Gozzo multinodulare bilaterale con
- sintomi da compressione
- sensazione di pressione al collo
- disturbi della deglutizione
- dispnea o sensazione di globo
- dislocazione o restringimento della trachea o dell'esofago alla TC/RM
- crescita retrosternale (estensione dietro lo sterno)
- sindrome della vena cava superiore
- problematiche estetiche
- adenoma autonomo
- nodulo sospetto per malignità
Osservazione: Nel gozzo nodulare benigno la resezione subtotale è stata a lungo considerata l'intervento standard, in cui viene lasciato in situ un residuo di tessuto tiroideo "grande come la falange distale del pollice" a distanza sicura dal nervo laringeo ricorrente e dalle paratiroidi. Le resezioni subtotali presentavano tuttavia elevati tassi di recidiva fino al 40 %, il che ha portato a un cambiamento di paradigma verso una resezione più radicale.
Per la guarigione definitiva, sia nel gozzo nodulare sia nel morbo di Basedow, è spesso necessaria l'asportazione (quasi) totale della tiroide, poiché l'intero tessuto tiroideo è interessato dalla malattia.
Morbo di Basedow
non è terapia di prima linea!
- In caso di elevato rischio di recidiva e persistenza: Great-Score 4/5
Osservazione: Il GREAT Score nel morbo di Basedow (da non confondere con l'omonimo score nel carcinoma tiroideo!) è un sistema di punteggio predittivo utilizzato per stimare il rischio di recidiva o la probabilità di remissione dopo terapia farmacologica (tireostatici) nel morbo di Basedow (Graves' Disease). LINK al Great Score
- in caso di orbitopatia endocrina
- desiderio di gravidanza
- effetti collaterali dei tireostatici
Ulteriori indicazioni per una tiroidectomia totale:
- disfunzione non controllabile farmacologicamente (ad es. grave ipertiroidismo iodio-indotto, esiti di crisi tireotossica)
- tiroidite di Hashimoto con marcati sintomi sistemici
In caso di titoli elevati di anticorpi anti-TPO, che rappresentano il trigger decisivo per la malattia sistemica. Con la rimozione del trigger si ottiene un notevole miglioramento dei sintomi
Carcinoma tiroideo
Carcinoma tiroideo papillare e follicolare da T1a a T4
- Una tiroidectomia nel carcinoma tiroideo papillare è necessaria o utile quando sussiste un elevato rischio di una biologia tumorale multifocale, aggressiva o metastatizzante, oppure quando si mira a una completa tracciabilità (ad es. tramite tireoglobulina) o a una terapia con radioiodio.
- Il carcinoma tiroideo follicolare FTC è un tumore maligno della tiroide che origina dalle cellule follicolari che non presentano i caratteristici criteri nucleari del carcinoma tiroideo papillare. I tumori sono solitamente capsulati e, a differenza dell'adenoma, mostrano una crescita invasiva sotto forma di un completo superamento della capsula. In un FTC minimamente invasivo senza o con solo scarsa evidenza di angioinvasione e con dimensioni < 4 cm, non è necessaria una tiroidectomia totale primaria o secondaria.
- Dal punto di vista clinico, prognostico e terapeutico devono essere distinti i tumori con elevato rischio di una biologia tumorale multifocale, aggressiva o metastatizzante. I vantaggi di una tiroidectomia sono l'istopatologia completa, la possibilità di terapia con radioiodio, il monitoraggio della tireoglobulina e una migliore stima prognostica.
- I vantaggi di una emitiroidectomia sono il rischio di ipoparatiroidismo < 1% rispetto al 10,8 % permanente nella tiroidectomia, il residuo tiroideo con propria funzione tiroidea, una migliore QdV (qualità di vita) nella fase postoperatoria precoce, minori costi complessivi della malattia. Svantaggio: impegnativo follow-up ecografico da parte di specialisti ed eventualmente un tasso più elevato di reinterventi.
- Nel carcinoma tiroideo follicolare si distingue una forma minimamente invasiva con e senza angioinvasione da un tumore ampiamente invasivo. Una forma particolare è il carcinoma oncocitario (carcinoma a cellule di Hürthle), una variante con decorso spesso più aggressivo.
- Nei carcinomi tiroidei differenziati è raccomandata la tiroidectomia totale primaria o secondaria anche in presenza di metastasi a distanza, in particolare per rendere possibile una terapia postoperatoria con radioiodio.
- In caso di tumore T4a che oltrepassa la capsula d'organo, dovrebbe in linea di principio essere presa in considerazione una resezione cervico-viscerale.
LINK TNM
Carcinoma tiroideo scarsamente differenziato (PDTC, poorly differentiated thyroid carcinoma)
- definito per la prima volta nel 2004 dall'OMS come entità autonoma, che dal punto di vista prognostico si colloca tra i carcinomi differenziati e quelli indifferenziati. Anche in presenza di metastasi a distanza si deve eseguire una resezione tumorale completa con tiroidectomia totale e terapia postoperatoria con radioiodio. In tal caso la captazione del radioiodio è spesso ridotta.
Carcinomi indifferenziati (anaplastici) (UTC) (T4a N0/1 M0/1)
- Se resecabile, tiroidectomia come resezione tumorale radicale in caso di interessamento bilaterale più terapia multimodale
Carcinoma midollare della tiroide
- Il carcinoma midollare della tiroide ("medullary thyroid carcinoma", MTC) riguarda circa il 5 % di tutti i carcinomi tiroidei ed è caratterizzato da alcune peculiarità: i carcinomi tiroidei differenziati (DTC), nettamente più frequenti, originano dalle stesse cellule produttrici di ormoni tiroidei e captano quindi lo iodio. Il MTC, invece, deriva dalle cellule C produttrici di calcitonina. Queste si trovano tra le strutture cavitarie del tessuto tiroideo e non captano lo iodio. Viene quindi meno anche la possibilità di una classica terapia con radioiodio.
- Il MTC secerne calcitonina (Ctn) e antigene carcinoembrionario (CEA). Può essere guarito solo mediante intervento chirurgico. In circa il 75% dei casi si presenta in forma sporadica e in circa il 25% in forma ereditaria, per lo più nell'ambito della neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2) in associazione con feocromocitomi e/o iperparatiroidismo primario. In caso di sospetto di MEN2, prima dell'intervento deve essere eseguita un'apposita diagnostica (metanefrine plasmatiche e urinarie, calcemia sierica, paratormone) per escludere o dimostrare un feocromocitoma o un iperparatiroidismo.
- In caso di MTC dimostrato biochimicamente (calcitonina a partire da 30 pg/ml nelle donne, da 60 pg/ml negli uomini) si raccomanda una tiroidectomia totale, poiché anche il 10% dei MTC sporadici si presenta in forma multifocale (bilaterale).
- La tiroidectomia totale + linfoadenectomia centrale (Livello VI) rappresenta lo standard.
- Dati prospettici del gruppo di lavoro Machens/Dralle (Halle/Saale) mostrano una correlazione continua, quasi lineare in aumento, tra il valore basale preoperatorio della calcitonina e la probabilità di metastasi linfonodali cervicali nel carcinoma midollare della tiroide. La metastatizzazione segue un tipico schema di diffusione anatomicamente sequenziale: dapprima nel compartimento centrale (Livello VI), successivamente nel compartimento laterale ipsilaterale (Livelli II–V), poi nel compartimento controlaterale e infine nel mediastino superiore.
Al di sopra di un valore basale di calcitonina di circa 200 pg/ml, la prevalenza di metastasi linfonodali laterocervicali controlaterali nella coorte pubblicata supera la soglia di circa il 20%. Questa prevalenza è considerata chirurgicamente rilevante, poiché aumenta notevolmente il rischio di metastasi occulte residue in caso di sola dissezione ipsilaterale e quindi aumenta la probabilità di un aumento persistente o recidivante della calcitonina dopo il primo intervento.
Su questa base di dati, la linea guida tedesca S3 sul carcinoma tiroideo 2025 raccomanda, a partire da una calcitonina basale > 200 pg/ml, la dissezione bilaterale profilattica del compartimento laterale (Livelli II–V bilateralmente) – indipendentemente dal reperto ecografico. Ciò è motivato dall'elevato rischio di metastasi controlaterali subcliniche, che non possono essere rilevate in modo affidabile con l'imaging convenzionale, nonché dalla morbilità notevolmente più elevata e dal tasso di guarigione inferiore degli interventi secondari nella regione cervicale già operata.
Osservazione: Nelle linee guida internazionali la dissezione laterale profilattica non è legata a valori soglia fissi di calcitonina, ma viene valutata in linea di principio in relazione ai reperti radiologici e intraoperatori. - In caso di sospetto di MTC nell'ambito della MEN2 deve essere eseguita un'analisi germinale del gene RET; la dimostrazione molecolare-genetica di una variante germinale patogena attivante del gene RET è probante per una sindrome MEN2. Tutti i pazienti affetti da MTC dovrebbero ricevere una consulenza genetica.
- Reperto occasionale postoperatorio dopo tiroidectomia non totale: nessun reintervento se la calcitonina è al di sotto del limite di rilevabilità.
Linfoadenectomia
- Nei carcinomi tiroidei con positività nodale, la tiroidectomia totale con dissezione della prima stazione linfonodale nel cosiddetto compartimento centrale rappresenta la procedura di scelta.
- Una linfoadenectomia profilattica di norma non è raccomandata routinariamente nemmeno nel PTC, ma solo in caso di rischio più elevato o di sospetto clinico/intraoperatorio. La decisione viene presa in modo individuale e dovrebbe essere adottata nel tumor board interdisciplinare o secondo linea guida.
- Il compartimento centrale comprende lo spazio anatomico tra le carotidi di entrambi i lati come limite laterale, l'osso ioide cranialmente e la vena brachiocefalica caudalmente.
- Le componenti organo-specifiche della regione cervicale centrale sono i due lobi tiroidei, la muscolatura corta e retta del collo (m. sternoioideo, m. sternotiroideo) e i linfonodi centrali (pre- e paratracheali, prelaringei).