noch durch Studien bestätigt werden.

Punktionsbiopsie

Von einer Biopsie der NN-Raumforderung wird – von ganz wenigen Ausnahmen abgesehen (V.a. NN-Metastase und Malignomanamnese bei nicht eindeutiger Bildgebung) grundsätzlich abgeraten. Ein wesentlicher Grund hierfür ist die Tatsache, dass eine zuverlässige Differenzierung zwischen Adenom und Karzinom anhand einer Biopsie häufig nicht möglich ist und das Risiko der Tumorzellverschleppung besteht.

Auf jeden Fall sollte zuvor biochemisch ein Phäochromozytom ausgeschlossen werden.

•  Die Patienten erhalten in der Regel eine prophylaktische Antibiotikagabe.
•  Ein zentralvenöser Katheter sowie eine arterielle Blutdruckmessung sind in den meisten Fällen  erforderlich, insbesondere bei rechtsseitigen Adrenalektomien, Phäochromozytomen oder bei  bestehenden kardiovaskulären Risikofaktoren.

Alphablockade:

Internationale und nationale Leitlinien empfehlen vor Resektion eines Phäochromozytoms die α-Blockade, um intraoperative Blutdruckspitzen vorzubeugen, obwohl keine ausreichende Evidenz dafür vorliegt. Diese Empfehlung basiert auf alten Fallsammlungen und Expertenmeinungen. Mindestens zwei Metaanalysen (Schimmack et al., Wang et al.) kommen zum Schluss, dass ausreichende Evidenz fehlt, sowohl um die Alpha-Blockade zu empfehlen, als auch um sie wegzulassen. Neuere Studien aus High-Volume-Zentren zeigen, dass die Blutdruckspitzen intraoperativ nicht vermieden werden (die Menge und die Höhe der Spitzen ist vergleichbar in vorbehandelten und in nicht-vorbehandelten Patienten) und dass in Folge der Alpha-Blockade eine schwere therapierefraktäre Hypotension nach Tumorentfernung auftreten kann. Aus diesem Grund empfehlen die Autoren dieses Beitrags auf langwirksame Medikamente wie Phenoxybenzamin ganz zu verzichten. Sollte eine Alpha-Blockade durchgeführt werden, sind kurzwirksame Präparate wie Doxazosin oder Urapidil retard zu bevorzugen. 

Eine intraoperative Hypertension durch Manipulationen am Tumor muss mit Glyceroltrinitrat, Urapidil und Clevedipin durch erfahrene Anästhesisten gemanagt werden. Ist dies der Fall, kann der Patient nach wenigen Stunden Aufwachraum auf Normalstation verlegt werden. 

Eine propspektive randomisierte Studie zum Nutzen der präoperativen Alpha-Blockade fehlt. 

Kortisolsubstitution:

Bei Patienten mit floridem Cushing besteht das Risiko einer postoperativen Nebenniereninsuffizienz, so dass eine peri- und postoperative Kortisolsubstitution empfohlen wird. Zusätzlich muss präoperativ meist eine antihypertensive Therapie, ein Elektrolytausgleich sowie eine Diabeteseinstellung vorgenommen werden.

Kaliummangel:

Beim PHA sollte eine Hypokaliämie ausgeglichen werden. In diesem Fall wird präoperativ ein Aldosteronantagonist für mindestens zwei Wochen verabreicht, gleichzeitig Kalium anfangs substituiert.

Vor einer Operation werden alle Patientenfälle in einem interdisziplinären Tumorboard besprochen.

Die Eingriffsrisiken sind abhängig vom Alter und Gesamtbefinden des Patienten, insbesondere von der hormonellen Überfunktionssymptomatik.

Allgemeine Aufklärung über die Operationsrisiken: 

• Thrombose
• Embolie
• Infektionen
• Gefäß-Nervenverletzung
• Blutung/Nachblutung mit Fremdblutgabe
• Verletzung von Nachbarorganen
• Konversion zum konventionellen Verfahren
• Trokarhernie

Spezielle Aufklärung:

• Verletzung des 12. Interkostalnervs mit Erschlaffung oder Hypästhesie der Bauchwand
• Verletzung der Pleura mit Pneumothorax
• Verletzung des Zwerchfells
• Verletzung des Peritoneums mit unbeabsichtigten Schädigungen benachbarter Organe wie Pankreasschwanz, Milz oder linker Kolonflexur
• Verletzung der Nierengefäße mit Blutung
• Pankreasschwanzverletzung mit Ausbildung einer Fistel oder eines Abszesses
• Hormonelle Reaktion; Addison-Krise
• Persistenz der arteriellen Hypertonie bei Conn-Syndrom
• Hohes Thromboembolie- und Infektionsrisiko bei Cushing-Syndrom
• Bei beidseitiger Adrenalektomie lebenslange Einnahme von Kortison und Mineralkortikoid, Entwicklung eines Nelson-Tumors (ACTH-produzierender Hypophysentumor) in 10 - 25% nach ca. 10 Jahren
• Bei Phäochromozytom Gefahr des Lokalrezidivs durch Tumorkapseleröffnung mit Zellaussaat.